F-J. Roth u. Mitarb.: Angiographische Darstellung eines primären Sarkoms der Arteria pulmonalis

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Fortschr. Röntgenstr. 122, 111975) 47-50 © Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Angiographische Darstellung eines primären Sarkoms der Arteria pulmonalis Von F.-J. Roth, K. Ranniger, M. Beachly und D. Henry 4 Abbildungen Aus dem Department für Radiologie der Virginia Commonwealth University, Richmond USA (Direktor: Prof. Dr. K. Ranniger) und dem Institut für Röntgendiagnostik der Universität Freiburg (Direktor: Prof. Dr. W. Wenz(

Die Beobachtung eines primären Sarkomes der Arteria pulmonalis und seine angiographische Darstellung werden zum Anlaß genommen, die Literatur dieses sehr seltenen Krankheitsbildes durchzusehen. Bei der Angiographie, die gewöhnlich unter dem Verdacht einer Pulmonalarterienembolie durchgeführt wird, sollte die Kontrastmittelinjektion am besten in den rechten Vorhof oder Herzkammer erfolgen. Wird eine ungewöhnlich große Tumoraussparung in der Pulmonalarterie dargestellt, ist differentialdiagnostisch ein primäres malignes Neoplasma der Pulmonalarterie in Erwägung zu ziehen, besonders dann, wenn sich der Tumor in die Ausflußbahn des rechten Ventrikels fortsetzt. Primäre Neoplasmen des Herzens sind selten. Straus und Merlis (1945) geben eine Häufigkeit von 0,0017% bei Autopsien an. Mahaim (1945) sammelte 329 primäre Herztumoren aus der Weltliteratur, davon waren 87 Malignome. Traber und Lamm (1960) sowie Diferding u. Mitarb. (1961) finden ebenso, daß / der Herzneubildungen benigne sind; bei der Hälfte dieser Tumoren handelt es sich um Myxoma. Myxoma sind meist im Atrium anzutreffen, wobei sie das

The angiographic demonstration of a primary sarcoma of the pulmonary artery Following the findings of a primary sarcoma of the pulnomary artery and its angiographic demonstration, a search was made of the literature for this rare condition. Angiography is usually performed because a pulmonary embolism is suspected. It is best to inject contrast medium into the right atrium or ventricle. If an unusually large defect is demonstrated in the pulmonary artery, a primary malignant neoplasm should be considered in the differential diagnosis, particularly if the mass projects into the outflow tract of the (F. St.) right ventricle.

linke bevorzugen. Sarkome entstehen dagegen öfter im Ven-

trikel und befallen häufiger die rechte als die linke Herzkammer (Dong u. Mitarb., 1962). Neoplasmen, die in der Arteria pulmonalis ihren Ausgang nehmen, sind eine ausgesprochene Seltenheit (Staemmler, 1955; Wolheim, 1960; Doerr, 1963). Wackers u. Mitarb. beschrieben 1969 den 21. Fall eines primären Sarkoms der Arteria pulmonalis und stellen die bislang publizierten Fälle

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F-J. Rorh u. Mirarb.: Angiographnche Darstellung eines primáren Sarkoms der Arteria pulmonalis

Fortschr. Röntgenstr. 122,1

Abb. 1. Thoraxaufnahme, für deren freundliche Tiberlassung wir Herrn Dr. med. A. Ehrenuîorth, John Randolph Hospital

Abb. 3.

Hopewell, Virginia, danken: Bis auf eine prominente linke Polruonalarterie ist keine Besonderheit zu erkennen.

rechten Ventrikel hineinreicht und die rechte Arteria pulmonalis

Dextroventrikulogramm seitliche Aufnahme: In der

Arteria pulmonalis große Tumoraussparung, die bis

in den

teilweise verschließt.

In der vorliegenden Arbeit wird über ein zusätzliches primäres Sarkom der Arteria pulmonalis und seine angiographische Darstellung berichtet.

Fallbericht Eine 65 Jahre alte Frau, die seit 20 Jahren wegen pektanginöser Beschwerden behandelt wurde, litt seit 10 Monaten an Atemnot,

verbunden mit Schwindelanfällen; in den letzten 2 Monaten hatten diese Beschwerden deutlich an Intensität zugenommen. Bei der Klinikaufnahme fiel neben einer schweren Ruhedyspnoe

eine Zyanose auf. Ödeme bestanden nicht. Im 4. bis 6. linken Inrerkostalraum war parasternal ein lautes systolisches Geräusch zu hören. Eine wenige Tage zuvor außerhalb angefertigte Lungen-

aufnahme (John Randolph Hospital, Hopewell, Virginia, Dr. med. A. Ehrenworth) war bis auf eine prominente linke Pulmonalarterie (Abb. 1) unauffällig. Ein umgehend angefertigtes EKG war typisch für eine Oberbelastung des rechten Ventrikels und wies Zeichen der Ischämie bei Koronarsklerose auf.

Abb. 2. Dexrroventrikulogramm a.-p. Aufnahme: Kontrastmittelinjektion in den rechten Ventrikel; verzögerte und vermin-

derte Kontrastierung der rechten Putmonalarterie; frühzeitige Anfärbung der Aorta (Pfeil) als Ausdruck eines Rechts-LinksShuntes durch Kontrastmittelreflux in den rechten Vorhof bei

Wegen Verdachts auf einen intrakardialen Shunt wurde eine Herzkatheteristerung vorgenommen. Es bestand ein erheblich erhöhter Druck im rechten Ventrikel, der im pulmonalen AusIlußtrakt zur Norm absank und schließlich in der Pulmonalarterie deutlich erniedrigt war. Im Cinedextroventrikulogramm fand sich eine Aussparung, die auf eine Lungenarterienembolie verdächtig war. Das deshalb angefertigte Dextroventrikulo-

offenem Foramen ovale und erhöhtem Druck im rechten Atrium.

gramm mit Großformatbildern zeigte eine große Aussparung, die sich von der Ausflußbahn des rechten Venrrikels bis in die Polmonalarterie erstreckte und dabei die rechte Arteria pulmonalis weitgehend verschloß (Abb. 2 und 3). Eine frühzeitige Kontra-

tabellarisch zusammen. Im gleichen Jahr (1969) berichtet Cain über 3 weitere eigene Beobachtungen. Es ist noch eine Mitteilung von Friedman und Smith (1968) über ein primäres Sarkom der Pulmonalarterie hinzuzufügen.

Links-Shunt. Während der Injektion kam es zum Kontrasimittelreflux in den rechten Vorhof. Von dort floß es unmittelbar in den linken Vorhof, wahrscheinlich durch ein offenes Foramen ovale bei erhöhtem Druck im rechten Atrium. Wegen der ungewöhn-

stierung der Aorta ist Ausdruck für den bestehenden Rechts-

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F.-J. Roth u. Mitarb, Angiographische Darste1lurs eines primiiren Sarkonis der Arteria psilmonalis

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lichen Ausdehnung und dem blumenkohlartigen Erscheinungs-

bild der Tumoraussparung wurde die angiographische Verdachtsdiagnose eines malignen Neoplasmas des pulmonalen Ausf)ußtrakts bei Rechts-Links-Shunt gestellt. Bei der Operation

(Prof. Dr. L. Bother) fand sich ein offenes Foramen ovale und ein großes, von der Pulmonalarterienklappe ausgebendes Neoplasma, das nicht vollständig reseziert werden konnte. Histologisch erwies sich der Tumor als undifferenziertes Sarkom. Eine postoperative Strahlenbehandlung wurde angeschlossen. Bei

subjektivem Wohlbefinden wurde die Patientin in ihr Heimatkrankenhaus rückverlegt.

Diskussion Das primäre Malignom der Arteria pulmonalis ist selten. In der Literatur fanden wir 26 Mitteilungen über diesen Tumor. Wackers u. Mitarb. (1969) teilen die primären Sarkome der Arteria pulmonalis nach ihrer Lokalisation und Ausdehnung in 3 verschiedene Gruppen ein und stellen die ihnen verfügbaren 21 Fälle tabellarisch zusammen. Dieser Aufstellung fügen wir 6 weitere Beobachtungen bei, 5 aus dem Schrifttum und eine eigene (Abb. 4). In 10 von diesen 27 Fäl-

len ist lediglich die Arteria pulmonalis betroffen, 5mal wird die Pulmonaiklappe in den tumorösen Prozeß miteinbezogen bzw. nimmt das Sarkom an der Klappe seinen Ausgang, und bei

12 Patienten ragt der Tumor in den rechten Ventrikel hinein. Klinisch weist sich ein primäres Sarkom der Pulmonalarterie durch Rechtsherzüberlastung, zunehmendes Herzversagen und einen relativ plötzlichen Krankheitsbeginn aus; im EKG linden sich die typischen Zeichen der Rechtsherzüberlastung und manchmal Zeichen der Ischämie; Patienten bieten meist das klinische Bild einer Lungenembolie (Green u. Mitarb., 1964; Folkins u. Smith, 1968; Cain, 1969; Wackers u. Mit-

arb., 1969). Bei 10 von 21 Patienten war ein systolisches Geräusch zu hören (Wackers u. Mitarb., 1969). In der Thoraxaufnahme kann eine Vergrößerung der Pulmonalarterie mit verminderter peripherer Gefäßzeichnung

korns der Ptilmonalarterie nach einer Publikation von Wackers u. Mitarb. (1969): a) Das Sarkom ist auf die Pulmonalarterie beschränkt, 10 Beobachtungen; b) Das Sarkom greift auf die Pulmonalkiappe über oder nimmt dort seinen Ausgang, 5 Beobachtungen; c) Das Sarkom bezieht die Pulmonalkiappe mit ein und

ragt in den rechten Ventrikel, 12 Beobachtungen. 21 dieser 27 Fälle sind von Wackers u. Mitarb. zusammengestellt, wir fügen 6 weitere hinzu, 5 aus dem Schrifttum und 1 eigenen.

primäre Neubildung der Pulmonalarterie in die Differentialdiagnose einzubeziehen.

Cheng und Shutton führten 1955 erstmals ante mortem eine Angiographie zur Darstellung eines Herztumors durch. Diese Untersuchung ist die wichtigste Methode, um eine Neubildung im Herzen zu diagnostizieren und die gesamte Tumorausdehnung zu erfassen (Goldberg u. Mitarb., 1955; Dong u. Mitarb., 1962).

Bisher wurde nur in 2 von 26 Fällen die Diagnose cines pri-

mären Malignoms der Pulmonalarterie zu Lebzeiten des Patienten während einer Thorakotomie gestellt, die mit der präoperativcn Diagnose einer Pulmonalarterienembolie durchgeführt wurde (Jaques u. Barclay, 1960; Friedman u.

Smith, 1968). Unsere Patientin wurde erstmals unter der Verdachtsdiagnose eines Malignoms der Pulmonalarterie

(Green u. Mitarb., 1964) oder ein fraglicher Hilustumor

thorakotomiert.

(Friedman u. Smith, 1968; Cain, 1969; Wackers u. Mitarb., 1969) nachweisbar sein. Es mag eine erhebliche Kardiomegalie vorliegen (Folkins u. Mitarb., 1965).

Metastasen sind bisher bei unserer Patientin klinisch und röntgenologisch nicht nachweisbar. Wackers u. Mitarb.

Das Angiogratnm zeigt eine Verlegung der Arteria pulmonalis durch Tumormassen, es finden sich von Kontrastmittel umspülte Tumoraussparungen. Die turriorbedingte Gefäßeinengung kann uni- oder bilateral sein und bis in die Peripherie reichen (Friedman u. Smith, 1968; Heuck, 1969). Bei unserer Patientin war ein systolisches Geräusch über der Pulnionalarterie nachweisbar. Das EKG zeigte eine Rechtsherzu berlastung und Zeichen der Ischämie. Die Thoraxaufnahme (Abb. 1) ließ eine deutlich prominente linke Pulmonalarterie erkennen. Im Dextroventrikulogramm (Abb. 2 und 3) fand sich eine große Tumoraussparung im pulmonalen Ausflußtrakt mit weitgehender Verlegung der rechten Pulmonalartcrie und ein Rechts-Links-Shunt in den Atrien

treffen waren. Bei 3 von diesen Patienten bestanden Fernmetastasen, im Cerebrum, im Jejunum und in der Neben-

durch ein offenes Foramen ovale. Da der Prozeß sehr ausgedehnt war und angiographisch das Bild einer unregelmäßigen Tumoraussparung vorlag, wurde die Vcrdachtsdiagnose eines Neoplasmas der pulmonalen Ausflußbahn gestellt, obwohl eine massive Lungenarterienembolic differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden mußte. Wir sind der Ansicht, daß es im Angiogramm kein pathognomonisches Zeichen für ein primäres Neoplasma der Arteria pulmonalis gibt. Wird nach einer Kontrastmittelinjektion in den rechten Vorhof oder Ventrikel eine für eine Lungenembolie ungewöhnlich große Aussparung dargestellt, ist eine

(1969) fanden bei 2 von 21 primären Sarkomen der Pulmonalarterie Metastasen, die meist in der Lungenperipherie anzuniere. Literatur Ah, M. Y., G. S. Lee: Sarcoma of the artery. Cancer 17 (1%4( i22

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[The angiographic demonstration of a primary sarcoma of the pulmonary artery].

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