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Allgemeine Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie Supportive therapy in pulmonary arterial hypertension

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Pneumologie Übersicht | Review article

Schlüsselwörter pulmonale Hypertonie pulmonal arterielle Hypertonie Therapie supportive Maßnahmen

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Keywords pulmonary hypertension pulmonal arterial hypertension therapy supportive therapy

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eingereicht 09.10.2014 akzeptiert 23.10.2014 Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1387453 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; 139: S136–S141 · © Georg Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz Prof. Dr. med. Ekkehard Grünig Zentrum für pulmonale Hypertonie Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg Amalienstr. 5 69126 Heidelberg Tel. 06221 396 8053 Fax 06221 396 1209 eMail ekkehard.gruenig@ med.uni-heidelberg.de

E. Grünig1 N. Ehlken1 W. Hohenforst-Schmidt2 U. Krüger3 S. Krüger4 M. Lichtblau1 A.M. Marra1 A. Meyer5 H. Olschewski6 K.M. Olsson7 G. Stähler8 A. Sablotzki9 D. Skowasch10 C. Wenter11,12 C. Kähler12 S. Ulrich13 R. Speich13 I. Lang14 S. Hoenen15 F.J. Meyer16 D. Bonderman17 W. Stark18 M.M. Hoeper7 Institutsangaben am Ende der Arbeit

Vorbemerkung ▼ Dieser Artikel ist Teil eines Supplements der Deutschen Medizinischen Wochenschrift, in dem die Ergebnisse des PH-DACH-Symposium wiedergegeben werden, das im Oktober 2014 in Heidelberg stattfand. Es wurde von den Arbeitsgruppen PH der Deutschen Gesellschaften für Kardiologie (DGK), Pneumologie (DGP) und Pädiatrische Kardiologie (DGPK) organisiert. Das Symposium befasste sich schwerpunktmäßig mit der praktischen Umsetzung der Europäischen Leitlinien nach der Weltkonferenz in Nizza im Februar 2013 zur Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie in Deutschland. Dazu wurden verschiedene Arbeitsgruppen initiiert, von denen sich eine gezielt der allgemeinen Therapie der pulmonalen Hypertonie (PH) widmete. Die Autoren sind Mitglieder dieser Arbeitsgruppe. Die Angaben zu Empfehlungsgraden und Evidenzlevel entsprechen denen in Nizza überarbeiteten ERS/ESC-Leitlinien [1]. Überarbeitete Empfehlungsgrade und Evidenzlevel sind kursiv dargestellt und stellen lediglich eine Diskussionsgrundlage für eine geplante Konsensuskonferenz dar. Neu hinzugekommen sind die Abschnitte über perioperatives Vorgehen und Palliativmedizin, für die es in Anbetracht der limitierten wissenschaftlichen Daten bislang keine Leitlinienempfehlung Tab. 1

gibt. Die Abschnitte hierzu stellen in diesen beiden Abschnitten lediglich eine Zusammenfassung der Daten dar.

Einleitung ▼ Die allgemeine Therapie der pulmonalen Hypertonie (PH) umfasst A) allgemeine Maßnahmen wie Empfehlungen zu Schwangerschaft, Impfungen, überwachtes Training, psychosoziale Unterstützung und perioperatives Vorgehen sowie B) die supportive Therapie wie Antikoagulation, Diuretika, Digitalis, Sauerstofftherapie und Palliativmedizin. Zudem wird die Rolle der PAH-Zentren beschrieben.

A Allgemeine Maßnahmen (Tab.1) Schwangerschaft Für Patientinnen mit idiopathischer (IPAH) und hereditärer pulmonal arterieller Hypertonie (HPAH) und Rechtsherzinsuffizienz sowie mit PAH assoziiert mit EisenmengerSyndrom ist eine Schwangerschaft mit einer hohen Mortalitätsrate assoziiert und sollte vermieden werden (I-C) [1]. Eine entsprechende Beratung sowie eine zuverlässige Kontrazeption sind notwendig, wobei auf pharmakologische Interaktionen mit PAH-Medikamenten hingewiesen werden muss, die die Wirksamkeit hormoneller Kontrazeptiva beeinträchtigen können (I-C). Die

Empfehlungen für allgemeine Maßnahmen bei Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie.

Aussage

Empfehlungsgrad

Evidenzgrad

Schwangerschaft bei PAH-Patientinnen soll vermieden werden

I

C

Impfungen gegen Pneumokokken und Grippe werden empfohlen

I

C

Überwachtes Training für dekonditionierte Patienten wird empfohlen

I

A

Psychosoziale Unterstützung von PAH-Patienten sollte erwogen werden.

IIa*

C

Sauerstofftherapie auf Flügen ist zu erwägen für Patienten in WHO funktionelle

IIa

C

IIb

C

Klasse III und IV sowie für solche, die dauerhaft PO2