G Model
PATBIO-3183; No. of Pages 2 Pathologie Biologie xxx (2015) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique
Lupus e´rythe´mateux syste´mique se pre´sentant comme un syndrome de Stevens-Johnson Systemic lupus erythematosus presenting as Stevens-Johnson syndrome S. Bellakhal *, B. Ben Kaab, Z. Teyeb, A. Souissi, F. Derbel, M.-H. Douggui Service de me´decine interne, hoˆpital des forces de se´curite´ inte´rieure, rue Tahar Ben Achour, 2070 La Marsa, Tunisie
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 12 avril 2015 Accepte´ le 7 mai 2015
Le syndrome de Stevens-Johnson et la ne´crolyse toxique sont des formes se´ve`res de toxidermie. Leur origine est souvent me´dicamenteuse. Rarement ces manifestations cutane´es peuvent eˆtre la premie`re pre´sentation du lupus e´rythe´mateux syste´mique. Nous rapportons l’observation d’une patiente aˆge´e de 34 ans hospitalise´e pour une e´ruption du visage et du tronc e´vocatrice de syndrome de Stevens-Johnson et chez qui le diagnostic de´finitif e´tait un lupus re´ve´le´ par un syndrome de Stevens-Johnson. La diversite´ des le´sions cutane´es au cours du lupus doit faire penser au diagnostic de lupus en pre´sence de le´sions cutane´es e´voquant une toxidermie sans notion de prise me´dicamenteuse. ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Lupus e´rythe´mateux syste´mique Syndrome de Stevens-Johnson Ne´crolyse e´pidermique toxique
A B S T R A C T
Keywords: Lupus erythematosus Stevens-Johnson syndrome Toxic epidermal necrolysis
Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are life-threatening dermatological conditions. Their most common cause is medication. However, in a small proportion of patients these dermatological conditions could be the first presentation of systemic lupus erythematosus. We now describe a 34-year-old patient who presented with manifestations of Stevens-Johnson as a first feature of systemic lupus erythematosus. Systemic lupus erythematosus reveled by Stevens-Johnson syndrome has been infrequently reviewed in the previous literature. This diagnosis should be considered when cutaneous adverse drug reactions occur without clear drug causality. ß 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la ne´crolyse e´pidermique toxique (NET) sont des maladies bulleuses se´ve`res. Dans la majorite´ des cas, le SJS et la NET sont en rapport avec une prise me´dicamenteuse. Rarement ces manifestations cutane´es peuvent se voir au cours des infections se´ve`res, des re´actions du greffon contre l’hoˆte, des re´actions vaccinales et au cours du lupus e´rythe´mateux syste´mique (LES). Seulement quelques observations de LES re´ve´le´s par un SSJ ont e´te´ rapporte´es. 2. Observation Une femme aˆge´e de 34 ans sans ante´ce´dents notables e´tait admise pour e´ruption cutane´e e´rythe´mateuse papuleuse du visage * Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bellakhal).
et de la partie supe´rieure du tronc e´voluant depuis une semaine associe´e a` des arthralgies. L’examen re´ve´lait une fie`vre a` 39 8C, des ulce´rations buccales, une che´ilite he´morragique, des le´sions cutane´es e´rythe´mateuses papuleuses œde´mateuses confluentes avec un de´but de de´collement au niveau du visage et un signe de Nikolsky positif (Fig. 1). A` la biologie, il y avait une ane´mie normochrome normocytaire a` 10 g/dL, une lymphope´nie a` 800 e´le´ments/mm3 et un taux de cre´atinine a` 60 mmol/L. Le bilan immunologique montrait des AAN positifs a` 1/1600 de type homoge`ne et des anticorps anti-DNA natif positif a` 40 UI/mL. La biopsie cutane´e montrait des signes de ne´crose ke´ratinocytaire. L’immunofluorescence directe re´ve´lait un de´poˆt granulaire basal d’IgG et de C3. Le diagnostic de LES se pre´sentant comme un SJS e´tait retenu. La patiente e´tait transfe´re´e en unite´ de soins intensifs ou` les soins locaux cutane´s et muqueux, l’hydratation et l’alimentation ente´rales e´taient re´alise´s. Le traitement e´tait base´ sur la me´thylprednisolone a` la dose de 1 gramme par jour pendant 3 jours puis par 1 mg/kg/j de prednisone en association avec
http://dx.doi.org/10.1016/j.patbio.2015.05.001 0369-8114/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Pour citer cet article : Bellakhal S, et al. Lupus e´rythe´mateux syste´mique se pre´sentant comme un syndrome de Stevens-Johnson. Pathol Biol (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.patbio.2015.05.001
G Model
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muqueuses souligne´ dans les premiers cas publie´s de SJS ou de NET associe´s au lupus [4,5] n’est pas rapporte´ dans des publications plus re´centes [7,8]. Chez notre patiente, le de´but de l’e´ruption au niveau du visage et les le´sions de la muqueuse buccale e´taient e´vocateurs du diagnostic de LES. Cette distribution des le´sions sugge`re le roˆle des rayons ultra-violets dans le de´clenchement de l’e´ruption [5]. L’examen anatomopathologique des le´sions couple´ a` l’immunofluorescence directe est d’une aide pre´cieuse pour le diagnostic du lupus dans cette pre´sentation atypique [9]. Chez notre patiente, la pre´sence d’un de´poˆt granulaire d’IgG et de C3 a` l’immunofluorescence directe constituait un argument de poids en faveur du lupus. Le SJS et la NET sont des atteintes graves dont le traitement reste controverse´, les corticoı¨des peuvent ne pas suffire, la place des immunoglobulines polyvalentes est discute´e [4]. L’inte´reˆt des e´changes plasmatiques a e´te´ rapporte´ dans une forme corticore´sistante [8]. ˆ ts De´claration d’inte´re Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences Fig. 1. E´ruption e´rythe´mateuse œde´mateuse du visage avec de´collement focal.
l’hydroxychloroquine avec ame´lioration des le´sions cutane´es permettant la sortie de l’unite´ de soins intensifs au bout de 21 jours. 3. Discussion Le lupus cutane´ aigu peut se pre´senter comme un SJS ou une NET rendant le diagnostic de LES souvent difficile. Chez notre patiente, l’absence de prise me´dicamenteuse, la positivite´ des AAN et des anti-DNA natifs ont permis de retenir le diagnostic de LES. Mandelcorn et al. [1] ont de´crit pour la premie`re fois en 2003, deux cas de NET associe´es au lupus. Depuis cette premie`re description, quelques observations ont e´te´ rapporte´es dans la litte´rature [2–9]. La topographie des le´sions cutane´es au cours des SJS et des NET associe´s au lupus permet l’orientation vers le diagnostic du LES. L’atteinte des zones photo-expose´es et l’atteinte pre´dominante de la muqueuse buccale ont e´te´ souvent rapporte´es dans la litte´rature [4,5]. Le caracte`re e´vocateur des le´sions
[1] Mandelcorn R, Shear NH. Lupus-associated toxic epidermal necrolysis: a novel manifestation of lupus? J Am Acad Dermatol 2003;48:525–9. [2] Ting W, Stone MS, Racila D, Scofield RH, Sontheimer RD. Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus and the spectrum of the acute syndrome of apoptotic pan-epidermolysis (ASAP): a case report, concept review and proposal for new classification of lupus erythematosus vesiculobullous skin lesions. Lupus 2004;13:941–50. [3] Paradela S, Martinez-Gomez W, Fernandez-Jorge B, et al. Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus. Lupus 2007;16:741–5. [4] Cisneros CG, Romiti R, Santi CG, Aoki V, Valente NY, Nico MM. Toxic epidermal necrolysis-like cutaneous lupus erythematosus: a series of three patients. Acta Derm Venereol 2010;90:175–8. [5] Lee HY, Tey HL, Pang SM, Thirumoorthy T. Systemic lupus erythematosus presenting as stevens johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a report of 3 cases. Lupus 2011;20:647–52. [6] Boontaveeyuwat E, Silpa-archa N, Kulthanan K. Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus (TEN-like ACLE) in SLE patients: a report of two cases. Asian Pac J Allergy Immunol 2012;30:83–7. [7] Ziemer M, Kardaun SH, Liss Y, Mockenhaupt M. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in patients with lupus erythematosus: a descriptive study of 17 cases from a national registry and review of the literature. Br J Dermatol 2012;166:575–600. [8] Baker MG, Cresce ND, Ameri M, Martin AA, Patterson JW, Kimpel DL. Systemic lupus erythematosus presenting as Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. J Clin Rheumatol 2014;20:167–71. [9] Ranario JS, Smith JL. Bullous lesions in a patient with systemic lupus erythematosus. J Clin Aesthet Dermatol 2014;7:44–9.
Pour citer cet article : Bellakhal S, et al. Lupus e´rythe´mateux syste´mique se pre´sentant comme un syndrome de Stevens-Johnson. Pathol Biol (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.patbio.2015.05.001
PATBIO-3183; No. of Pages 2 Pathologie Biologie xxx (2015) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique
Lupus e´rythe´mateux syste´mique se pre´sentant comme un syndrome de Stevens-Johnson Systemic lupus erythematosus presenting as Stevens-Johnson syndrome S. Bellakhal *, B. Ben Kaab, Z. Teyeb, A. Souissi, F. Derbel, M.-H. Douggui Service de me´decine interne, hoˆpital des forces de se´curite´ inte´rieure, rue Tahar Ben Achour, 2070 La Marsa, Tunisie
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 12 avril 2015 Accepte´ le 7 mai 2015
Le syndrome de Stevens-Johnson et la ne´crolyse toxique sont des formes se´ve`res de toxidermie. Leur origine est souvent me´dicamenteuse. Rarement ces manifestations cutane´es peuvent eˆtre la premie`re pre´sentation du lupus e´rythe´mateux syste´mique. Nous rapportons l’observation d’une patiente aˆge´e de 34 ans hospitalise´e pour une e´ruption du visage et du tronc e´vocatrice de syndrome de Stevens-Johnson et chez qui le diagnostic de´finitif e´tait un lupus re´ve´le´ par un syndrome de Stevens-Johnson. La diversite´ des le´sions cutane´es au cours du lupus doit faire penser au diagnostic de lupus en pre´sence de le´sions cutane´es e´voquant une toxidermie sans notion de prise me´dicamenteuse. ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Lupus e´rythe´mateux syste´mique Syndrome de Stevens-Johnson Ne´crolyse e´pidermique toxique
A B S T R A C T
Keywords: Lupus erythematosus Stevens-Johnson syndrome Toxic epidermal necrolysis
Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are life-threatening dermatological conditions. Their most common cause is medication. However, in a small proportion of patients these dermatological conditions could be the first presentation of systemic lupus erythematosus. We now describe a 34-year-old patient who presented with manifestations of Stevens-Johnson as a first feature of systemic lupus erythematosus. Systemic lupus erythematosus reveled by Stevens-Johnson syndrome has been infrequently reviewed in the previous literature. This diagnosis should be considered when cutaneous adverse drug reactions occur without clear drug causality. ß 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la ne´crolyse e´pidermique toxique (NET) sont des maladies bulleuses se´ve`res. Dans la majorite´ des cas, le SJS et la NET sont en rapport avec une prise me´dicamenteuse. Rarement ces manifestations cutane´es peuvent se voir au cours des infections se´ve`res, des re´actions du greffon contre l’hoˆte, des re´actions vaccinales et au cours du lupus e´rythe´mateux syste´mique (LES). Seulement quelques observations de LES re´ve´le´s par un SSJ ont e´te´ rapporte´es. 2. Observation Une femme aˆge´e de 34 ans sans ante´ce´dents notables e´tait admise pour e´ruption cutane´e e´rythe´mateuse papuleuse du visage * Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bellakhal).
et de la partie supe´rieure du tronc e´voluant depuis une semaine associe´e a` des arthralgies. L’examen re´ve´lait une fie`vre a` 39 8C, des ulce´rations buccales, une che´ilite he´morragique, des le´sions cutane´es e´rythe´mateuses papuleuses œde´mateuses confluentes avec un de´but de de´collement au niveau du visage et un signe de Nikolsky positif (Fig. 1). A` la biologie, il y avait une ane´mie normochrome normocytaire a` 10 g/dL, une lymphope´nie a` 800 e´le´ments/mm3 et un taux de cre´atinine a` 60 mmol/L. Le bilan immunologique montrait des AAN positifs a` 1/1600 de type homoge`ne et des anticorps anti-DNA natif positif a` 40 UI/mL. La biopsie cutane´e montrait des signes de ne´crose ke´ratinocytaire. L’immunofluorescence directe re´ve´lait un de´poˆt granulaire basal d’IgG et de C3. Le diagnostic de LES se pre´sentant comme un SJS e´tait retenu. La patiente e´tait transfe´re´e en unite´ de soins intensifs ou` les soins locaux cutane´s et muqueux, l’hydratation et l’alimentation ente´rales e´taient re´alise´s. Le traitement e´tait base´ sur la me´thylprednisolone a` la dose de 1 gramme par jour pendant 3 jours puis par 1 mg/kg/j de prednisone en association avec
http://dx.doi.org/10.1016/j.patbio.2015.05.001 0369-8114/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Pour citer cet article : Bellakhal S, et al. Lupus e´rythe´mateux syste´mique se pre´sentant comme un syndrome de Stevens-Johnson. Pathol Biol (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.patbio.2015.05.001
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PATBIO-3183; No. of Pages 2 S. Bellakhal et al. / Pathologie Biologie xxx (2015) xxx–xxx
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muqueuses souligne´ dans les premiers cas publie´s de SJS ou de NET associe´s au lupus [4,5] n’est pas rapporte´ dans des publications plus re´centes [7,8]. Chez notre patiente, le de´but de l’e´ruption au niveau du visage et les le´sions de la muqueuse buccale e´taient e´vocateurs du diagnostic de LES. Cette distribution des le´sions sugge`re le roˆle des rayons ultra-violets dans le de´clenchement de l’e´ruption [5]. L’examen anatomopathologique des le´sions couple´ a` l’immunofluorescence directe est d’une aide pre´cieuse pour le diagnostic du lupus dans cette pre´sentation atypique [9]. Chez notre patiente, la pre´sence d’un de´poˆt granulaire d’IgG et de C3 a` l’immunofluorescence directe constituait un argument de poids en faveur du lupus. Le SJS et la NET sont des atteintes graves dont le traitement reste controverse´, les corticoı¨des peuvent ne pas suffire, la place des immunoglobulines polyvalentes est discute´e [4]. L’inte´reˆt des e´changes plasmatiques a e´te´ rapporte´ dans une forme corticore´sistante [8]. ˆ ts De´claration d’inte´re Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences Fig. 1. E´ruption e´rythe´mateuse œde´mateuse du visage avec de´collement focal.
l’hydroxychloroquine avec ame´lioration des le´sions cutane´es permettant la sortie de l’unite´ de soins intensifs au bout de 21 jours. 3. Discussion Le lupus cutane´ aigu peut se pre´senter comme un SJS ou une NET rendant le diagnostic de LES souvent difficile. Chez notre patiente, l’absence de prise me´dicamenteuse, la positivite´ des AAN et des anti-DNA natifs ont permis de retenir le diagnostic de LES. Mandelcorn et al. [1] ont de´crit pour la premie`re fois en 2003, deux cas de NET associe´es au lupus. Depuis cette premie`re description, quelques observations ont e´te´ rapporte´es dans la litte´rature [2–9]. La topographie des le´sions cutane´es au cours des SJS et des NET associe´s au lupus permet l’orientation vers le diagnostic du LES. L’atteinte des zones photo-expose´es et l’atteinte pre´dominante de la muqueuse buccale ont e´te´ souvent rapporte´es dans la litte´rature [4,5]. Le caracte`re e´vocateur des le´sions
[1] Mandelcorn R, Shear NH. Lupus-associated toxic epidermal necrolysis: a novel manifestation of lupus? J Am Acad Dermatol 2003;48:525–9. [2] Ting W, Stone MS, Racila D, Scofield RH, Sontheimer RD. Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus and the spectrum of the acute syndrome of apoptotic pan-epidermolysis (ASAP): a case report, concept review and proposal for new classification of lupus erythematosus vesiculobullous skin lesions. Lupus 2004;13:941–50. [3] Paradela S, Martinez-Gomez W, Fernandez-Jorge B, et al. Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus. Lupus 2007;16:741–5. [4] Cisneros CG, Romiti R, Santi CG, Aoki V, Valente NY, Nico MM. Toxic epidermal necrolysis-like cutaneous lupus erythematosus: a series of three patients. Acta Derm Venereol 2010;90:175–8. [5] Lee HY, Tey HL, Pang SM, Thirumoorthy T. Systemic lupus erythematosus presenting as stevens johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a report of 3 cases. Lupus 2011;20:647–52. [6] Boontaveeyuwat E, Silpa-archa N, Kulthanan K. Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus (TEN-like ACLE) in SLE patients: a report of two cases. Asian Pac J Allergy Immunol 2012;30:83–7. [7] Ziemer M, Kardaun SH, Liss Y, Mockenhaupt M. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in patients with lupus erythematosus: a descriptive study of 17 cases from a national registry and review of the literature. Br J Dermatol 2012;166:575–600. [8] Baker MG, Cresce ND, Ameri M, Martin AA, Patterson JW, Kimpel DL. Systemic lupus erythematosus presenting as Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. J Clin Rheumatol 2014;20:167–71. [9] Ranario JS, Smith JL. Bullous lesions in a patient with systemic lupus erythematosus. J Clin Aesthet Dermatol 2014;7:44–9.
Pour citer cet article : Bellakhal S, et al. Lupus e´rythe´mateux syste´mique se pre´sentant comme un syndrome de Stevens-Johnson. Pathol Biol (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.patbio.2015.05.001
