Gyne´cologie Obste´trique & Fertilite´ 42 (2014) 877–879
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Cas clinique
Carcinome neuroendocrine a` petites cellules de la vulve Small cell neuroendocrine carcinoma of the vulva T. Bouhafa a,*, R. Kanab b, N. Bouayed a, O. Masbah a, A. Elmazghi a, N. Mellas b, K. Hassouni a a b
Service de radiothe´rapie, hoˆpital d’oncologie, CHU Hassan II Fe`s, Maroc Service d’oncologie me´dical, hoˆpital d’oncologie, CHU Hassan II Fe`s, Maroc
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 12 de´cembre 2013 Accepte´ le 11 fe´vrier 2014 Disponible sur Internet le 7 novembre 2014
Le carcinome neuroendocrine a` petites cellules de la vulve est une tumeur rare, agressive, d’e´volution pe´jorative. En raison de sa rarete´, aucun consensus the´rapeutique n’a pu eˆtre e´tabli. Nous rapportons le quatorzie`me cas de carcinome neuroendocrine a` petite cellules de la vulve chez une patiente aˆge´e de 52 ans dont le traitement a consiste´ en une exe´re`se large suivie d’une chimioradiothe´rapie concomitante puis d’une chimiothe´rapie adjuvante. Douze mois apre`s le diagnostic, la patiente est en re´mission comple`te. Une revue ge´ne´rale de la litte´rature sur ce sujet suit la description du cas clinique. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Carcinome neuroendocrine a` petites cellules La vulve Traitement
A B S T R A C T
Keywords: Small cell neuroendocrine carcinoma The vulva Treatment
Neuroendocrine small cell carcinoma of the vulva is a rare and aggressive cancer with a pejorative behavior. Because it is rare, there is no consensus to date. We report the fourteenth case of a 52-year-old woman with neuroendocrine small cell carcinoma of the vulva, treated by surgery and combined chemoradiotherapy 46 Gy and cisplatinum-e´toposide and adjuvant chemotherapy. Twelve months after the diagnosis, she is alive with no evidence of disease recurrence. A review of the literature on this topic is also presented. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction Le carcinome neuroendocrine a` petites cellules de la vulve a e´te´ de´crit pour la premie`re fois en 1982 par Tang et al. [1]. Il constitue une entite´ pathologique particulie`re qui survient le plus souvent au niveau du poumon. Seulement 5 % des cas sont de localisation extrapulmonaire. L’atteinte du tractus ge´nital fe´minin est rare. La localisation au niveau du col ute´rin est alors la plus habituelle. L’atteinte vulvaire est exceptionnelle. En raison de sa rarete´; il n’existe pas actuellement de consensus the´rapeutique. Dans ce travail, nous rapportons le quatorzie`me cas de carcinome a` petites cellules de la vulve chez une patiente de 52 ans. Nous passons en revue les principales caracte´ristiques cliniques, histologiques, le * Auteur correspondant. Adresses e-mail : [email protected], [email protected] (T. Bouhafa). http://dx.doi.org/10.1016/j.gyobfe.2014.07.032 1297-9589/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
pronostic ainsi que les options the´rapeutiques dans ce type particulier de tumeur. 2. Observation Il s’agit d’une patiente aˆge´e de 52 ans, nulligeste nullipare, sans ante´ce´dents me´dicaux ni chirurgicaux particuliers. Pre´sentant depuis 6 mois un nodule vulvaire augmentant progressivement de volume, sans prurit ni douleur associe´e, e´voluant dans un contexte de conservation de l’e´tat ge´ne´ral. L’examen clinique re´alise´ a re´ve´le´ la pre´sence d’une tumeur bourgeonnante au niveau de la grande le`vre droite mesurant 1,5 cm, les aires ganglionnaires inguinales libres, le reste de l’examen somatique est sans anomalie. La patiente a be´ne´ficie´ d’une exe´re`se chirurgicale large du nodule vulvaire, l’examen anatomopathologique de la pie`ce a re´ve´le´ la pre´sence d’amas de petites cellules uniformes, compatible avec un carcinome neuroendocrine, le
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comple´ment immunohistochimique a mis en e´vidence une expression des cellules de la cytoke´ratine et la chromogranine, en faveur d’un carcinome neuroendocrine a` petites cellules. Les limites chirurgicales e´taient saines et a` distance (au moins 1 cm), La tomodensitome´trie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne n’a pas mis en e´vidence de localisation secondaire. En absence d’un consensus the´rapeutique, les modalite´s the´rapeutiques ont e´te´ discute´es avec la patiente, on a de´cide´ de traiter la patiente avec la radiochimiothe´rapie concomitante 46 Gy en 23 se´ances 2 Gy par fraction, 5 fractions par semaine, sur le pelvis et les inguinaux, avec deux cures de chimiothe´rapie a` base d’e´toposide et cisplatine, la premie`re et la dernie`re semaine de la
radiothe´rapie, au cours d’irradiation elle a pre´sente´ des le´sions de radioe´pithe´lite grade 2, puis chimiothe´rapie adjuvante quatre cycles d’e´toposide–cisplatine. Notre patiente est en bon control local et a` distance avec un recul de 8 mois.
3. Discussion Le carcinome a` petites cellules se localise habituellement dans le poumon, mais de nombreuses localisations extrapulmonaires ont e´te´ rapporte´es. L’atteinte du tractus ge´nital fe´minin est rare. La
Tableau 1 Les 14 cas rapporte´s du carcinome a` petites cellules de la vulve. Cas
ˆ ge A
Localisation et taille
Traitement
Me´tastases/re´cidive
Survie
Tang et al., 1982 [1]
67
Petite le`vre gauche de 1,5 cm
Excision locale
2 ans : me´tastases ganglionnaires inguinales traite´es par radiothe´rapie, 3 mois apre`s : me´tastases osseuses et pulmonaires
De´ce`s apre`s 2,5 ans (pas d’autopsie)
Bottles et al., 1984 [9]
73
La grande le`vre gauche de 2 3 cm
Vulvectomie totale + curage ganglionnaire gauche
De´couvertes lors de l’autopsie : me´tastases ganglionnaires inguinales et para-aortiques gauches, corps verte´braux et poumons
De´ce`s a` j11 postope´ratoire par un IDM (infarctus du myocarde)
Copeland et al., 1985 [10]
59
La grande le`vre gauche de 6 8 cm
He´mivulvectomie G + curage ganglionnaire inguinal G superficiel (N+) Radiothe´rapie postope´ratoire
Re´cidive inguinale G + me´tastases pulmonaires
De´ce`s apre`s 12 mois (pas d’autopsie)
Husseinzadeh et al., 1986 [11]
47
La grande le`vre droit de 4,2 3 cm
Vulvectomie totale + curage ganglionnaire gauche + radiothe´rapie
Re´cidive locale + re´excision + me´tastases pulmonaires + chimiothe´rapie
De´ce`s 6 mois apre`s la re´cidive, l’autopsie me´tastases pulmonaire, he´patique et pancre´atique
Chandeying et al., 1989 [12]
28
La grande le`vre droit de 4 cm
Vulvectomie totale + curage ganglionnaire gauche + radiothe´rapie
Pas de suivi
Waibel et al., 1991 [13]
33
Petite le`vre gauche de 2 cm
Excision locale + radiothe´rapie
Re´cidive gg inguinale et pelvienne
Cliby et al., 1991 [8]
35
He´mivulve droit de 1 cm
He´mivulvectomie droite + curage ganglionnaire inguinal bilate´ral superficiel (N–) + 6 cures (cyclophosphamide + vincristine + doxorubicine)
Loret de Mola et al., 1993 [15]
28
La fourchette vulvaire 2 cm
Exe´re`se de la tumeur avec curage gg
Me´tastases he´patiques apre`s 7 mois mise sous chimiothe´rapie
De´ce`s
Chen et al., 1994 [14]
68
Para-clitoris de 3 cm
Exe´re`se locale
Apre`s 9 mois me´tastases he´patiques mise sous chimiothe´rapie puis apre`s 10 mois re´cidive local avec des ade´nopathies pelviennes
De´ce`s apre`s 17 mois
Scurry et al., 1996 [16]
68
Petite le`vre gauche et fourchette de 4 cm
Vulvectomie totale + curage ganglionnaire inguinal bilate´ral et iliaque + radiothe´rapie
Persistance d’une ade´nopathie iliaque apre`s traitement, 5 mois apre`s apparition des ade´nopathies lombo-aortique mise sous chimiotherapie + radiothe´rapie
Survie 5 mois apre`s re´cidive ganglionnaire
Gil et al., 1997 [17]
74
La grande le`vre droite de 9 cm
Exe´re`se locale
Hierro et al., 1998 [5]
79
Petite le`vre gauche de 2,5 cm
Exe´re`se local + radiothe´rapie
Re´cidive locale et ganglionnaire apre`s 2 mois
De´ce`s 10 mois apre`s la re´cidive
Mharrech et al., 2006 [2]
34
Fourchette vulvaire de 3 cm + gg inguinaux bilate´raux
Excision, 6 cures (e´toposide + cisplatine). Radiothe´rapie sur vulve + gg inguinaux
Reprise e´volutive des ade´nopathies inguinales bilate´rales sous radiothe´rapie
De´ce`s apre`s 7 mois par progression tumorale
Notre cas 2013
52
Grande le`vre droite de 1,5 cm
Exe´re`se local + radiochimiothe´rapie concomitante
gg : ganglionnaire.
De´ce`s apre`s 23 mois
Bon control local 21 mois apre`s fin du traitement
Bon control 13 mois de suivi
Bon control locale 7 mois
T. Bouhafa et al. / Gyne´cologie Obste´trique & Fertilite´ 42 (2014) 877–879
localisation au niveau du col ute´rin est alors la plus habituelle. L’atteinte vulvaire est exceptionnelle [2–4]. Tang et al. ont e´te´ les premiers a` de´crire cette tumeur au niveau de la vulve en 1981 [1]. Depuis treize cas ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature (Tableau 1). La symptomatologie clinique n’a rien de spe´cifique. Les patientes consultent souvent pour une tume´faction vulvaire [1,2,4], symptoˆme trouve´ e´galement chez notre patiente. Le diagnostic de carcinome a` petites cellules de la vulve repose sur les crite`res e´tablis par le syste`me de classification de l’Organisation mondiale de la sante´ (OMS), identiques a` ceux du carcinome a` petites cellules du poumon [5]. L’examen anatomopathologique met en e´vidence une prolife´ration tumorale indiffe´rencie´e de petites cellules basophiles s’organisant en cordons, en trave´es ou re´alisant des aspects de pseudorosettes avec pre´sence de nombreuses granulations se´cre´toires de 100 a` 200 mm de diame`tre [5] avec des microfilaments pe´rinucle´aires. Le diagnostic est confirme´ par l’e´tude immunohistochimique, qui re´ve`le l’expression d’au moins un marqueur neuroendocrine (synaptophysine, chromogranine A, neurone spe´cifique e´nolase) [2,5]. Le caracte`re agressif et me´tastatique de ce type de tumeur ne´cessite un bilan d’extension ge´ne´ral complet avant tout traitement. Les me´tastases surviennent habituellement au niveau des ganglions inguinaux et para-aortiques, du poumon, du cerveau et de la moelle osseuse. Il n’existe pas de consensus sur les modalite´s du bilan d’extension mais devrait comporter une TDM thoraco-abdomino-pelvienne au moins. Pour certains, une TDM ce´re´brale et une BOM devraient aussi eˆtre re´alise´es [2]. Les cas rapporte´s dans la litte´rature ont tous e´te´ traite´s diffe´remment (Tableau 1), mais la chirurgie et la radiothe´rapie constituent les deux outils the´rapeutiques les plus souvent utilise´s. Les modalite´s de cette chirurgie restent discutables : chirurgie large ou exe´re`se avec des marges saines supe´rieures a` 5 mm [6]. Les doses de la radiothe´rapie de´livre´es varient entre 50 et 60 Gy et elle est souvent re´alise´e quand les marges de re´sections sont insuffisantes. Dans notre cas, la patiente a be´ne´ficie´ d’une exe´re`se large avec des limites qui sont saines a` un cm, donc on a de´cide´ de comple´ter le traitement local par une radiochimiothe´rapie. Pour la chimiothe´rapie, vu le potentiel me´tastatique e´leve´ du carcinome a` petites cellules de la vulve et en se basant sur les e´tudes faites sur le carcinome a` petites cellules du poumon, la chimiothe´rapie est de plus en plus utilise´e avec une bonne re´ponse estime´e approximativement a` 50 % des cas [2]. Pour les protocoles les plus utilise´s, et on se basant sur les re´sultats des essais the´rapeutiques re´alise´s dans le cancer du poumon [6,7], ont trouve les deux protocoles les plus utilise´e par les auteurs dans le cancer neuroendocrine vulvaire : l’association e´toposide–cisplatine ou encore l’association doxorubicine–cyclophosphamide–vincristine. Cliby et al. a note´ une longue survie chez sa patiente du fait de la chimiothe´rapie adjuvante utilise´e malgre´ le caracte`re limite´ de la maladie avec l’absence d’atteinte ganglionnaire [8], ce qui renforce la place de la chimiothe´rapie dans l’arsenal the´rapeutique du carcinome a` petites cellules de la vulve [2]. Vu ces donne´s et malgre´ que notre patiente n’est porteuse que d’une petite tumeur de stade I avec des limites chirurgicales saines, on a de´cide´ d’associe´ la chimiothe´rapie a` la radiothe´rapie pour agir le plutoˆt possible sur les microme´tastases, et de comple´ter le traitement par la chimiothe´rapie adjuvante.
879
Le pronostic du carcinome neuroendocrine, toute localisation confondue, est sombre, cependant il semble que la localisation vulvaire demeure la plus grave avec des rechutes pre´coces locore´gional et me´tastatiques [14].
4. Conclusion Le carcinome neuroendocrine de la vulve est une tumeur tre`s rare, dont le diagnostic se fonde sur l’e´tude histologique et immunohistochimique, Sa prise en charge ne´cessite une approche multidisciplinaire, comme c’est le cas pour les autres localisations du carcinome a` petites cellules, le traitement locore´gional a` base de la chirurgie et de la radiothe´rapie n’est pas suffisant et l’utilisation de la chimiothe´rapie paraıˆt ne´cessaire pour ame´liorer la survie.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences [1] Tang C, Nedwich A, Toker C, Zaman AN. Unusual cutaneous carcinoma with features of small cell and squamous cell carcinomas. Am J Dermato Pathol 1982;4:537–48. [2] Mharrech A, Benchakroun N, Tawfiq N, Jouhadi H, Acharki A, Sahraoui S, et al. Le carcinome a` petites cellules de la vulve : a` propos d’un cas avec revue de la litte´rature. J Gynecol Obstet Biol Reprod 2006;35(cahier 1):834–7. [3] Walker AN, Mills SE, Taylor PT. Cervical neuroendocrine carcinoma: a clinical and light microscopic study of 43 cases. Int J Gynecol Pathol 1988;7:64–74. [4] Van Nagell JR, Donaldson ES, Wood EG. Small cell cancerof the uterine cervix. Cancer 1977;40:2243. [5] Hierro I, Blanes A, Matilla A, Munoz S, Vicioso L, Nogales FF. Merkel cell (Neuroendocrine) carcinoma of the vulva: a case report with immunohistochemical and ultrastructural findings and review of the literature. Pathol Res Pract 2000;196:503–9. [6] Takada M, Fukuoka M, Kawahara M, Sugiura T, Yokoyama A, Yokota S, et al. Phase III study of concurrent versus sequential thoracic radiotherapy in combination with cisplatine and etoposid for limited stage small cell lung cancer: results of the Japan clinical oncology group study 9104. J Clin Oncol 2002;20:3054–60. [7] Smyth JF. Chemotherapy of small lung cancer. Chest 1989;96:61–2. [8] Cliby W, Soisson AP, Berchuck A, Clarke-Pearson DL. Stage I small cell carcinoma of the vulva treated with vulvectomy, lymphadenectomy, and adjuvant chemotherapy. Cancer 1991;67:2415–7. [9] Bottles K, Lacey CG, Goldberg J, Lanner-Cusin K, Hom J, Miller TR. Merkel cell carcinoma of the vulva (supplement). Obstet Gynecol 1984;63:61–5. [10] Copeland LJ, Cleary K, Sneige N, Edwards CL. Neuroendocrine (Merkel cell) carcinoma of the vulva: a case report and review of the literature. Gynecol Oncol 1985;22:367–78. [11] Husseinzadeh N, Wesseler T, Newman N, Shbaro I, Ho P. Neuroendocrine (Merkel 144 cell) carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1988;29(1):105–12. [12] Chandeying V, Sutthijumroon S, Tungphaisal S. Merkel cell carcinoma of the vulva: a case report. Asia Oceania 1Obstet Gynaecol 1989;15(3):261–5. [13] Waibel M, Richter K, von Lengerken W, Niedobitek F. Merkel cell carcinoma (neuro-endocrine carcinoma) in uncommon skin location, immunohistochemical and lectinhistochemical findings. Zetitrahl Pathol 1991;137:140–50. [14] Chen Karl T. K. Merkel’s cell (Neuroendocrine) carcinoma of the vulva. Cancer 1994;73(8):2186–91. [15] Loret de Mala JR, Hudcock PA, Steietl C, Jacobs G, Macfcc M, Abdul-Karim FW. Merkel cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1993;51:272–6. [16] Scurry J, Brand A, Planner R, Dowling J, Rode J. Vulvar Merkel cell tumor with glandular and squamous differentiation. Gynecol Oncol 1996;62:292–7. [17] Gil-Morcno A, Garda-Jimenez A, Gonzalez-Bosquet J, Esteller M, CastellviVives J, Martinez Palones JM, et al. Merkel cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1996;64:526–32.
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Cas clinique
Carcinome neuroendocrine a` petites cellules de la vulve Small cell neuroendocrine carcinoma of the vulva T. Bouhafa a,*, R. Kanab b, N. Bouayed a, O. Masbah a, A. Elmazghi a, N. Mellas b, K. Hassouni a a b
Service de radiothe´rapie, hoˆpital d’oncologie, CHU Hassan II Fe`s, Maroc Service d’oncologie me´dical, hoˆpital d’oncologie, CHU Hassan II Fe`s, Maroc
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 12 de´cembre 2013 Accepte´ le 11 fe´vrier 2014 Disponible sur Internet le 7 novembre 2014
Le carcinome neuroendocrine a` petites cellules de la vulve est une tumeur rare, agressive, d’e´volution pe´jorative. En raison de sa rarete´, aucun consensus the´rapeutique n’a pu eˆtre e´tabli. Nous rapportons le quatorzie`me cas de carcinome neuroendocrine a` petite cellules de la vulve chez une patiente aˆge´e de 52 ans dont le traitement a consiste´ en une exe´re`se large suivie d’une chimioradiothe´rapie concomitante puis d’une chimiothe´rapie adjuvante. Douze mois apre`s le diagnostic, la patiente est en re´mission comple`te. Une revue ge´ne´rale de la litte´rature sur ce sujet suit la description du cas clinique. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Carcinome neuroendocrine a` petites cellules La vulve Traitement
A B S T R A C T
Keywords: Small cell neuroendocrine carcinoma The vulva Treatment
Neuroendocrine small cell carcinoma of the vulva is a rare and aggressive cancer with a pejorative behavior. Because it is rare, there is no consensus to date. We report the fourteenth case of a 52-year-old woman with neuroendocrine small cell carcinoma of the vulva, treated by surgery and combined chemoradiotherapy 46 Gy and cisplatinum-e´toposide and adjuvant chemotherapy. Twelve months after the diagnosis, she is alive with no evidence of disease recurrence. A review of the literature on this topic is also presented. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction Le carcinome neuroendocrine a` petites cellules de la vulve a e´te´ de´crit pour la premie`re fois en 1982 par Tang et al. [1]. Il constitue une entite´ pathologique particulie`re qui survient le plus souvent au niveau du poumon. Seulement 5 % des cas sont de localisation extrapulmonaire. L’atteinte du tractus ge´nital fe´minin est rare. La localisation au niveau du col ute´rin est alors la plus habituelle. L’atteinte vulvaire est exceptionnelle. En raison de sa rarete´; il n’existe pas actuellement de consensus the´rapeutique. Dans ce travail, nous rapportons le quatorzie`me cas de carcinome a` petites cellules de la vulve chez une patiente de 52 ans. Nous passons en revue les principales caracte´ristiques cliniques, histologiques, le * Auteur correspondant. Adresses e-mail : [email protected], [email protected] (T. Bouhafa). http://dx.doi.org/10.1016/j.gyobfe.2014.07.032 1297-9589/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
pronostic ainsi que les options the´rapeutiques dans ce type particulier de tumeur. 2. Observation Il s’agit d’une patiente aˆge´e de 52 ans, nulligeste nullipare, sans ante´ce´dents me´dicaux ni chirurgicaux particuliers. Pre´sentant depuis 6 mois un nodule vulvaire augmentant progressivement de volume, sans prurit ni douleur associe´e, e´voluant dans un contexte de conservation de l’e´tat ge´ne´ral. L’examen clinique re´alise´ a re´ve´le´ la pre´sence d’une tumeur bourgeonnante au niveau de la grande le`vre droite mesurant 1,5 cm, les aires ganglionnaires inguinales libres, le reste de l’examen somatique est sans anomalie. La patiente a be´ne´ficie´ d’une exe´re`se chirurgicale large du nodule vulvaire, l’examen anatomopathologique de la pie`ce a re´ve´le´ la pre´sence d’amas de petites cellules uniformes, compatible avec un carcinome neuroendocrine, le
T. Bouhafa et al. / Gyne´cologie Obste´trique & Fertilite´ 42 (2014) 877–879
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comple´ment immunohistochimique a mis en e´vidence une expression des cellules de la cytoke´ratine et la chromogranine, en faveur d’un carcinome neuroendocrine a` petites cellules. Les limites chirurgicales e´taient saines et a` distance (au moins 1 cm), La tomodensitome´trie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne n’a pas mis en e´vidence de localisation secondaire. En absence d’un consensus the´rapeutique, les modalite´s the´rapeutiques ont e´te´ discute´es avec la patiente, on a de´cide´ de traiter la patiente avec la radiochimiothe´rapie concomitante 46 Gy en 23 se´ances 2 Gy par fraction, 5 fractions par semaine, sur le pelvis et les inguinaux, avec deux cures de chimiothe´rapie a` base d’e´toposide et cisplatine, la premie`re et la dernie`re semaine de la
radiothe´rapie, au cours d’irradiation elle a pre´sente´ des le´sions de radioe´pithe´lite grade 2, puis chimiothe´rapie adjuvante quatre cycles d’e´toposide–cisplatine. Notre patiente est en bon control local et a` distance avec un recul de 8 mois.
3. Discussion Le carcinome a` petites cellules se localise habituellement dans le poumon, mais de nombreuses localisations extrapulmonaires ont e´te´ rapporte´es. L’atteinte du tractus ge´nital fe´minin est rare. La
Tableau 1 Les 14 cas rapporte´s du carcinome a` petites cellules de la vulve. Cas
ˆ ge A
Localisation et taille
Traitement
Me´tastases/re´cidive
Survie
Tang et al., 1982 [1]
67
Petite le`vre gauche de 1,5 cm
Excision locale
2 ans : me´tastases ganglionnaires inguinales traite´es par radiothe´rapie, 3 mois apre`s : me´tastases osseuses et pulmonaires
De´ce`s apre`s 2,5 ans (pas d’autopsie)
Bottles et al., 1984 [9]
73
La grande le`vre gauche de 2 3 cm
Vulvectomie totale + curage ganglionnaire gauche
De´couvertes lors de l’autopsie : me´tastases ganglionnaires inguinales et para-aortiques gauches, corps verte´braux et poumons
De´ce`s a` j11 postope´ratoire par un IDM (infarctus du myocarde)
Copeland et al., 1985 [10]
59
La grande le`vre gauche de 6 8 cm
He´mivulvectomie G + curage ganglionnaire inguinal G superficiel (N+) Radiothe´rapie postope´ratoire
Re´cidive inguinale G + me´tastases pulmonaires
De´ce`s apre`s 12 mois (pas d’autopsie)
Husseinzadeh et al., 1986 [11]
47
La grande le`vre droit de 4,2 3 cm
Vulvectomie totale + curage ganglionnaire gauche + radiothe´rapie
Re´cidive locale + re´excision + me´tastases pulmonaires + chimiothe´rapie
De´ce`s 6 mois apre`s la re´cidive, l’autopsie me´tastases pulmonaire, he´patique et pancre´atique
Chandeying et al., 1989 [12]
28
La grande le`vre droit de 4 cm
Vulvectomie totale + curage ganglionnaire gauche + radiothe´rapie
Pas de suivi
Waibel et al., 1991 [13]
33
Petite le`vre gauche de 2 cm
Excision locale + radiothe´rapie
Re´cidive gg inguinale et pelvienne
Cliby et al., 1991 [8]
35
He´mivulve droit de 1 cm
He´mivulvectomie droite + curage ganglionnaire inguinal bilate´ral superficiel (N–) + 6 cures (cyclophosphamide + vincristine + doxorubicine)
Loret de Mola et al., 1993 [15]
28
La fourchette vulvaire 2 cm
Exe´re`se de la tumeur avec curage gg
Me´tastases he´patiques apre`s 7 mois mise sous chimiothe´rapie
De´ce`s
Chen et al., 1994 [14]
68
Para-clitoris de 3 cm
Exe´re`se locale
Apre`s 9 mois me´tastases he´patiques mise sous chimiothe´rapie puis apre`s 10 mois re´cidive local avec des ade´nopathies pelviennes
De´ce`s apre`s 17 mois
Scurry et al., 1996 [16]
68
Petite le`vre gauche et fourchette de 4 cm
Vulvectomie totale + curage ganglionnaire inguinal bilate´ral et iliaque + radiothe´rapie
Persistance d’une ade´nopathie iliaque apre`s traitement, 5 mois apre`s apparition des ade´nopathies lombo-aortique mise sous chimiotherapie + radiothe´rapie
Survie 5 mois apre`s re´cidive ganglionnaire
Gil et al., 1997 [17]
74
La grande le`vre droite de 9 cm
Exe´re`se locale
Hierro et al., 1998 [5]
79
Petite le`vre gauche de 2,5 cm
Exe´re`se local + radiothe´rapie
Re´cidive locale et ganglionnaire apre`s 2 mois
De´ce`s 10 mois apre`s la re´cidive
Mharrech et al., 2006 [2]
34
Fourchette vulvaire de 3 cm + gg inguinaux bilate´raux
Excision, 6 cures (e´toposide + cisplatine). Radiothe´rapie sur vulve + gg inguinaux
Reprise e´volutive des ade´nopathies inguinales bilate´rales sous radiothe´rapie
De´ce`s apre`s 7 mois par progression tumorale
Notre cas 2013
52
Grande le`vre droite de 1,5 cm
Exe´re`se local + radiochimiothe´rapie concomitante
gg : ganglionnaire.
De´ce`s apre`s 23 mois
Bon control local 21 mois apre`s fin du traitement
Bon control 13 mois de suivi
Bon control locale 7 mois
T. Bouhafa et al. / Gyne´cologie Obste´trique & Fertilite´ 42 (2014) 877–879
localisation au niveau du col ute´rin est alors la plus habituelle. L’atteinte vulvaire est exceptionnelle [2–4]. Tang et al. ont e´te´ les premiers a` de´crire cette tumeur au niveau de la vulve en 1981 [1]. Depuis treize cas ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature (Tableau 1). La symptomatologie clinique n’a rien de spe´cifique. Les patientes consultent souvent pour une tume´faction vulvaire [1,2,4], symptoˆme trouve´ e´galement chez notre patiente. Le diagnostic de carcinome a` petites cellules de la vulve repose sur les crite`res e´tablis par le syste`me de classification de l’Organisation mondiale de la sante´ (OMS), identiques a` ceux du carcinome a` petites cellules du poumon [5]. L’examen anatomopathologique met en e´vidence une prolife´ration tumorale indiffe´rencie´e de petites cellules basophiles s’organisant en cordons, en trave´es ou re´alisant des aspects de pseudorosettes avec pre´sence de nombreuses granulations se´cre´toires de 100 a` 200 mm de diame`tre [5] avec des microfilaments pe´rinucle´aires. Le diagnostic est confirme´ par l’e´tude immunohistochimique, qui re´ve`le l’expression d’au moins un marqueur neuroendocrine (synaptophysine, chromogranine A, neurone spe´cifique e´nolase) [2,5]. Le caracte`re agressif et me´tastatique de ce type de tumeur ne´cessite un bilan d’extension ge´ne´ral complet avant tout traitement. Les me´tastases surviennent habituellement au niveau des ganglions inguinaux et para-aortiques, du poumon, du cerveau et de la moelle osseuse. Il n’existe pas de consensus sur les modalite´s du bilan d’extension mais devrait comporter une TDM thoraco-abdomino-pelvienne au moins. Pour certains, une TDM ce´re´brale et une BOM devraient aussi eˆtre re´alise´es [2]. Les cas rapporte´s dans la litte´rature ont tous e´te´ traite´s diffe´remment (Tableau 1), mais la chirurgie et la radiothe´rapie constituent les deux outils the´rapeutiques les plus souvent utilise´s. Les modalite´s de cette chirurgie restent discutables : chirurgie large ou exe´re`se avec des marges saines supe´rieures a` 5 mm [6]. Les doses de la radiothe´rapie de´livre´es varient entre 50 et 60 Gy et elle est souvent re´alise´e quand les marges de re´sections sont insuffisantes. Dans notre cas, la patiente a be´ne´ficie´ d’une exe´re`se large avec des limites qui sont saines a` un cm, donc on a de´cide´ de comple´ter le traitement local par une radiochimiothe´rapie. Pour la chimiothe´rapie, vu le potentiel me´tastatique e´leve´ du carcinome a` petites cellules de la vulve et en se basant sur les e´tudes faites sur le carcinome a` petites cellules du poumon, la chimiothe´rapie est de plus en plus utilise´e avec une bonne re´ponse estime´e approximativement a` 50 % des cas [2]. Pour les protocoles les plus utilise´s, et on se basant sur les re´sultats des essais the´rapeutiques re´alise´s dans le cancer du poumon [6,7], ont trouve les deux protocoles les plus utilise´e par les auteurs dans le cancer neuroendocrine vulvaire : l’association e´toposide–cisplatine ou encore l’association doxorubicine–cyclophosphamide–vincristine. Cliby et al. a note´ une longue survie chez sa patiente du fait de la chimiothe´rapie adjuvante utilise´e malgre´ le caracte`re limite´ de la maladie avec l’absence d’atteinte ganglionnaire [8], ce qui renforce la place de la chimiothe´rapie dans l’arsenal the´rapeutique du carcinome a` petites cellules de la vulve [2]. Vu ces donne´s et malgre´ que notre patiente n’est porteuse que d’une petite tumeur de stade I avec des limites chirurgicales saines, on a de´cide´ d’associe´ la chimiothe´rapie a` la radiothe´rapie pour agir le plutoˆt possible sur les microme´tastases, et de comple´ter le traitement par la chimiothe´rapie adjuvante.
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Le pronostic du carcinome neuroendocrine, toute localisation confondue, est sombre, cependant il semble que la localisation vulvaire demeure la plus grave avec des rechutes pre´coces locore´gional et me´tastatiques [14].
4. Conclusion Le carcinome neuroendocrine de la vulve est une tumeur tre`s rare, dont le diagnostic se fonde sur l’e´tude histologique et immunohistochimique, Sa prise en charge ne´cessite une approche multidisciplinaire, comme c’est le cas pour les autres localisations du carcinome a` petites cellules, le traitement locore´gional a` base de la chirurgie et de la radiothe´rapie n’est pas suffisant et l’utilisation de la chimiothe´rapie paraıˆt ne´cessaire pour ame´liorer la survie.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
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