Original articles 183
SD-Mice - An Animal Model for Complex Anorectal Malformations * D. Kluth l , W. Lambrecht l , P. Reich J, C. Bührer2
Summary Anima! models for morphological investigations of anorectal malformations are barely known to pediatric surgeons. In this study the morphologica! characteristics of a spontaneous mutation of the house mouse, the so-called SO-mouse, are described. The semidominant gene SO exerts its influence on the anorectum, the urogenital system and the axial skeleton. Many heterozygous (SO/+) and all homozygous (SO/SO) animals die shortly after birth due to their malformations. Surviving heterozygotes, identified by their short and deformed tails, may be used for breeding purposes. According to Mendel's laws, mating of such heterozygous yields 75 % more or less malformed animals which may be used for morphological investigations. The morphological features of these animals were investigated in 61 neonatal SO-mice (33 SO/SO, 28 SO/+) and in 10 normal controls by microdissection and in 49 animals (25 SO/SO, 20 SO/+ and four normal controls) by serial seetions. Gf these, all homozygous and 10 heterozygous SO mice had anorectal malformations. The spectrum of these malformations is wide: very complex malformations in SO/SO mice and high anorectal malformations in SD/+ mice. These are comparable to morphological features found in humans and piglets. Hence the SD mouse represents an animal model for morphologie and embryonie investigations of complex anorectal malformations.
Key words
Anorectal malformations - Animal model SO mice
Resume Les modeles animaux pour les investigations morphologiques des malformations renales sont mal connus des chirurgiens pediatres. Dans cette etude, les caracteristiques morphologiques d 'une mutation spontanee de la
souris citadine, ainsi appelee souris SO, sont decrites. Le gene SD demi-dominant exerce son influence sur le rectum et l'anus, le systeme uro-genital et le squelette axial. Oe nombreuses souris SO heterozygotes (SO/ +) et toutes les souris homozygotes (SO/SO) meurent rapidement apres la naissance du fait de ces malformations. Les heterozygotes survivantes identifiee par leur queue courte et deformee peuvent etre utilisees pour engendrer des animaux de recherche. En accord avec les lois de Mendel, la descendance de teles heterozygotes entraine 75 % d'animaux plus ou moins malformes qui peuvent etre utilises pour les investigations morphologiques. Ces types d'animaux ont ete etudies chez 61 souris SO en periode neonatale (33 SO/SO, 28 SO/+) et chez des animaux normaux pour contröle par microdissection; egalement chez 49 animaux (25 SO/SO, 20 SD/+ et 5 souris de contröle normal) par des coupes anatomiques seriees. Sur cette serie, toutes les souris SO homozygotes et 10 heterozygotes avaient des malformations anorectales. L'aspect de ces malformations est divers: malformations tres complexes chez les SO/SO, et malformations anorectales hautes chez les souris SO/+. Ces malformations sont comparables a ce que l'on observe chez }'homme et le porcelet de sorte que la souris SO represente un bon modele d'etude pour les malformations ano-rectales complexes. Mots-clt~s
Malformations anorectales - Modele animal - Souris SD Zusammenfassung Tiermodelle für morphologische Untersuchungen anorektaler Fehlbildungen sind unter Kinderchirurgen kaum bekannt. In dieser Untersuchung werden die morphologischen Befunde dargestellt, die bei einer Spontanmutante der Hausmaus, der sogenannten SO-Maus, gefunden wurden. Oas semidominante SO-Gen beeinflußt die Entwicklung des Anorektums, der Urogenitalregion sowie des Achsenskeletts. Viele der heterozygoten (SO/ +) und alle
Received January 19, 1991 Eur J Pediatr Surg 1 (1991) 183-188 Hippokrates Verlag Stuttgart . Masson Editeur Paris
SD-Mice - An Animal Model for Complex Anorectal Malformations * D. Kluth l , W. Lambrecht l , P. Reich J, C. Bührer2
Summary Anima! models for morphological investigations of anorectal malformations are barely known to pediatric surgeons. In this study the morphologica! characteristics of a spontaneous mutation of the house mouse, the so-called SO-mouse, are described. The semidominant gene SO exerts its influence on the anorectum, the urogenital system and the axial skeleton. Many heterozygous (SO/+) and all homozygous (SO/SO) animals die shortly after birth due to their malformations. Surviving heterozygotes, identified by their short and deformed tails, may be used for breeding purposes. According to Mendel's laws, mating of such heterozygous yields 75 % more or less malformed animals which may be used for morphological investigations. The morphological features of these animals were investigated in 61 neonatal SO-mice (33 SO/SO, 28 SO/+) and in 10 normal controls by microdissection and in 49 animals (25 SO/SO, 20 SO/+ and four normal controls) by serial seetions. Gf these, all homozygous and 10 heterozygous SO mice had anorectal malformations. The spectrum of these malformations is wide: very complex malformations in SO/SO mice and high anorectal malformations in SD/+ mice. These are comparable to morphological features found in humans and piglets. Hence the SD mouse represents an animal model for morphologie and embryonie investigations of complex anorectal malformations.
Key words
Anorectal malformations - Animal model SO mice
Resume Les modeles animaux pour les investigations morphologiques des malformations renales sont mal connus des chirurgiens pediatres. Dans cette etude, les caracteristiques morphologiques d 'une mutation spontanee de la
souris citadine, ainsi appelee souris SO, sont decrites. Le gene SD demi-dominant exerce son influence sur le rectum et l'anus, le systeme uro-genital et le squelette axial. Oe nombreuses souris SO heterozygotes (SO/ +) et toutes les souris homozygotes (SO/SO) meurent rapidement apres la naissance du fait de ces malformations. Les heterozygotes survivantes identifiee par leur queue courte et deformee peuvent etre utilisees pour engendrer des animaux de recherche. En accord avec les lois de Mendel, la descendance de teles heterozygotes entraine 75 % d'animaux plus ou moins malformes qui peuvent etre utilises pour les investigations morphologiques. Ces types d'animaux ont ete etudies chez 61 souris SO en periode neonatale (33 SO/SO, 28 SO/+) et chez des animaux normaux pour contröle par microdissection; egalement chez 49 animaux (25 SO/SO, 20 SD/+ et 5 souris de contröle normal) par des coupes anatomiques seriees. Sur cette serie, toutes les souris SO homozygotes et 10 heterozygotes avaient des malformations anorectales. L'aspect de ces malformations est divers: malformations tres complexes chez les SO/SO, et malformations anorectales hautes chez les souris SO/+. Ces malformations sont comparables a ce que l'on observe chez }'homme et le porcelet de sorte que la souris SO represente un bon modele d'etude pour les malformations ano-rectales complexes. Mots-clt~s
Malformations anorectales - Modele animal - Souris SD Zusammenfassung Tiermodelle für morphologische Untersuchungen anorektaler Fehlbildungen sind unter Kinderchirurgen kaum bekannt. In dieser Untersuchung werden die morphologischen Befunde dargestellt, die bei einer Spontanmutante der Hausmaus, der sogenannten SO-Maus, gefunden wurden. Oas semidominante SO-Gen beeinflußt die Entwicklung des Anorektums, der Urogenitalregion sowie des Achsenskeletts. Viele der heterozygoten (SO/ +) und alle
Received January 19, 1991 Eur J Pediatr Surg 1 (1991) 183-188 Hippokrates Verlag Stuttgart . Masson Editeur Paris
