+Model OTORRI-547; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;xxx(xx):xxx---xxx
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CASO CLÍNICO
Sarcoma mieloide del hueso temporal Temporal bone myeloid sarcoma Clara Silva ∗ , Natércia Silvestre, Ana Margarida Amorim y António Paiva Otorhinolaryngology Department, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal Recibido el 21 de marzo de 2013; aceptado el 20 de septiembre de 2013
Caso clínico Un varón de 69 a˜ nos, con diagnóstico previo de leucemia mieloblástica aguda (LMA) secundaria a un síndrome mielodisplásico (con displasia, cariotipo 46XY y sin anomalías citogenéticas), y resistente al tratamiento (hidroxiurea, citarabina, y mitoxantrona y azacitidina), se presentó con otalgia del oído derecho, otorrea y sordera de 2 meses de progresión. Había sido tratado con ciprofloxacino oral, gotas óticas con dexametasona + neomicina + polimixina B e ibuprofeno, sin éxito. La otoscopia mostró un tejido polipoide en la concha auricular, otorrea, y una protuberancia púrpura en la membrana timpánica (fig. 1). El paciente fue hospitalizado con sospecha de otitis externa maligna, prescribiéndose ciprofloxacino intravenoso, ceftazidima y meropenem. Las pruebas revelaron hemoglobina de 8,6 g/dl, fórmula leucocitaria de 43,2 × 103 g/l, plaquetaria de 24 × 103 g/l y cultivos sanguíneos negativos. La TC de cabeza mostró ocupación del antro derecho, la apófisis mastoide y la cavidad timpánica, con extensión hacia el canal auditivo externo e infiltración del tejido periauricular y erosión del hueso petroso (fig. 2A). Se realizó una biopsia de la concha auricular que confirmó una
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (C. Silva).
Figura 1 Otoscopia derecha: otorrea, protuberancia púrpura en la membrana timpánica.
infiltración leucémica (fig. 2B). El paciente desarrolló confusión mental y lateralización motora derecha, realizándose una nueva TC. La prueba mostró una lesión expansiva voluminosa en el oído derecho y lesiones en ambos hemisferios cerebrales compatibles con cloromas. Con dichos resultados
0001-6519/$ – see front matter © 2013 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.09.007
Cómo citar este artículo: Silva C, et al. Sarcoma mieloide del hueso temporal. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.09.007
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C. Silva et al
Figura 2 A) La TC muestra una masa voluminosa en el hueso temporal derecho y lesión en el cerebro. B) Sarcoma mieloide: histología (hematoxilina-eosina 400×).
se diagnosticó un sarcoma mieloide del hueso temporal, y se inició tratamiento de quimioterapia (citarabina e hidroxiurea). Se remitió al paciente al hospital de su área de residencia para obtener cuidados paliativos. Se perdió el seguimiento, ya que fue citado por escrito y no acudió a consulta.
Discusión El sarcoma mieloide, también conocido como cloroma es un raro conjunto extramedular de células inmaduras con diferenciación mielógena1---4 . Se produce en el 3-8% de los pacientes con leucemia mieloide aguda1 . Aunque puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, es más común en huesos, periostio, tejidos blandos, ganglios y piel1,2,4 . En cabeza y cuello, ha sido reportado en el maxilar, paladar blando, nasofaringe, labio, glándulas salivares, mandíbula y hueso temporal1 . Aunque la ocurrencia de infiltración leucémica en los oídos medio e interno se ha presentado en el 20% de los pacientes con leucemia, el sarcoma mieloide franco del hueso temporal es anómalo1 . Puede desarrollarse de novo o en concurrencia con la leucemia, o tras su remisión con un desorden mieloproliferativo o un síndrome mielodisplásico1,3 . El único punto esencial en el diagnóstico de las malignidades del hueso temporal es la sospecha5 . Maddox subrayó la tríada sintomática de otalgia, inflamación periauricular y parálisis del nervio facial como altamente sugerentes del compromiso maligno del hueso temporal5 . Los síntomas pueden asemejarse a la enfermedad infecciosa6 . La biopsia constituye el mejor método de diagnóstico, aunque no siempre es posible. Una muestra para biopsia puede ser difícil de obtener, especialmente cuando la masa se localiza en un emplazamiento anatómicamente dificultoso tal como el hueso petroso. Incluso cuando la masa se localiza en un lugar fácilmente accesible, la biopsia no es factible en pacientes con trombocitopenia o coagulopatía adquirida de consumo5 . El diagnóstico patológico de sarcoma mieloide puede obtenerse mediante los resultados positivos de
naftol-ASD-cloroacetato-esterasa (NCAE), tinción con inmunoperoxidasa, lisozima o antígeno CD34 para confirmar la transformación a leucemia mieloide aguda3 . El término cloroma refleja la tonalidad verdosa secundaria a la presencia de mieloperoxidasa intracelular1,3,6 . Tanto la TC como la RM son diagnósticamente útiles5 . En los escáneres TC podemos hallar un área muy bien definida de incremento de atenuación con una zona periférica realzada1 . Cuando el hueso está afectado, las lesiones se muestran líticas en lugar de escleróticas1,3 . En las imágenes de RM aparece una intensidad de se˜ nal isointensa a la del músculo o médula en las imágenes ponderadas en T1 y T2, con realce marcado y homogéneo tras la administración de gadolinio3 . Estas lesiones pueden asemejarse a linfomas, seudotumores o meningiomas en los estudios de imagen1,3 . La confirmación patológica es importante, y en la mayoría de los casos constituye la prueba diagnóstica final3 . No existe tratamiento estándar para el sarcoma mieloide, especialmente cuando se produce de novo, siendo este parecido al de la enfermedad sistémica, ya que se considera una manifestación de la misma5 . Cuando un paciente con sarcoma mieloide tiene leucemia o leucemia recurrente, la combinación de quimioterapia para la leucemia aguda puede inducir a una remisión completa5 . A menudo se considera la terapia de radiación craneoencefálica adicional cuando la enfermedad persiste tras la quimioterapia5 . La literatura reciente sugiere que la quimioterapia de inducción temprana y agresiva puede prolongar la supervivencia o conducir a la remisión total1 . El pronóstico del sarcoma mieloide es desfavorable5 . Se ha reportado un tiempo medio de supervivencia de 2,5 a 22 meses1 . Reportamos un caso inusual de sarcoma mieloide del hueso temporal. El reconocimiento de esta rara entidad es importante, ya que la quimioterapia agresiva temprana puede producir una remisión del tumor, mejorando el pronóstico.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Cómo citar este artículo: Silva C, et al. Sarcoma mieloide del hueso temporal. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.09.007
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Sarcoma mieloide del hueso temporal
Bibliografía 1. Lee B, Fatterpekar GM, Kim W, Som PM. Granulocytic sarcoma of the temporal bone. AJNR Am J Neuroradiol. 2002;23:1497---9. 2. Khan AA, Nazir S, Ahmed A. Relapse of acute myeloid leukemia presenting as acute otitis media. QJM. 2010;103:533---4. 3. Lee YH, Lee NJ, Choi EJ, Kim JH. Granulocytic sarcoma (chloroma) presenting as a lateral neck mass: Initial manifestation of leukemia: A case report. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2006;263:16---8.
3 4. Markoc F, Bozdogan N, YuKruk FA, Gumuc EB, Akdur NC. Granulocytic sarcomas: Difficulties in diagnosis. Tumori. 2010;96:149---53. 5. Chang KH, Kim DK, Jun BC, Park YS. Temporal bone myeloide sarcoma. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2009;4:198---202. 6. Almadori G, del Ninno MD, Cadoni G, di Mario A, Ottaviani F. Facial nerve paralysis in acute otomastoidite as presenting symptom of FAB M2, T8;21 leukemic relapse. Case report and review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1996;36: 45---52.
Cómo citar este artículo: Silva C, et al. Sarcoma mieloide del hueso temporal. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.09.007
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CASO CLÍNICO
Sarcoma mieloide del hueso temporal Temporal bone myeloid sarcoma Clara Silva ∗ , Natércia Silvestre, Ana Margarida Amorim y António Paiva Otorhinolaryngology Department, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal Recibido el 21 de marzo de 2013; aceptado el 20 de septiembre de 2013
Caso clínico Un varón de 69 a˜ nos, con diagnóstico previo de leucemia mieloblástica aguda (LMA) secundaria a un síndrome mielodisplásico (con displasia, cariotipo 46XY y sin anomalías citogenéticas), y resistente al tratamiento (hidroxiurea, citarabina, y mitoxantrona y azacitidina), se presentó con otalgia del oído derecho, otorrea y sordera de 2 meses de progresión. Había sido tratado con ciprofloxacino oral, gotas óticas con dexametasona + neomicina + polimixina B e ibuprofeno, sin éxito. La otoscopia mostró un tejido polipoide en la concha auricular, otorrea, y una protuberancia púrpura en la membrana timpánica (fig. 1). El paciente fue hospitalizado con sospecha de otitis externa maligna, prescribiéndose ciprofloxacino intravenoso, ceftazidima y meropenem. Las pruebas revelaron hemoglobina de 8,6 g/dl, fórmula leucocitaria de 43,2 × 103 g/l, plaquetaria de 24 × 103 g/l y cultivos sanguíneos negativos. La TC de cabeza mostró ocupación del antro derecho, la apófisis mastoide y la cavidad timpánica, con extensión hacia el canal auditivo externo e infiltración del tejido periauricular y erosión del hueso petroso (fig. 2A). Se realizó una biopsia de la concha auricular que confirmó una
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (C. Silva).
Figura 1 Otoscopia derecha: otorrea, protuberancia púrpura en la membrana timpánica.
infiltración leucémica (fig. 2B). El paciente desarrolló confusión mental y lateralización motora derecha, realizándose una nueva TC. La prueba mostró una lesión expansiva voluminosa en el oído derecho y lesiones en ambos hemisferios cerebrales compatibles con cloromas. Con dichos resultados
0001-6519/$ – see front matter © 2013 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.09.007
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Figura 2 A) La TC muestra una masa voluminosa en el hueso temporal derecho y lesión en el cerebro. B) Sarcoma mieloide: histología (hematoxilina-eosina 400×).
se diagnosticó un sarcoma mieloide del hueso temporal, y se inició tratamiento de quimioterapia (citarabina e hidroxiurea). Se remitió al paciente al hospital de su área de residencia para obtener cuidados paliativos. Se perdió el seguimiento, ya que fue citado por escrito y no acudió a consulta.
Discusión El sarcoma mieloide, también conocido como cloroma es un raro conjunto extramedular de células inmaduras con diferenciación mielógena1---4 . Se produce en el 3-8% de los pacientes con leucemia mieloide aguda1 . Aunque puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, es más común en huesos, periostio, tejidos blandos, ganglios y piel1,2,4 . En cabeza y cuello, ha sido reportado en el maxilar, paladar blando, nasofaringe, labio, glándulas salivares, mandíbula y hueso temporal1 . Aunque la ocurrencia de infiltración leucémica en los oídos medio e interno se ha presentado en el 20% de los pacientes con leucemia, el sarcoma mieloide franco del hueso temporal es anómalo1 . Puede desarrollarse de novo o en concurrencia con la leucemia, o tras su remisión con un desorden mieloproliferativo o un síndrome mielodisplásico1,3 . El único punto esencial en el diagnóstico de las malignidades del hueso temporal es la sospecha5 . Maddox subrayó la tríada sintomática de otalgia, inflamación periauricular y parálisis del nervio facial como altamente sugerentes del compromiso maligno del hueso temporal5 . Los síntomas pueden asemejarse a la enfermedad infecciosa6 . La biopsia constituye el mejor método de diagnóstico, aunque no siempre es posible. Una muestra para biopsia puede ser difícil de obtener, especialmente cuando la masa se localiza en un emplazamiento anatómicamente dificultoso tal como el hueso petroso. Incluso cuando la masa se localiza en un lugar fácilmente accesible, la biopsia no es factible en pacientes con trombocitopenia o coagulopatía adquirida de consumo5 . El diagnóstico patológico de sarcoma mieloide puede obtenerse mediante los resultados positivos de
naftol-ASD-cloroacetato-esterasa (NCAE), tinción con inmunoperoxidasa, lisozima o antígeno CD34 para confirmar la transformación a leucemia mieloide aguda3 . El término cloroma refleja la tonalidad verdosa secundaria a la presencia de mieloperoxidasa intracelular1,3,6 . Tanto la TC como la RM son diagnósticamente útiles5 . En los escáneres TC podemos hallar un área muy bien definida de incremento de atenuación con una zona periférica realzada1 . Cuando el hueso está afectado, las lesiones se muestran líticas en lugar de escleróticas1,3 . En las imágenes de RM aparece una intensidad de se˜ nal isointensa a la del músculo o médula en las imágenes ponderadas en T1 y T2, con realce marcado y homogéneo tras la administración de gadolinio3 . Estas lesiones pueden asemejarse a linfomas, seudotumores o meningiomas en los estudios de imagen1,3 . La confirmación patológica es importante, y en la mayoría de los casos constituye la prueba diagnóstica final3 . No existe tratamiento estándar para el sarcoma mieloide, especialmente cuando se produce de novo, siendo este parecido al de la enfermedad sistémica, ya que se considera una manifestación de la misma5 . Cuando un paciente con sarcoma mieloide tiene leucemia o leucemia recurrente, la combinación de quimioterapia para la leucemia aguda puede inducir a una remisión completa5 . A menudo se considera la terapia de radiación craneoencefálica adicional cuando la enfermedad persiste tras la quimioterapia5 . La literatura reciente sugiere que la quimioterapia de inducción temprana y agresiva puede prolongar la supervivencia o conducir a la remisión total1 . El pronóstico del sarcoma mieloide es desfavorable5 . Se ha reportado un tiempo medio de supervivencia de 2,5 a 22 meses1 . Reportamos un caso inusual de sarcoma mieloide del hueso temporal. El reconocimiento de esta rara entidad es importante, ya que la quimioterapia agresiva temprana puede producir una remisión del tumor, mejorando el pronóstico.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Cómo citar este artículo: Silva C, et al. Sarcoma mieloide del hueso temporal. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.09.007
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Sarcoma mieloide del hueso temporal
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3 4. Markoc F, Bozdogan N, YuKruk FA, Gumuc EB, Akdur NC. Granulocytic sarcomas: Difficulties in diagnosis. Tumori. 2010;96:149---53. 5. Chang KH, Kim DK, Jun BC, Park YS. Temporal bone myeloide sarcoma. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2009;4:198---202. 6. Almadori G, del Ninno MD, Cadoni G, di Mario A, Ottaviani F. Facial nerve paralysis in acute otomastoidite as presenting symptom of FAB M2, T8;21 leukemic relapse. Case report and review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1996;36: 45---52.
Cómo citar este artículo: Silva C, et al. Sarcoma mieloide del hueso temporal. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.09.007
