Schwerpunkt Herz 2014 · 39:443–448 DOI 10.1007/s00059-014-4095-0 Online publiziert: 18. April 2014 © Urban & Vogel 2014

A. Bickel · J. Röther Neurologische Abteilung, Asklepios Klinik Hamburg-Altona, Hamburg

Synkope aus der Sicht des Neurologen Einleitung Die Synkope ist ein plötzlich einsetzender, spontan reversibler Muskel-, Tonusund Bewusstseinsverlust infolge einer vorübergehenden globalen zerebralen Minderperfusion [1]. Die möglichen Ursachen dafür sind vielfältig und umfassen kardiovaskuläre, metabolische, psychiatrische, aber auch neurologische Erkrankungen [2]. Neurologische Erkrankungen können das Auftreten von Synkopen dabei auf unterschiedliche Weise begünstigen. Zum einen können degenerative Prozesse oder funktionelle Störungen im somatischen oder autonomen Nervensystem zu einer Einschränkung der autonomen kardiovaskulären Modulation führen. Zum anderen können in der Neurologie therapeutisch eingesetzte Medikamente eine Orthostaseneigung verstärken und dadurch zum vermehrten Auftreten von Synkopen führen. Nicht zuletzt sind andere neurologische Erkrankungen, deren Leitsymptom ebenfalls der plötzliche Tonus- und Bewusstseinsverlust ist, z. B. epileptische Anfälle oder akute Durchblutungsstörungen im vertebrobasilären Stromgebiet, als wichtige Differenzialdiagnosen der Synkope aus prognostischen und therapeutischen Gründen von dieser abzugrenzen. Insofern handelt es sich bei der Abklärung von Synkopen um eine interdisziplinäre Fragestellung, bei der der Neurologe eine wichtige Funktion erfüllt.

Pathophysiologie der Synkopen bei neurologischen Erkrankungen Die bei neurologischen Erkrankungen auftretenden Synkopen sind überwiegend dem „orthostatischen“, seltener dem „vasovagalen“ bzw. „neurokardiogenen“ Typ zuzuordnen. Eine orthostatische Hypotonie kann auf zwei unterschiedliche Regulationsstörungen, eine unzureichende periphere Vasokonstriktion oder eine Verminderung des intravaskulären Volumens, zurückgeführt werden [3]. Die Steuerung der peripheren Vasokonstriktion erfolgt dabei über den Baroreflex. Blutdruckschwankungen am Ort der Baro­ rezeptoren im Aortenbogen und Karotissinus werden über afferente Bahnen des N. glossopharyngeus und des N. vagus an Hirnstammneurone geleitet, welche die tonische Innervation des sympathischen Nervensystems bestimmen. Ein Blutdruckabfall führt damit kurzfristig zu einer Erhöhung des Sympathikotonus und zu einer Abnahme des Parasympathikotonus [4]. Ist dieser Mechanismus gestört, kommt es unter Orthostasebelastung durch unzureichende periphere Vasokonstriktion rasch zu einem „Versacken“ des Blutes in der Peripherie. Bei Erkrankungen mit Beteiligung des sympathischen Nervensystems kann zusätzlich die kardial-sympathische Innervation reduziert und damit die Möglichkeit einer Gegenregulation durch eine Erhöhung der Herzfrequenz beeinträchtigt sein [5]. Gelingt es dem Körper dann nicht mehr, einen ausreichenden zerebralen Perfusionsdruck aufrechtzuerhalten, tritt eine Synkope ein. Begünstigend sind un-

terschiedlichste Erkrankungen, wie z. B. der Morbus Parkinson oder eine diabetisch-autonome Polyneuropathie, die mit einer verminderten Aktivität der Barorezeptoren, einer Störung der peripheren sympathischen oder parasympatischen Innervation oder einer Störung der Verschaltung des Reflexes im Hirnstamm einhergehen. In der Regel lassen sich die Störungen der autonomen Reflexe bei betroffenen Patienten auch in der klinischasymptomatischen Phase nachweisen. Ein verwandtes, ätiologisch heterogenes Krankheitsbild ist das posturale Tachykardiesyndrom (POTS) [6]. Bei längerer orthostatischer Belastung kann der humoral vermittelte Gefäßtonus nicht ausreichend aufrechterhalten werden, und es kommt zu einer reflektorischen Tachykardie und Symptomen einer Präsynkope wie Angst, Unruhe und Schwitzen. Manifeste Synkopen treten eher selten auf. Bei vasovagalen oder neurokardiogenen Synkopen ist das autonome Nervensystem in der Regel funktionell intakt [2]. Pathophysiologisch kommt es bei dieser Form der Synkope zu einem plötzlichen Verlust des Sympathikotonus und einer gleichzeitigen Erhöhung des parasympathischen Tonus [3]. Diese Form der Synkope kann beim Gesunden nach längerem Stehen, Temperaturbelastung, Miktion, oder situativ in schmerzhaften oder emotional belastenden Situationen auftreten; Auslöser kann auch die Durchführung eines Valsalva-Manövers sein.

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Schwerpunkt Tab. 1  Neurologische Krankheitsbilder mit Synkopenneigung Diagnose M. Parkinson und Multisystematrophien Autonome Polyneuropathie Schädelbasisprozesse, Glossopharyngeusneuralgie Durchblutungsstörung im Basilarisstromgebiet, Subclavian-Steal-Syndrom Basilarismigräne

Pathophysiologie Störung der zentralen und peripheren sympathischen Innervation Gestörter Baroreflex, Störung der peripheren sympathischen Gefäßinnervation Störung der peripheren sympathischen Gefäßinnervation Kardiale Denervierung und Herzfrequenzstarre Ephaptische Übertragung der Erregung afferenter Schmerzfasern des N. IX und N. X auf autonome Fasern des Baroreflexes Passagere Minderperfusion und Funktionsverlust der autonomen Zentren im Hirnstamm Neurogene Funktionsstörung autonomer Zentren im Hirnstamm

Neurologische Erkrankungen mit verstärkter Synkopenneigung Neurodegenerative Erkrankungen Eine der häufigsten zu Orthostaseintoleranz führenden neurologischen Erkrankungen (. Tab. 1) ist der idiopathische M. Parkinson. Neben der klassischen klinischen Trias aus Bradykinese, Rigor und Tremor aufgrund einer Störung der extrapyramidalen Motorik, treten regelhaft auch autonome Funktionsstörungen, die sich durch eine Störung der Verdauung, der Thermoregulation, aber auch der kardiovaskulären Regulation äußern, auf [7]. Die Häufigkeit autonomer Störungen nimmt mit der Erkrankungsdauer zu und beträgt je nach betrachtetem Kollektiv 14– 80% [8]. Ursächlich hierfür ist der ubiquitäre Verlust von Neuronen des autonomen Nervensystems, insbesondere aber im Bereich der Kerngebiete des N. vagus im Hirnstamm, welcher sich sogar häufig vor dem Beginn der motorischen Symptome manifestiert [9]. Bei Parkinson-Patienten findet sich typischerweise auch eine kardial-sympathische Denervierung, die sich im MIBG-SPECT in einer reduzierten kardialen Aufnahme von 123J-Metaiodobenzylguanidin nachweisen lässt [10]. Klinisch kommt es bei Betroffenen zu Hypotonie und Orthostaseintoleranz, verbunden mit einer erhöhten Synkopenneigung. Hierdurch wird nicht nur die Lebensqualität der Patienten beeinträchtigt, sondern auch die medikamentösen Therapieoptionen der Erkrankung werden reduziert, da in der Behandlung des M. Parkinson eingesetzte Medikamente, insbesondere Dopaminagonisten [11],

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eine orthostatische Hypotonie verstärken können und deren Einsatz beim Auftreten einer Orthostaseintoleranz damit limitiert ist. Besonders früh treten autonome Störungen, orthostatische Hypotonie und Synkopen in der Erkrankungsgruppe der Multisystematrophien (MSA) auf [12]. An das Vorliegen einer MSA sollte bei der Symptomkombination Blasenstörungen und orthostatische Hypotonie mit variablen extrapyramidalen oder zerebellären Störungen wie Akinese oder Ataxie gedacht werden. Häufigkeit und Schwere autonomer Störungen und Orthostaseneigung unterscheiden sich in den unterschiedlichen Subtypen der Erkrankung, der Parkinson-ähnlich mit extrapyramidal-motorischen Störungen verlaufenden MSA-P und der vorwiegend mit zerebellären Ausfallssymptomen einhergehenden MSA-C, nicht wesentlich [13]. Auch andere Parkinson-ähnliche neurodegenerative Krankheitsbilder wie die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) können mit autonomen Störungen vergesellschaftet sein [13]. Die Differenzierung zwischen den Erkrankungen erfolgt über die Begleitsymptome, den klinischen Verlauf sowie über das Ansprechen auf dopaminerge Medikation, die bei Multisystematrophien und der PSP deutlich schlechter ist als beim M. Parkinson. Spezielle autonome Funktionstests erlauben in der Regel keine darüber hinausgehende Differenzierung der Krankheitsbilder [14], und die Therapie ist jeweils rein symptomatisch orientiert.

Polyneuropathien Von Erkrankungen des peripheren Nervensystems, die zu einer gestörten kardiovaskulären Regulation und zum Auftreten von Synkopen führen können, sind an erster Stelle Polyneuropathien zu nennen. Am eindrucksvollsten findet sich dies bei dem äußerst seltenen hereditären Neuropathiesyndrom der familiären Dysautonomie (Riley-Day-Syndrom), bei dem eine Entwicklungsstörung des autonomen Nervensystems vorliegt. Betroffene zeigen bereits früh im Kindesalter neben dysmorphen Zeichen und einem Verlust der Schmerzempfindung schwere kardiovaskuläre Regulationsstörungen, die sich neben einer Neigung zu Synkopen aufgrund eines gestörten Barorezeptorreflexes [15] auch in „autonomen Krisen“ mit exzessivem Blutdruckanstieg manifestieren können [16]. Ursache ist eine Denervierungshypersensitivität der peripheren Gefäße gegenüber Katecholaminen. Aber auch bei den wesentlich häufigeren erworbenen Polyneuropathien können kardiovaskuläre Funktionsstörungen auftreten. An erster Stelle steht hierbei die diabetische Neuropathie, bei der bis zu 80% der Betroffenen im Verlauf der Erkrankung Zeichen einer Störung des autonomen Nervensystems entwickeln [17]. Neuropathologisch kommt es zu einer peripheren sympathischen Denervierung der Extremitätengefäße mit Verlust der Fähigkeit zur reflektorischen Vasokonstriktion unter Orthostasebelastung. Darüber hinaus kann zusätzlich eine kardial-autonome Denervierung vorliegen, die sich in einer verminderten Fähigkeit zur Herzfrequenzmodulation bis hin zur Frequenzstarre äußert. Die kardial-autonome Neuropathie ist nicht nur ein Risikofaktor für das Auftreten von Synkopen, sondern auch mit einer deutlich erhöhten Gesamtmortalität assoziiert [18]. Ein weiterer Synkopen begünstigender Mechanismus bei Diabetikern ist das Auftreten von Hypoglykämien, die bei Vorliegen einer autonomen Neuropathie nicht zu vegetativer Gegenregulation führen und vom Patienten unter Umständen nicht rechtzeitig bemerkt werden [19]. Außer bei der diabetischen Neuropathie treten funktional relevante kar-

Zusammenfassung · Abstract diovaskulär-autonome Störungen häufig auch bei akuten immunvermittelten Polyneuropathien wie dem Guillain-BarréSyndrom (GBS) auf. Meistens stehen dabei aber schwere motorische Ausfälle im Vordergrund, sodass die Patienten bettlägerig werden, bevor es zum Auftreten einer Orthostaseintoleranz und zu Synkopen kommt [20]. Vasovagale Synkopen treten bei neurologischen Grunderkrankungen seltener auf. Mögliche Ursachen, die zu vasovagalen Synkopen führen können, sind z. B. Gesichtsneuralgien oder Tumoren im Bereich der Schädelbasis, die mit starken Schmerzen im Hals-Rachen-Bereich einhergehen. So ist z. B. das Phänomen der Glossopharyngeussynkope lange bekannt [21]. Hierbei wird vermutet, dass afferente Impulse der Schmerzfasern über ephaptische Verbindungen auf afferente Fasern der Barorezeptoren überspringen und eine Depression der sympathischen Aktivität verursachen.

Medikamenteneffekte Neben den beschriebenen organischen Ursachen von Synkopen bei neurodegenerativen Erkrankungen können auch in der Neurologie eingesetzte Medikamente eine Synkopenneigung verstärken. Bei Parkinsonpatienten sind dies neben den bereits erwähnten Dopaminagonisten auch Selegilin und Amantadin [7]. Auch zahlreiche Psychopharmaka, insbesondere Neuroleptika und trizyklische Antidepressiva mit antidopaminerger und antinoradrenerger Wirkkomponente sind hier zu nennen [2]. Die Datenlage zu selektiven Serotonin-Uptake-Inhibitoren (SSRI) ist dagegen widersprüchlich. Einerseits können SSRI über eine QT-ZeitVerlängerung kardiogene Synkopen begünstigen, andererseits sollen sie eine überschießende vasovagale Reaktion unterdrücken können [22] und werden hierfür sogar therapeutisch eingesetzt. Ebenfalls uneinheitlich ist der Effekt von Betarezeptorenblockern, welche eine Orthostaseintoleranz, z. B. bei jungen Migränepatientinnen verstärken können, andererseits einen gewissen protektiven Effekt bei vasovagalen Synkopen haben sollen [23]. Bei Patienten mit vaskulären Risikofaktoren nach Schlaganfall häufig ge-

gebene Medikamente wie Vasodilatoren oder Diuretika können ebenfalls Synkopen begünstigen [2], wobei die Schwierigkeit im klinischen Alltag darin besteht, zwischen einer Medikamentennebenwirkung und einer durch eine kardiovaskuläre Grunderkrankung bedingten Synkope zu differenzieren. In jedem Fall sollte aber bei Patienten mit Synkopen und neurologischen Grunderkrankungen stets eine ausführliche Medikamentenanamnese erhoben werden und problematische Medikamente im Einzelfall um- oder abgesetzt werden.

Differenzialdiagnosen Epileptische Anfälle An erster Stelle der neurologischen Differenzialdiagnosen der Synkope (. Tab. 2) sind tonisch-klonische oder atonische epileptische Anfälle zu erwähnen. Insbesondere die Abgrenzung epileptischer Anfälle von konvulsiven Synkopen, bei denen durch eine Enthemmung motorischer Hirnstammneurone während der passageren zerebralen Hypoxie ebenfalls kurzdauernde motorische Entäußerungen auftreten können [24], kann Schwierigkeiten bereiten. Oft gibt die Fremdanamnese hier entscheidende Hinweise, gelegentlich gelingt die korrekte Diagnosestellung aber auch erst, wenn ein entsprechender Anfall im Wiederholungsfall beobachtet werden kann. Hinweise auf eine epileptische Genese eines Bewusstseinsverlusts sind eine längere Dauer der Bewusstlosigkeit im Bereich von Minuten, oft gefolgt von einer prolongierten Reorientierungsphase, oder dem Bewusstseinsverlust vorausgehende gastrointestinale, sensible, visuelle oder akustische Aurasymptome, die sich von den typischen Prodromi einer Synkope wie Schwindel, Kopfdruck oder Schwarzwerden vor den Augen unterscheiden. Ein pathologisches EEG mit Zeichen erhöhter neuronaler Erregbarkeit kann entscheidende diagnostische Hinweise liefern; oft ist das EEG in der postiktualen Phase aber auch unauffällig.

Herz 2014 · 39:443–448 DOI 10.1007/s00059-014-4095-0 © Urban & Vogel 2014 A. Bickel · J. Röther

Synkope aus der Sicht des Neurologen

Zusammenfassung Synkopen sind ein pathogenetisch vielfältiges Krankheitsbild, das häufig einer interdisziplinären Abklärung bedarf. Neben kardiovaskulären sind auch neurologische Ursachen und Differenzialdiagnosen zu berücksichtigen. Insbesondere neurodegenerative Erkrankungen wie Morbus Parkinson oder Polyneuropathien können über eine Störung autonomer Reflexe eine Orthostaseintoleranz und Synkopen verursachen. Daneben fallen wichtige Differenzialdiagnosen der Synkopen wie Epilepsien, „drop attacks“ oder Durchblutungsstörungen im Basilarisstromgebiet in das neurologische Fachgebiet. Schlüsselwörter Orthostaseintoleranz · Differenzialdiagnose · „Drop attacks“ · Neurodegenerative Erkrankung · Autonome Neuropathie

Syncope from the viewpoint of a neurologist Abstract Syncope is a pathogenetically diverse syndrome that often requires an interdisciplinary investigation. In addition to cardiovascular reasons of syncope neurological diseases and differential diagnoses have to be considered. In particular, neurodegenerative disorders, such as Parkinson’s disease or polyneuropathy may cause orthostatic intolerance and syncope due to a malfunction of autonomic reflexes. Furthermore, important differential diagnoses of syncope, such as epilepsy, drop attacks or circulatory disorders in the territory of the basilar artery are attributed to the neurological field. Keywords Orthostatic intolerance · Differential diagnosis · Drop attacks · Neurodegenerative diseases · Autonomic neuropathy

„Drop attacks“ – ein multiätiologisches Syndrom Der Begriff der „drop attack“ wird in der Literatur für eine Vielzahl von Sturzattacken verwandt. Das Spektrum reicht von Stürzen im Rahmen einer orthostatischen Dysregulation bis hin zu Stürzen auf dem Herz 4 · 2014 

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Schwerpunkt Tab. 2  Neurologische Differenzialdiagnosen der Synkope Krankheitsbild Epileptischer Anfall (tonisch-klonisch/ atonisch) Hirnstamminfarkt, Basilaristhrombose „Drop attacks“ Panikattacken

Klinische Charakteristika und Abgrenzung zur Synkope Einsetzen ohne Prodromi oder vorausgehende Aurasymptome wie gastrointestinale, sensorische oder visuelle Phänomene, Aphasie; kein „Schwarzwerden“ vor Augen; längere Konvulsionen (1–3 min oder länger); längere Reorientierungsphase postiktual; Zungenbiss oder deutlicher CK-Anstieg Weitere Zeichen der Hirnstammschädigung wie Dysarthrie, Doppelbilder, Schluckstörung; länger anhaltende Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma Plötzliche Stürze ohne Bewusstseinsverlust Vorausgehende Hyperventilation, evtl. Sensibilitätsstörung an beiden Händen; anamnestische Hinweise auf Angst und Panik

CK Kreatinkinase.

Boden einer Epilepsie. Unter „drop attack“ im engeren Sinne wird ein plötzlicher Sturz ohne Bewusstlosigkeit, Vorboten oder auslösende Faktoren mit einer raschen und kompletten Besserung verstanden. Die Patienten stürzen typischerweise im Gehen nach vorne auf die Knie und sind nach dem Ereignis sofort reorientiert. Insbesondere wenn transiente neurologische Ausfallssymptome wie Schwindel, Doppelbilder und Dysästhesien begleitend auftreten, ist von einer vertebrobasilären Ischämie auf dem Boden einer Stenose oder eines Verschlusses einer A. vertebralis, einem symptomatischen Subclavian-Steal-Syndrom oder einer Basilarisstenose auszugehen. Einem Teil der „drop attacks“ liegen auch Funktionsstörungen des Innenohrs und des Vestibularorgans zugrunde (vestibuläre „drop attacks“; [25]). Die Patienten beschreiben dann typischerweise, dass sie sich plötzlich auf den Boden geworfen fühlen oder aber die Umgebung sich um sie dreht, sodass sie stürzen. Die kalorische Testung zeigt eine Untererregbarkeit des Vestibularorgans als Ausdruck einer Vestibulopathie, und viele Patienten haben eine Vorgeschichte von Drehschwindelattacken. Zugrunde liegt oft eine durch endolymphatische Druckschwankung ausgelöste Sakkulusreizung (Tumarkins-Otolithen-Krise). Differenzialdiagnosen von „drop attacks“ sind das Sick-Sinus-Syndrom („carotid sinus syndrome“), durch epileptische astatische Anfälle bedingte Stürze (oftmals Zungenbiss, Enuresis und verzögerte Reorientierung), kardiale Synkopen, die Kataplexie im Rahmen einer Narkolepsie und seltene otologische/vestibuläre Erkrankungen wie die Tumarkin-Krise [26].

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Vaskuläre Differenzialdiagnosen von Synkopen Durchblutungsstörungen des Hirnstamms durch Stenosen oder Embolien im Stromgebiet der A. basilaris können neben „drop attacks“ auch zu Bewusstseinsstörungen oder Bewusstseinsverlust führen, die mit einer Synkope verwechselt werden können. Typischerweise ist die Bewusstseinsstörung hier aber wesentlich länger anhaltend bis hin zum Koma und mit weiteren Hirnstammsymptomen wie Schwindel, Doppelbildern, einer Dysarthrie, ein- oder beidseitigen Lähmungen und dem Auftreten beidseitiger Pyramidenbahnzeichen (BabinskiZeichen) vergesellschaftet. Eine Sonderform ist das Subclavian-Steal-Syndrom. Hierbei besteht eine hochgradige Stenose oder ein Verschluss der (in der Regel linken) A. subclavia, und es kommt bei Armarbeit mit erhöhtem Sauerstoffbedarf zu einem retrograden Fluss in der A. vertebralis und in ausgeprägten Fällen auch der A. basilaris und damit zu einer Minderperfusion des Hirnstamms, die zu Symptomen einer Präsynkope wie Schwindel und Doppelbildern und im Extremfall zu einer Synkope führen kann. Es ist wichtig, vaskuläre Ursachen von „drop attacks“ und Synkopen zu erkennen und eine Gefäßdiagnostik (Duplexsonographie der extra- und intrakraniellen Gefäße und eine kontrastangehobene Magnetresonanzangiographie) durchzuführen, da sie Vorboten eines schweren Hirnstamminfarkts sein können [27]. Die bei Reklination oder Kopfdrehung auftretende Einklemmung der Vertebralarterien und dadurch bedingte positionsabhängige vertebrobasiläre Ischämie mit konsekutiven Schwindelsymptomen oder

„drop attacks“ ist eine häufig geäußerte Vorstellung, die jedoch selten vorliegt, aber mittels dynamischer Duplexsonographie der vertebrobasilären Arterien verifiziert werden kann [28]. Im Gegensatz zu häufig zitierten Behauptungen prädisponiert eine isolierte Karotisstenose nicht zur Synkope [29]. Eine transitorische ischämische Attacke (TIA) im Mediastromgebiet ist ebenfalls nur vordergründig eine Differenzialdiagnose, da selbst ein kompletter Perfusionsausfall einer Hirnhemisphäre in der Regel nicht akut zu einem Bewusstseinsverlust führt.

Weitere Differenzialdiagnosen Präsynkopale Zustände und Synkopen können auch bei der Basilarismigräne auftreten [30]. Typischerweise liegen Migränekopfschmerzen hier begleitend oder im Anschluss an die Synkope vor, ansonsten kann die Differenzialdiagnose Schwierigkeiten bereiten. Psychiatrische Krankheitsbilder wie psychogene Anfälle, Panikattacken oder Hyperventilation sind in der Differenzialdiagnose von Synkopen ebenfalls zu bedenken. Umgekehrt kann ein POTS als Panikattacke fehldiagnostiziert werden [6].

Neurologische Diagnostik und Differenzialdiagnostik bei Synkopen Die Basisdiagnostik der Synkope unterscheidet sich nicht zwischen dem internistischen und dem neurologischen Fachgebiet. Die Aufgabe des primär untersuchenden Arztes besteht zunächst darin, bei Synkopen unklarer Genese an die Möglichkeit einer zugrunde liegenden neurologischen Erkrankung zu denken und auf entsprechende anamnestische Hinweise und klinische Zeichen zu achten. Zu nennen sind hier z. B. das Vorliegen von Rigor, Tremor und Akinese oder symmetrische Sensibilitätsstörungen und Reflexverlust an den Extremitäten, welche an einen M. Parkinson bzw. an eine Polyneuropathie denken lassen sollten. Ggf. sollte dann eine weitere Abklärung oder apparative Bestätigung erfolgen, z. B. die Durchführung eines Do-

pamintransporter-SPECT zur Frage des Vorliegens einer Parkinson-Erkrankung oder eine Neurographie zur Frage einer PNP. Der Nachweis der den Synkopen häufig zugrunde liegenden Orthostaseintoleranz bei neurodegenerativen Erkrankungen gelingt meist bereits mittels einfachem Stehtest nach Schellong. Nach den Konsensuskriterien von Freeman aus dem Jahr 2011 [5] liegt ein pathologischer Befund vor, wenn es nach 3 min zu einem Abfall des systolischen Blutdrucks um mindestens 20 mmHg und des diastolischen Blutdrucks um mindestens 10 mmHg kommt. Zum Nachweis der verzögerten orthostatischen Hypotension bei Verdacht auf neurokardiogene Synkopen oder ein POTS ist es erforderlich, eine Kipptischuntersuchung durchzuführen, bei der der Patient über einen Zeitraum von bis zu 30 min um 60° gekippt wird und durch Fixierung auf dem Untersuchungstisch und Ausschaltung der Muskelpumpe der Beine ein vermehrtes venöses Pooling des Blutes erzeugt wird [31]. Eine eingeschränkte Herzratenvarianz als Hinweis auf eine sympathische oder parasympathische Innervationsstörung des Herzens, z. B. bei einer diabetischen Neuropathie, erfolgt mittels Ableitung eines Ruhe-EKG und Bestimmung der R-R-Varianz [32]. Die Durchführung des Tests unter langsamer metronomischer Atmung mit einer Frequenz von 6 Atemzügen/min erhöht über den dadurch vermittelten parasympathischen Reiz die diagnostische Sensitivität des Tests. Verfahren wie das MIBG-SPECT, bei dem eine verminderte sympathische Innervation des Herzens bei Erkrankungen wie M. Parkinson nachgewiesen werden kann [10], dienen eher wissenschaftlichen Zwecken als der klinischen Diagnostik. Ergeben sich aus Anamnese oder klinischer Untersuchung Hinweise auf das mögliche Vorliegen neurologischer Differenzialdiagnosen der Synkope, sollten eine Ultraschall-Dopplersonographie des hinteren Stromgebiets unter Einschluss der Vertebralisabgänge und der A. subclavia und die Ableitung eines EEG erfolgen, um Zeichen einer Perfusionsstörung im hinteren Stromgebiet wie z. B. auch ein Subclavian-Steal-Syndrom oder eine

erhöhte zerebrale Erregungsbereitschaft bei V. a. epileptische Anfälle aufzudecken.

Therapie Die Therapie der durch neurologische Erkrankungen verursachten Synkopen sollte zunächst in einer Optimierung der Therapie der Grunderkrankung, z. B. in einer Einstellung des Diabetes mellitus bei diabetischer Neuropathie, oder einem Wechsel der Medikation von Dopaminagonisten hin zu einer L-Dopa-Therapie beim M. Parkinson bestehen. Oft ergeben sich aber keine oder nur unzureichende Ansätze, sodass nur eine symptomatische Therapie möglich ist: Zur Prävention orthostatischer oder neurokardiogener Synkopen ist das Tragen von Stützstrümpfen zur Verringerung des venösen Poolings hilfreich. Zur Erhöhung des intravaskulären Blutvolumens sollte auf eine ausreichende Trinkmenge (2–2,5 l/Tag) und Kochsalzzufuhr geachtet werden. Medikamentös kann unterstützend das Mineralokortikoid Fludrokortison 0,1–0,2 mg/Tag gegeben werden. Eine periphere Vasokonstriktion ohne zentralnervöse Nebenwirkungen kann durch die Gabe des selektiven α1-Agonisten Midodrin (3-mal 5–20 mg/Tag) erwirkt werden [33]. Limitierend kann hierbei die Nebenwirkung des Auftretens einer arteriellen Hypertonie im Liegen sein, weshalb eine Einnahme spätabends vermieden werden sollte. Kombinationstherapien mit Fludrokortison und Midodrin sind möglich. Bei einer hypersympathikotonen Kreislaufdysregulation oder einem POTS kann der erhöhte Sympathikotonus durch die Gabe von Betablockern ([34]; z. B. Propranolol 10–40 mg/Tag) oder SSRI ([35]; z. B. Paroxetin 20 mg/Tag) reduziert werden, während der früher angenommene therapeutische Effekt dieser Medikamente [23] bei neurokardiogenen Synkopen anzuzweifeln ist [36]. Wird eine hämodynamisch relevante Stenose der A. basilaris, einer Vertebralarterie bei kontralateralem Verschluss oder Hypoplasie oder eine Stenose der A. subclavia mit Steal in der A. basilaris nachgewiesen, kann insbesondere bei rezidivierenden Ereignissen eine Angioplastie mit Stenting erforderlich sein [37].

Korrespondenzadresse PD Dr. A. Bickel Neurologische Abteilung, Asklepios Klinik Hamburg-Altona Paul-Ehrlich-Str. 1, 22763 Hamburg [email protected]

Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt.  A. Bickel und J. Röther geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

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Rationale Bildgebung in der Inneren Medizin Die Anwendung bildgebender Verfahren zur Diagnostik und Verlaufskontrolle von Erkrankungen haben in den letzten Jahren deutlich zugenommen. 2009 wurde etwa jeder achte Bundesbürger einer bildgebenden Diagnostik unterzogen. Die Ausgabe 7/13 von Der Internist soll den Arzt unterstützen, die verfügbaren Methoden zielgerichtet und sinnvoll einzusetzen. Für folgende Themen wird die Indikation bildgebender Methoden kritisch dargestellt: – Rationale Bildgebung bei Pneumonien – Rationale Bildgebung bei metastasierten Tumorerkrankungen – Früherkennung des kolorektalen ­Karzinoms – Rationale CT-Bildgebung in der ­Kardiologie – Degenerative Veränderungen der ­Wirbelsäule Bestellen Sie diese Ausgabe zum Preis von 36,- EUR zzgl. Versandkosten bei Springer Customer Service Center Kundenservice Zeitschriften Haberstr. 7 69126 Heidelberg Tel.: +49 6221-345-4303 Fax: +49 6221-345-4229 E-Mail: [email protected] Suchen Sie noch mehr zum Thema?   Mit e.Med, dem Online-Paket von ­Springer Medizin, können Sie schnell und komfortabel in über 600 medizinischen Fachzeitschriften recherchieren. Weitere Infos unter   springermedizin.de/eMed.