Le mal de Ia Bale: etait-ce Ia syphilis? SYLVIO LEBLOND, MD
En 1773 apparut a Bale Saint-Paul, Ou6bec une maladia epidemique &. manifestations externes. Ella sa r6pandit tres vita das Eboulemants a touta l'lIa da Montr6al. Ella rassamblait fort a une flamb6a da syphilis talla qu'on Ia connaissait alors an Europa. La Dr Charlas Blaka da Montreal, ainsi qua las Drs Jamas Bowman at Philippe Badalart da Ou6bec, n'admattaient pas d'autres diagnostics. Gas deux derniars furent charges par Ia Gen6ral Haldimand, alors gouvernaur du Canada, de faire une anqu6ta at da traiter las malades. La marcura, an potions ou an onguants, guerissait las malades s'ils 6taient pris das Ia debut. Un medacin de Montreal, capendant, Ia Dr Robert Jones, osa pansar diff6rammant: Ia marcha de Ia maladia, las anomalies da sa transmission, las s6quallas troublantes at las reponsas variables au traltament mercurial Ia porterant a croira qu'on pouvait atra an pr6sence dune maladia differanta da Ia syphilis connue an Europa. En Ecossa, un demi-siecla plus t8t, una epidemie semblable avait sevi. On avait cru aussi a de Ia syphilis, mais on avait aussi 6mis des reserves sur un tel diagnostic. In 1773 an epidemic disease with cutaneous manifestations appeared in Baia Saint-Paul, Ou6bac and spread rapidly from nearby las .boulemants to the entire Island of Montreal. The epidemic was in many ways reminiscent of a typical outbreak of Presente au 25e congr.s de Ia Societe internationale pour l'histoire de la m6decine, Quebec, le 23 au 27 ao0t, 1976 Les demandes de tires & part doivent etre adressees au Dr S. LeBlond, 2590 Plaza, #420, Sillery, P0 GIT 1X2
syphilis, a condition then wall known in Europe. Dr. Charles Blake of Montreal, as wall as Drs. James Bowman and Philippe Badalart of Ouabec, would not acknowledge any other diagnosis. The latter two physicians ware commissioned by General Haldimand, governor of Canada, to Investigate and treat this new disease. Patients ware often cured by potions or ointments containing mercury if used from the onset of symptoms. However, Dr. Robert Jones, another physician from Montreal, submitted a different opinion: the clinical course of the disease, the anomalies of its transmission, its sometimes intriguing sequalaa and its unpredictable response to mercurial therapy lad him to believe that it might be an entity entirely different from syphilis as It was than known in Europa. Half a century earlier, in Scotland, a similar outbreak had occurred for which the same reservation had bean made with regard to a possible diagnosis of syphilis. A 96 km de Qu6bec, . 1'est, sur la rive nord du Saint-Laurent, existe une petite yule coquette et bien vivante qu'on appelle Baie Saint-Paul. La rivi.re du Gouffre, qui vient des Laurentides, la traverse en entier et se d6verse dans une vaste .chancrure, une baie large, .tal6e et peu profonde qui porte le m.me nom. La ville s'allonge sur les deux rives de la rivi.re et se termine en .ventail tout le long de la baie. Au loin, l.Ile-aux-Coudres ferme l'horizon sur un fleuve qui a bien 16 km de largeur . cet endroit. Tr.s t6t apr.s l'.tablissement de Champlain . Quebec en 1608, des colons s'y .taient install6s. us y travaillaient la terre, qui rendait bien pendant la courte saison d'.t..
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de l'expansion qu'elle avait prise. On parlait de syphilis et par cons6quent de maladie v.n.rienne. Pourtant, on se d.pla.ait peu en ces temps oii les routes n'existaient pratiquement pas, les moyens de transport .tnient peu vnri.s et peu abondants, et les plaisirs de in chair passablement brides par in morale religieuse et les autorit.s. Observations et traitement Le Gouverneur Guy Carleton, intrigu6, envoya en 1775 M. Dan, officier medical du septi.me regiment . Baic Saint-Paul avec instruction de traiter gratuitement les malades. On 6tait en guerre avec les colonies nm6ricnines et Dan fut bient6t rappel. . son r.giment; ii mourut 1' annie suivante. Philippe Badeiart3 lui succ.da. Chirurgien fran.ais venu en Nouvelie-France avant in Conqu&e, ii 6tait fort estim6 des nouvenux maitres et 6tnit devenu assistant chirurgien de in garnison, poste qui iui fut confirms par le G.n6rai Haidimand, gouverneur du Canada, en 1778. Ii parcourut in province, s'arr.tant dans les villages les plus atteints, examinant les patients, les gavant de produits mercuriels et prenant de nombreuses notes. En 1784 ii fit rapport de ses observations, rapport que publia in Gazette de Qu..bec du 28 juillet. Ii y d6crit in marche de in maladie. Elie commen9nit toujours par un mal de gorge et des ulc6rntions . in bouche, nu cuir chevelu et nu p6rin.e. La luette s'ulc&ait et s'6liminait. Les glandes salivaires s'obstrunient, gonfinient et devennient tr.s douloureuses. La muqueuse buccale s'nss6chait, in langue s'uic.rait et le malade ne pouvait pmtiquement plus avaler m.me les iiquides. Le traitement mercuriel faisnit tr.s vite disparaitre tous ces mainises, mais peu apr.s des ad6nites apparaissnient nu cou, aux aisselles et aux nines, ganglions durs, mobiles et indolores. Ce qui cnrnct.risait surtout cette deuxi.me p6riode c'&aient des douleurs dans tous les muscles et dans tous les Os, survenant surtout in nuit, douleurs qu'exng6raient in chaleur et le moindre mouvement. A certains endroits le p6rioste se gonflait, des caries naissnient et des particuies osseuses se d&nchaient, missant des trous b.ants horribles . voir, pendant que des ulcerations torpides envahissnient in presque totalit6 de in surface cutan.e. Les douleurs, in dysphagie et i'impossibilit6 de s'nlimenter convenabiement amennient un &at de d.nutrition. Non tmait., le malade mourait de complications pulmonaires, chauve, aveugie et d6gageant une odeur repoussante. La maindie r6pondait d'une fa.on sp.cifique nux sels mercuriels administr6s par voie omnie ou en onctions,
jusqu'. saturation, c'est-.-dire jusqu'. cc qu'une salivation abondante apparaisse, provoquant parfois une chute des dents Ct une gingivite mutilante. Mais la maladie disparaissait et une salivation profuse garantissait une gu& rison complete, mettant le sujet . l'abri d'une r.cidive. Badelart d.crit la maladie mais ii ne la nomme pas. Ce sont surtout les chirurgiens anglais de Montr.a1 - en particulier, Charles Blake, George Selby et Robert Sym qui in d.crivirent comme &ant une forme de la syphilis. Ces chirurgiens venus d'Angleterre avec les arm.es .taient rest.s au Canada et s'adonnaient une pratique tr.s active . Montreal. A la suite de Badelart le Dr James Bowman4 avait . charge de visiter les paroisses et d'organiser la lutte contre cette .pid.mie d'un nouveau genre. Les cures .taient souvent les gens les plus instruits de leur localit. et dirigeaient donc l'administration du traitement sous la direction du Dr Bowman. Charles Blake avait accompagn. Bowman dans ses visites . plusieurs reprises. L'.v.que de Quebec, Mgr Briand, avait demands . ses pr&res de collaborer avec Bowman pour aider . 1'.radication rapide de la maladie. Blake 6tait cat.gorique, et en septembre 1782 il disait aux grands jur.s, "It is nothing but a pox and gives way to no other remedy but mercury." Ii en attribuait la propagation au fait que les membres des familles nombreuses, surtout . la campagne, vivaient entass.s les uns sur les autres dans des logis .troits, buvaient et mangeaient dans les m.mes ustensiles, s'6changeaient parfois leurs pipes, etc. Les t.tines familiales et le linge de lit ou de toilette insuffisamment lav. et d6sinfect. favorisaient aussi la propagation de la maladie. Blake &ait tellement convaincu que cette syphilis 6tait en train d'envahir toute la province qu'il la voyait partout, et on le consid&ait comme un expert dans ce genre de maladies. En 1786 le Lieutenant-colonel Christopher Carleton du 29th Regiment of Foot (Worcestershire), neveu du gouverneur, tomba malade . Quebec. Le Dr James Davidson, qui le traitait, consulta Blake, qui vint de Montreal pour le voir. Ii pr.sentait des troubles nerveux, du d.lire, de la confusion mentale et des convulsions. Blake iui prescrivit une cure mercurielle. La maladie s'aggrava et le colonel mourut le 14 juin 1787 d'une atteinte des centres nerveux, probablement d'origine tumorale.5 Sp&ulations sur la nature de la maladie Un m.decin cependant, k Dr Robert Jones de Montreal, osa exprimer des
doutes sur l'origine de la maladie de la Baic. Ii publiait en 1786 un court traits dont la Biblioth.que de l'Assembl.e Nationale . Quebec conserve un exemplaire de la copie fran9aise.6 La maladie r.gnait avec une intensit. particuli.re . l'Ile Jesus Ct . Laprairie, dans la region de Montreal. Pas une maison n'en 6tait exempte, dit-il, et des families enti.res succombaient. Les villages voisins peupl6s de Loyalistes, tels que Johnstown (Cornwall), Quinte et Cataracoui (Kingston), en .taient exempts. II .tait intrigue de constater que Ia maladie commen.ait toujours par la bouche. On observait tr.s rarement l'existence d'ulc&ations g.nitaies d.s le d6but, contrairement . ce qui se passait habituellement dans la syphilis ou dans les maladies v6n&iennes. Ces ulc.res d.gagent une odeur horrible. Non trait6s, le malade meurt dans un stat de corruption totale. Les jeunes gens robustes r.sistent plus facilement, mais les ch6tifs, les scrofuleux et les femmes offrent moms de resistance et la maladie prend rapidement une allure grave. Les ulcerations sont parfois torpides et rongent sans cr6er de douleurs; or le Canadien, qui craint la d.pense, ne consulte pas s'il ne souffre pas. Aussi est-il d.j. tr.s malade lorsqu 'il se decide . le faire. Le traitement gu&it les ulc6rations mais ceiles-ci laissent apr.s elles des mutilations profondes tr.s d.sagr6ables . regarder et . supporter. La vraie v&ole, dit Jones, est une maladie v6n6rienne qui se transmet par copulation et se manifeste d'abord par l'apparition d'un chancre ou d'une "verrue" sur les organes g6nitaux, ce qu'on ne trouve jamais dans le mal de la Baie, dont les premieres manifestations sont dans la bouche. Sur les organes g6nitaux apparaissent aussi et en m.me temps des ulcerations, mais aux ames et au p.rin.e, rarement sur la verge ou la vulve. La torpidit. des ulc.res et la r& ponse sp.cifique au mercure ont suffi . des m.decins, tel Blake, pour faire du mal de la Baie une forme particuli.re de la syphilis.7 Mais, dit Jones, d'autres maladies r.pondent aussi au mercure, telles in goutte, les .crouelies, etc. Il a vu des femmes malades donner naissance . des enfants malades pendant que les mans de ces femmes et p.res de ces enfants restaient indemnes. Ii a vu mourir de cette maladie des mans dont les spouses .tnient rest.es intactes, m.me quand d'autres membres de la famille 6taient atteints. II rapporte trois cas qui, . son avis, d.montrent que in maladie n'a pas d'origine v6n6rienne. Une femme de 35 ans consulte parce qu'elle a mal . in t&e. Des ulcerations phag.d6niques
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lui ont d.j. d.truit une partie de Ia bouche. Le voile du palais, la luette et le pharynx sont largement mutil.s. Elle r.pond bien au mercure, mais elle fait une rechute 6 semaines plus tard. Trait.e de nouveau, elle gu&it mais elle reste avec un nez compl.tement rong6. Son man, avec qui elle n'a pas cess6 de cohabiter, est rests absolument indemne. Une autre fenime de 37 ans, habitant l'Ile J6sus, se pr6sente en 1784. Sa muqueuse buccale n'est plus q'une large ulc&ation. Elle ne souffre pas. Trait6e, elle gu.rit. Son man n'a jamais . malade. Une femme de 25 ans, venant de Laprairie, est enceinte de 8 mois. Ses muqueuses sont ulc&.es et elle pr.sente des 6ruptions sur toute la surface cutan6e. Elle accouche 1 mois plus tard d'un gar.on malade qui meurt au bout d'une semaine. Traitee, elle gu6rit bien. Son man est rests absolument indemne. Ces trois femmes n' ont pr.sent. aucune ulc6ration sur les parties g6nitales. Pour Jones cette maladie v.n6rienne sans chancre et sans "verrue.., qui laisse indemne les mans qui cohabitent avec des spouses en pleine efflorescence eruptive, n'est pas de la syphilis. Il conclut: "Le mal de la Baie est une humeur acrimonieuse d'un genre contagieux qui se r6pand dans le systame animal et qui port6e par un effort de la nature sur la surface, se manifeste g6n.ralement sur ces parties oii ii n'y a rien que l'.piderme qui s'oppose . l'6ruption. Cette humeur infecte se communique tant6t par l'attouchement, tant6t par l'haleine ou la respiration et souvent ni par l'un ni par l'autre." A cette belle d6finition ii n'accole pas de nom. Ses affirmations ne permettent pas, non plus, de se lancer dans un diagnostic diff6rentiel approfondi. Blake repoussa sans s'y arr&er davantage ces h6sitations de Jones. Pour Blake, cette maladie, qui s'.tait 6tendue de Baie Saint-Paul jusqu'. Michilimakinac, n'6tait autre chose que la syphilis et il n'admettait pas qu'on pense diff6remment. Pour lui, l'action rapide et sp.cifique du mercure signait la maladie. Les observations critiques de Jones avaient, quand m.me, leurs indications. Nulle part il n'6tait question de chancre initial qui habituellement pr6c.dait de 3 . 4 semaines les manifestations muqueuses ou cutan6es. Badelart et Bowman l'auraient sfirement signal6. Le malade atteint du mal de la Baie entre d'embl6e dans la p.riode des ulc6rations, des pustules ulc6r6es et de l'&at septic.mique. Plus tard, mais tr.s t6t, apparaissent les accidents tertiaires les gommes, les caries osseuses, les eliminations cartilagineuses Ct les mutilations. On ne semble pas avoir constat6 de localisations visc6rales.
A cette .poque en Europe on discutait encore l.unicit. des maladies v.n6riennes et on croyait avec Jean Astruc,8 F. Swediaur et John Hunter9 que la syphilis, le chancre mou, la blennorragie, le pian et m.me la morve n'6taient tous que des manifestations d'une m.me maladie - la maladie v.n.rienne, ou plut6t la syphilis - affectant des formes vari6es. On croyait aussi avec raison que des lesions eczemateuses ou psoriasiques pouvaient s.ajouter, compliquer le diagnostic et att.nuer les r.sultats du traitement mercuriel. Le pian ou framboesia ne se voyait en r.alit. que dans les pays tropicaux. Ii n'.tait pas toujours d'origine v.n& rienne et ne r.pondait nullement au mercure. Seuls l'iodure de potassium et les arsenicaux parvenaient . gu&ir cette maladie. Ii faut donc bien admettre que Jones fut le seul . tenter un diagnostic diffrrentiel qu'il ne put .tablir d'une fa.on precise et que Blake et ses amis Bowman, Sym et les autres avaient raison. Le mal de la Baie .tait une syphilis maligne, transmise surtout par voie buccale et tn.s sensible au mercure. U oii la maladie s.vissait avec le plus d'ardeur, le traitement applique syst& matiquement donnait des n.sultats spectaculaires. La Gazette de Qu.bec du 19 janvier 1786 pubiiait un rapport de l'abb6 Saint-Germain, cure de Repentigny, oii la maladie avait pris une allure grave et s&ieuse. Comme dans la majorit. des paroisses, il avait . charge de distribuer la medication et d'en noter les r.sultats. Des 30 sujets & qui il avait administr. la potion mercurielle 28 .taient sur la voie de la gu.rison. Il termine son rapport ainsi: "Je ne puis exprimer les douceurs infinies dont mon &me fut enivr.e lorsque je me vis environn. d'un peuple nombreux que j'aime qui, tous, la sant6, la joie et la reconnaissance peintes sur le visage, venaient me faire leurs remerciements publics. Vous ne me devez rien, leur dis-je, & tous; vous devez tout & cet esprit de tendresse et de g6n.rosite qui r.gne jusque dans les climats les plus recul.s de la domination britannique; ch.rissez-la et consacrez & sa defense et & sa prosp.rit. la sante et la vie que vous tenez d'elle."10 Benjamin Sulte .tait plut6t sceptique sur les r.sultats du traitement mercuriel: "La maladie, malgr6 le mercure continuait de se propager", disait-il. "Souvent un pauvne diable de patient se d.barrassait du mal de la Baie, mais il restait sous l'influence du mercure, perdait ses dents ou la m.moire, ou la vue, ne repr6sentant plus qu'une ruine parfaitement gu6rie."11 Si l'on s'en tient & la description classique connue & l'6poque oii l'on con-
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fondait encore la blennorragie avec la syphilis, oi.i l'on n'avait que l'aspect clinique de la maladie pour 6tablir un diagnostic, on peut s'expliquer les h.sitations de Jones, mais la notion d'.pid6mies semblables survenues ailleuns en Europe et la r.ponse presque sp.cifique au mercure permettaient difficilement de penser & autre chose qu'& Ia syphilis. Joseph Nicolas, syphiligraphe de Lyon, .cnivait en 1925: "On a signals de v.nitables .pid.mies de villages, de villes, dans des pays nest6s exempts jusque-l& et notamment dans des contrees nouvellement colonis.es. La r6ceptivit. peut-&re plus grande de ces populations, l'absence de precautions prophylactiques, dans des milieux peu instruits, ignorants de la gravit. et de la contagiosit6 du mal favonisent singuli.rement l'extension du mal." Le Dr .mile Gaumond, qui a si bien racont. l'histoire de la syphilis au Canada, accepte le diagnostic soutenu par les m.decins anglais de Montreal sans h.siter. II signale les remarques de Jones mais ne s'y arr&e pas plus longtemps.13 La syphilis .tait connue en NouvelleFrance et on la traitait aussi avec le mercure. Les moeurs aust.res des Canadiens favonisaient peu sa progression. L'.pid.mie apparue assez brusquement & Baie Saint-Paul resta pendant quelques ann.es confin6e & cet endroit et dans les paroisses avoisinantes. Ce n'est qu'entre 1783 et 1785 qu'elle se r.pandit au point d'alarmer la population et les autonit.s. Elle disparut tr.s lentement puisque m.me au debut du 20 si.cle on la soup.onnait encore d'&re & l'onigine de certaines manifestations pathologiques qui survenaient chez les malades venant de Baie SaintPaul. En 1944 le Dr Gabriel Nadeau14 doutait lui aussi que le mal de la Baie fut une manifestation de la syphilis. Ii .cnivait ceci: "Si la Baie Saint-Paul et toute Ia region avoisinante ont 6t6 contamin.es & haute dose, nous allons pouvoir constater les r6sultats de cette infection dans la descendance de ceux qui furent frapp.s." Et il ajoutait: "Tant qu'une g.n.alogie complete des comt.s de Charlevoix et Saguenay n'aura pas . compil.e, cette v.nification est impossible et le diagnostic d6finitif du Mal de la Baie doit &re diff6r.." En 1941 le fr.re .loi G&and avait publi. un "Recueil des G.n.alogies des Comt6s Charlevoix et Saguenay". Ce necueil est tr.s utile pour quiconque veut connaitre ses anc&res mais ne se pr&e aucunement & la chasse aux h6r.dos. Ii est un fait assez suggestif cependant, c'est que ce petit village continued on page 1290
dividual responses varied greatly. In contrast with our findings, two recent studies showed normal or greater than normal suppression of plasma IRG in women in the 3rd trimester of pregnancy with impaired glucose tolerance.3"4 This discrepancy is not attributable to differences in the assay systems, since qualitatively similar results were obtained when assays of our specimens were repeated with the antibody used by Daniel and colleagues.4 It is therefore probable that the difference in results is related to the selection of subjects. Our subjects were chosen on the basis of historical factors and, as a group, showed mild impairment of glucose tolerance on subsequent examination, whereas the subjects of the other studies were selected on the basis of abnormal glucose tolerance. After ingestion of glucose, plasma IRG is characteristically suppressed more in women in the 3rd trimester of pregnancy than in nonpregnant women.5 This effect is preserved in some women with mild impairment of glucose tolerance' and even in some with more severe impairment.4 Our study has identified a further group of women with mild impairment of glucose tolerance, who demonstrate paradoxical elevation of
plasma IRG concentration after inges- and regulation of plasma IRG concention of glucose. Since abnormalities of tration in pregnancy in relation to toltolerance to ingested glucose were ab- erance to ingested glucose and obstetric sent or equivocal in half the at-risk complications. More of these complicasubjects, and since no abnormality of tions occurred in our at-risk subjects, the response of plasma IRI was dem- but studies in much larger numbers onstrated, the assay for plasma IRG of subjects are needed to establish was necessary to identify these subjects whether a high-risk and potentially in the laboratory. treatable group can be identified in In attempts to explain these varia- this way. tions in glucagon response the degree of increase in insulin secretion during References pregnancy may be important. In women 1. BROWN JC, DRYBURGH J, Ross SA, et al: with diabetic-type tolerance to ingested Identification and action of gastric inhibitory polypeptide. Recent Progr Horm Res 31: glucose and hypersuppressibility of 487, 1975 O'SULLIVAN JB, MAHAN CM: Criteria for the plasma IRG the increase in plasma IRI 2. oral glucose tolerance test in pregnancy. concentration was greater than in conDiabetes 13: 278, 1964 3. KUHL C, HOLST JJ: Plasma glucagon and trol subjects,3 whereas this was not the insulin: glucagon ratio in gestational diaDiabetes 25: 16, 1976 case in our at-risk subjects. This dif- 4. betes. DAN IEL RR, METZGER BE, FREINKEL N, et al: ference suggests that the relative imResponse of plasma glucagon to overnight fast and oral glucose during normal pregpairment of insulin secretion in our nancy and in gestational diabetes. Diabetes subjects may have been greater in spite 23: 771, 1974 AS, GERARD J, GASPARD V, et al: of the mild degree of glucose intoler- 5. LUYCKX Plasma glucagon levels in normal women during pregnancy. Diabetologia 11: 549, 1975 ance. It can be speculated that the glucagonotropic action of gastric inhibitory polypeptide may account for the great- LE MAL DE LA BAIE er abnormality of IRG responses after oral administration of glucose com- continued from page 1288 pared with the responses after intravenous administration of glucose.' inaugurait le 8 novembre 1889 l'HosWhatever the physiologic implications pice Sainte-Anne, destine a recevoir of these glucagon responses it is im- "les pauvres et les infirmes", et que le portant to investigate further the nature jour meme 10 desherites de la vie y
etaient admis." Jusqu'a ce que des preuves plus precises viennent prouver le contraire, il faut donc admettre que le mal de la Baie etait de la syphilis.
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En 1773 apparut a Bale Saint-Paul, Ou6bec une maladia epidemique &. manifestations externes. Ella sa r6pandit tres vita das Eboulemants a touta l'lIa da Montr6al. Ella rassamblait fort a une flamb6a da syphilis talla qu'on Ia connaissait alors an Europa. La Dr Charlas Blaka da Montreal, ainsi qua las Drs Jamas Bowman at Philippe Badalart da Ou6bec, n'admattaient pas d'autres diagnostics. Gas deux derniars furent charges par Ia Gen6ral Haldimand, alors gouvernaur du Canada, de faire une anqu6ta at da traiter las malades. La marcura, an potions ou an onguants, guerissait las malades s'ils 6taient pris das Ia debut. Un medacin de Montreal, capendant, Ia Dr Robert Jones, osa pansar diff6rammant: Ia marcha de Ia maladia, las anomalies da sa transmission, las s6quallas troublantes at las reponsas variables au traltament mercurial Ia porterant a croira qu'on pouvait atra an pr6sence dune maladia differanta da Ia syphilis connue an Europa. En Ecossa, un demi-siecla plus t8t, una epidemie semblable avait sevi. On avait cru aussi a de Ia syphilis, mais on avait aussi 6mis des reserves sur un tel diagnostic. In 1773 an epidemic disease with cutaneous manifestations appeared in Baia Saint-Paul, Ou6bac and spread rapidly from nearby las .boulemants to the entire Island of Montreal. The epidemic was in many ways reminiscent of a typical outbreak of Presente au 25e congr.s de Ia Societe internationale pour l'histoire de la m6decine, Quebec, le 23 au 27 ao0t, 1976 Les demandes de tires & part doivent etre adressees au Dr S. LeBlond, 2590 Plaza, #420, Sillery, P0 GIT 1X2
syphilis, a condition then wall known in Europe. Dr. Charles Blake of Montreal, as wall as Drs. James Bowman and Philippe Badalart of Ouabec, would not acknowledge any other diagnosis. The latter two physicians ware commissioned by General Haldimand, governor of Canada, to Investigate and treat this new disease. Patients ware often cured by potions or ointments containing mercury if used from the onset of symptoms. However, Dr. Robert Jones, another physician from Montreal, submitted a different opinion: the clinical course of the disease, the anomalies of its transmission, its sometimes intriguing sequalaa and its unpredictable response to mercurial therapy lad him to believe that it might be an entity entirely different from syphilis as It was than known in Europa. Half a century earlier, in Scotland, a similar outbreak had occurred for which the same reservation had bean made with regard to a possible diagnosis of syphilis. A 96 km de Qu6bec, . 1'est, sur la rive nord du Saint-Laurent, existe une petite yule coquette et bien vivante qu'on appelle Baie Saint-Paul. La rivi.re du Gouffre, qui vient des Laurentides, la traverse en entier et se d6verse dans une vaste .chancrure, une baie large, .tal6e et peu profonde qui porte le m.me nom. La ville s'allonge sur les deux rives de la rivi.re et se termine en .ventail tout le long de la baie. Au loin, l.Ile-aux-Coudres ferme l'horizon sur un fleuve qui a bien 16 km de largeur . cet endroit. Tr.s t6t apr.s l'.tablissement de Champlain . Quebec en 1608, des colons s'y .taient install6s. us y travaillaient la terre, qui rendait bien pendant la courte saison d'.t..
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de l'expansion qu'elle avait prise. On parlait de syphilis et par cons6quent de maladie v.n.rienne. Pourtant, on se d.pla.ait peu en ces temps oii les routes n'existaient pratiquement pas, les moyens de transport .tnient peu vnri.s et peu abondants, et les plaisirs de in chair passablement brides par in morale religieuse et les autorit.s. Observations et traitement Le Gouverneur Guy Carleton, intrigu6, envoya en 1775 M. Dan, officier medical du septi.me regiment . Baic Saint-Paul avec instruction de traiter gratuitement les malades. On 6tait en guerre avec les colonies nm6ricnines et Dan fut bient6t rappel. . son r.giment; ii mourut 1' annie suivante. Philippe Badeiart3 lui succ.da. Chirurgien fran.ais venu en Nouvelie-France avant in Conqu&e, ii 6tait fort estim6 des nouvenux maitres et 6tnit devenu assistant chirurgien de in garnison, poste qui iui fut confirms par le G.n6rai Haidimand, gouverneur du Canada, en 1778. Ii parcourut in province, s'arr.tant dans les villages les plus atteints, examinant les patients, les gavant de produits mercuriels et prenant de nombreuses notes. En 1784 ii fit rapport de ses observations, rapport que publia in Gazette de Qu..bec du 28 juillet. Ii y d6crit in marche de in maladie. Elie commen9nit toujours par un mal de gorge et des ulc6rntions . in bouche, nu cuir chevelu et nu p6rin.e. La luette s'ulc&ait et s'6liminait. Les glandes salivaires s'obstrunient, gonfinient et devennient tr.s douloureuses. La muqueuse buccale s'nss6chait, in langue s'uic.rait et le malade ne pouvait pmtiquement plus avaler m.me les iiquides. Le traitement mercuriel faisnit tr.s vite disparaitre tous ces mainises, mais peu apr.s des ad6nites apparaissnient nu cou, aux aisselles et aux nines, ganglions durs, mobiles et indolores. Ce qui cnrnct.risait surtout cette deuxi.me p6riode c'&aient des douleurs dans tous les muscles et dans tous les Os, survenant surtout in nuit, douleurs qu'exng6raient in chaleur et le moindre mouvement. A certains endroits le p6rioste se gonflait, des caries naissnient et des particuies osseuses se d&nchaient, missant des trous b.ants horribles . voir, pendant que des ulcerations torpides envahissnient in presque totalit6 de in surface cutan.e. Les douleurs, in dysphagie et i'impossibilit6 de s'nlimenter convenabiement amennient un &at de d.nutrition. Non tmait., le malade mourait de complications pulmonaires, chauve, aveugie et d6gageant une odeur repoussante. La maindie r6pondait d'une fa.on sp.cifique nux sels mercuriels administr6s par voie omnie ou en onctions,
jusqu'. saturation, c'est-.-dire jusqu'. cc qu'une salivation abondante apparaisse, provoquant parfois une chute des dents Ct une gingivite mutilante. Mais la maladie disparaissait et une salivation profuse garantissait une gu& rison complete, mettant le sujet . l'abri d'une r.cidive. Badelart d.crit la maladie mais ii ne la nomme pas. Ce sont surtout les chirurgiens anglais de Montr.a1 - en particulier, Charles Blake, George Selby et Robert Sym qui in d.crivirent comme &ant une forme de la syphilis. Ces chirurgiens venus d'Angleterre avec les arm.es .taient rest.s au Canada et s'adonnaient une pratique tr.s active . Montreal. A la suite de Badelart le Dr James Bowman4 avait . charge de visiter les paroisses et d'organiser la lutte contre cette .pid.mie d'un nouveau genre. Les cures .taient souvent les gens les plus instruits de leur localit. et dirigeaient donc l'administration du traitement sous la direction du Dr Bowman. Charles Blake avait accompagn. Bowman dans ses visites . plusieurs reprises. L'.v.que de Quebec, Mgr Briand, avait demands . ses pr&res de collaborer avec Bowman pour aider . 1'.radication rapide de la maladie. Blake 6tait cat.gorique, et en septembre 1782 il disait aux grands jur.s, "It is nothing but a pox and gives way to no other remedy but mercury." Ii en attribuait la propagation au fait que les membres des familles nombreuses, surtout . la campagne, vivaient entass.s les uns sur les autres dans des logis .troits, buvaient et mangeaient dans les m.mes ustensiles, s'6changeaient parfois leurs pipes, etc. Les t.tines familiales et le linge de lit ou de toilette insuffisamment lav. et d6sinfect. favorisaient aussi la propagation de la maladie. Blake &ait tellement convaincu que cette syphilis 6tait en train d'envahir toute la province qu'il la voyait partout, et on le consid&ait comme un expert dans ce genre de maladies. En 1786 le Lieutenant-colonel Christopher Carleton du 29th Regiment of Foot (Worcestershire), neveu du gouverneur, tomba malade . Quebec. Le Dr James Davidson, qui le traitait, consulta Blake, qui vint de Montreal pour le voir. Ii pr.sentait des troubles nerveux, du d.lire, de la confusion mentale et des convulsions. Blake iui prescrivit une cure mercurielle. La maladie s'aggrava et le colonel mourut le 14 juin 1787 d'une atteinte des centres nerveux, probablement d'origine tumorale.5 Sp&ulations sur la nature de la maladie Un m.decin cependant, k Dr Robert Jones de Montreal, osa exprimer des
doutes sur l'origine de la maladie de la Baic. Ii publiait en 1786 un court traits dont la Biblioth.que de l'Assembl.e Nationale . Quebec conserve un exemplaire de la copie fran9aise.6 La maladie r.gnait avec une intensit. particuli.re . l'Ile Jesus Ct . Laprairie, dans la region de Montreal. Pas une maison n'en 6tait exempte, dit-il, et des families enti.res succombaient. Les villages voisins peupl6s de Loyalistes, tels que Johnstown (Cornwall), Quinte et Cataracoui (Kingston), en .taient exempts. II .tait intrigue de constater que Ia maladie commen.ait toujours par la bouche. On observait tr.s rarement l'existence d'ulc&ations g.nitaies d.s le d6but, contrairement . ce qui se passait habituellement dans la syphilis ou dans les maladies v6n&iennes. Ces ulc.res d.gagent une odeur horrible. Non trait6s, le malade meurt dans un stat de corruption totale. Les jeunes gens robustes r.sistent plus facilement, mais les ch6tifs, les scrofuleux et les femmes offrent moms de resistance et la maladie prend rapidement une allure grave. Les ulcerations sont parfois torpides et rongent sans cr6er de douleurs; or le Canadien, qui craint la d.pense, ne consulte pas s'il ne souffre pas. Aussi est-il d.j. tr.s malade lorsqu 'il se decide . le faire. Le traitement gu&it les ulc6rations mais ceiles-ci laissent apr.s elles des mutilations profondes tr.s d.sagr6ables . regarder et . supporter. La vraie v&ole, dit Jones, est une maladie v6n6rienne qui se transmet par copulation et se manifeste d'abord par l'apparition d'un chancre ou d'une "verrue" sur les organes g6nitaux, ce qu'on ne trouve jamais dans le mal de la Baie, dont les premieres manifestations sont dans la bouche. Sur les organes g6nitaux apparaissent aussi et en m.me temps des ulcerations, mais aux ames et au p.rin.e, rarement sur la verge ou la vulve. La torpidit. des ulc.res et la r& ponse sp.cifique au mercure ont suffi . des m.decins, tel Blake, pour faire du mal de la Baie une forme particuli.re de la syphilis.7 Mais, dit Jones, d'autres maladies r.pondent aussi au mercure, telles in goutte, les .crouelies, etc. Il a vu des femmes malades donner naissance . des enfants malades pendant que les mans de ces femmes et p.res de ces enfants restaient indemnes. Ii a vu mourir de cette maladie des mans dont les spouses .tnient rest.es intactes, m.me quand d'autres membres de la famille 6taient atteints. II rapporte trois cas qui, . son avis, d.montrent que in maladie n'a pas d'origine v6n6rienne. Une femme de 35 ans consulte parce qu'elle a mal . in t&e. Des ulcerations phag.d6niques
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lui ont d.j. d.truit une partie de Ia bouche. Le voile du palais, la luette et le pharynx sont largement mutil.s. Elle r.pond bien au mercure, mais elle fait une rechute 6 semaines plus tard. Trait.e de nouveau, elle gu&it mais elle reste avec un nez compl.tement rong6. Son man, avec qui elle n'a pas cess6 de cohabiter, est rests absolument indemne. Une autre fenime de 37 ans, habitant l'Ile J6sus, se pr6sente en 1784. Sa muqueuse buccale n'est plus q'une large ulc&ation. Elle ne souffre pas. Trait6e, elle gu.rit. Son man n'a jamais . malade. Une femme de 25 ans, venant de Laprairie, est enceinte de 8 mois. Ses muqueuses sont ulc&.es et elle pr.sente des 6ruptions sur toute la surface cutan6e. Elle accouche 1 mois plus tard d'un gar.on malade qui meurt au bout d'une semaine. Traitee, elle gu6rit bien. Son man est rests absolument indemne. Ces trois femmes n' ont pr.sent. aucune ulc6ration sur les parties g6nitales. Pour Jones cette maladie v.n6rienne sans chancre et sans "verrue.., qui laisse indemne les mans qui cohabitent avec des spouses en pleine efflorescence eruptive, n'est pas de la syphilis. Il conclut: "Le mal de la Baie est une humeur acrimonieuse d'un genre contagieux qui se r6pand dans le systame animal et qui port6e par un effort de la nature sur la surface, se manifeste g6n.ralement sur ces parties oii ii n'y a rien que l'.piderme qui s'oppose . l'6ruption. Cette humeur infecte se communique tant6t par l'attouchement, tant6t par l'haleine ou la respiration et souvent ni par l'un ni par l'autre." A cette belle d6finition ii n'accole pas de nom. Ses affirmations ne permettent pas, non plus, de se lancer dans un diagnostic diff6rentiel approfondi. Blake repoussa sans s'y arr&er davantage ces h6sitations de Jones. Pour Blake, cette maladie, qui s'.tait 6tendue de Baie Saint-Paul jusqu'. Michilimakinac, n'6tait autre chose que la syphilis et il n'admettait pas qu'on pense diff6remment. Pour lui, l'action rapide et sp.cifique du mercure signait la maladie. Les observations critiques de Jones avaient, quand m.me, leurs indications. Nulle part il n'6tait question de chancre initial qui habituellement pr6c.dait de 3 . 4 semaines les manifestations muqueuses ou cutan6es. Badelart et Bowman l'auraient sfirement signal6. Le malade atteint du mal de la Baie entre d'embl6e dans la p.riode des ulc6rations, des pustules ulc6r6es et de l'&at septic.mique. Plus tard, mais tr.s t6t, apparaissent les accidents tertiaires les gommes, les caries osseuses, les eliminations cartilagineuses Ct les mutilations. On ne semble pas avoir constat6 de localisations visc6rales.
A cette .poque en Europe on discutait encore l.unicit. des maladies v.n6riennes et on croyait avec Jean Astruc,8 F. Swediaur et John Hunter9 que la syphilis, le chancre mou, la blennorragie, le pian et m.me la morve n'6taient tous que des manifestations d'une m.me maladie - la maladie v.n.rienne, ou plut6t la syphilis - affectant des formes vari6es. On croyait aussi avec raison que des lesions eczemateuses ou psoriasiques pouvaient s.ajouter, compliquer le diagnostic et att.nuer les r.sultats du traitement mercuriel. Le pian ou framboesia ne se voyait en r.alit. que dans les pays tropicaux. Ii n'.tait pas toujours d'origine v.n& rienne et ne r.pondait nullement au mercure. Seuls l'iodure de potassium et les arsenicaux parvenaient . gu&ir cette maladie. Ii faut donc bien admettre que Jones fut le seul . tenter un diagnostic diffrrentiel qu'il ne put .tablir d'une fa.on precise et que Blake et ses amis Bowman, Sym et les autres avaient raison. Le mal de la Baie .tait une syphilis maligne, transmise surtout par voie buccale et tn.s sensible au mercure. U oii la maladie s.vissait avec le plus d'ardeur, le traitement applique syst& matiquement donnait des n.sultats spectaculaires. La Gazette de Qu.bec du 19 janvier 1786 pubiiait un rapport de l'abb6 Saint-Germain, cure de Repentigny, oii la maladie avait pris une allure grave et s&ieuse. Comme dans la majorit. des paroisses, il avait . charge de distribuer la medication et d'en noter les r.sultats. Des 30 sujets & qui il avait administr. la potion mercurielle 28 .taient sur la voie de la gu.rison. Il termine son rapport ainsi: "Je ne puis exprimer les douceurs infinies dont mon &me fut enivr.e lorsque je me vis environn. d'un peuple nombreux que j'aime qui, tous, la sant6, la joie et la reconnaissance peintes sur le visage, venaient me faire leurs remerciements publics. Vous ne me devez rien, leur dis-je, & tous; vous devez tout & cet esprit de tendresse et de g6n.rosite qui r.gne jusque dans les climats les plus recul.s de la domination britannique; ch.rissez-la et consacrez & sa defense et & sa prosp.rit. la sante et la vie que vous tenez d'elle."10 Benjamin Sulte .tait plut6t sceptique sur les r.sultats du traitement mercuriel: "La maladie, malgr6 le mercure continuait de se propager", disait-il. "Souvent un pauvne diable de patient se d.barrassait du mal de la Baie, mais il restait sous l'influence du mercure, perdait ses dents ou la m.moire, ou la vue, ne repr6sentant plus qu'une ruine parfaitement gu6rie."11 Si l'on s'en tient & la description classique connue & l'6poque oii l'on con-
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fondait encore la blennorragie avec la syphilis, oi.i l'on n'avait que l'aspect clinique de la maladie pour 6tablir un diagnostic, on peut s'expliquer les h.sitations de Jones, mais la notion d'.pid6mies semblables survenues ailleuns en Europe et la r.ponse presque sp.cifique au mercure permettaient difficilement de penser & autre chose qu'& Ia syphilis. Joseph Nicolas, syphiligraphe de Lyon, .cnivait en 1925: "On a signals de v.nitables .pid.mies de villages, de villes, dans des pays nest6s exempts jusque-l& et notamment dans des contrees nouvellement colonis.es. La r6ceptivit. peut-&re plus grande de ces populations, l'absence de precautions prophylactiques, dans des milieux peu instruits, ignorants de la gravit. et de la contagiosit6 du mal favonisent singuli.rement l'extension du mal." Le Dr .mile Gaumond, qui a si bien racont. l'histoire de la syphilis au Canada, accepte le diagnostic soutenu par les m.decins anglais de Montreal sans h.siter. II signale les remarques de Jones mais ne s'y arr&e pas plus longtemps.13 La syphilis .tait connue en NouvelleFrance et on la traitait aussi avec le mercure. Les moeurs aust.res des Canadiens favonisaient peu sa progression. L'.pid.mie apparue assez brusquement & Baie Saint-Paul resta pendant quelques ann.es confin6e & cet endroit et dans les paroisses avoisinantes. Ce n'est qu'entre 1783 et 1785 qu'elle se r.pandit au point d'alarmer la population et les autonit.s. Elle disparut tr.s lentement puisque m.me au debut du 20 si.cle on la soup.onnait encore d'&re & l'onigine de certaines manifestations pathologiques qui survenaient chez les malades venant de Baie SaintPaul. En 1944 le Dr Gabriel Nadeau14 doutait lui aussi que le mal de la Baie fut une manifestation de la syphilis. Ii .cnivait ceci: "Si la Baie Saint-Paul et toute Ia region avoisinante ont 6t6 contamin.es & haute dose, nous allons pouvoir constater les r6sultats de cette infection dans la descendance de ceux qui furent frapp.s." Et il ajoutait: "Tant qu'une g.n.alogie complete des comt.s de Charlevoix et Saguenay n'aura pas . compil.e, cette v.nification est impossible et le diagnostic d6finitif du Mal de la Baie doit &re diff6r.." En 1941 le fr.re .loi G&and avait publi. un "Recueil des G.n.alogies des Comt6s Charlevoix et Saguenay". Ce necueil est tr.s utile pour quiconque veut connaitre ses anc&res mais ne se pr&e aucunement & la chasse aux h6r.dos. Ii est un fait assez suggestif cependant, c'est que ce petit village continued on page 1290
dividual responses varied greatly. In contrast with our findings, two recent studies showed normal or greater than normal suppression of plasma IRG in women in the 3rd trimester of pregnancy with impaired glucose tolerance.3"4 This discrepancy is not attributable to differences in the assay systems, since qualitatively similar results were obtained when assays of our specimens were repeated with the antibody used by Daniel and colleagues.4 It is therefore probable that the difference in results is related to the selection of subjects. Our subjects were chosen on the basis of historical factors and, as a group, showed mild impairment of glucose tolerance on subsequent examination, whereas the subjects of the other studies were selected on the basis of abnormal glucose tolerance. After ingestion of glucose, plasma IRG is characteristically suppressed more in women in the 3rd trimester of pregnancy than in nonpregnant women.5 This effect is preserved in some women with mild impairment of glucose tolerance' and even in some with more severe impairment.4 Our study has identified a further group of women with mild impairment of glucose tolerance, who demonstrate paradoxical elevation of
plasma IRG concentration after inges- and regulation of plasma IRG concention of glucose. Since abnormalities of tration in pregnancy in relation to toltolerance to ingested glucose were ab- erance to ingested glucose and obstetric sent or equivocal in half the at-risk complications. More of these complicasubjects, and since no abnormality of tions occurred in our at-risk subjects, the response of plasma IRI was dem- but studies in much larger numbers onstrated, the assay for plasma IRG of subjects are needed to establish was necessary to identify these subjects whether a high-risk and potentially in the laboratory. treatable group can be identified in In attempts to explain these varia- this way. tions in glucagon response the degree of increase in insulin secretion during References pregnancy may be important. In women 1. BROWN JC, DRYBURGH J, Ross SA, et al: with diabetic-type tolerance to ingested Identification and action of gastric inhibitory polypeptide. Recent Progr Horm Res 31: glucose and hypersuppressibility of 487, 1975 O'SULLIVAN JB, MAHAN CM: Criteria for the plasma IRG the increase in plasma IRI 2. oral glucose tolerance test in pregnancy. concentration was greater than in conDiabetes 13: 278, 1964 3. KUHL C, HOLST JJ: Plasma glucagon and trol subjects,3 whereas this was not the insulin: glucagon ratio in gestational diaDiabetes 25: 16, 1976 case in our at-risk subjects. This dif- 4. betes. DAN IEL RR, METZGER BE, FREINKEL N, et al: ference suggests that the relative imResponse of plasma glucagon to overnight fast and oral glucose during normal pregpairment of insulin secretion in our nancy and in gestational diabetes. Diabetes subjects may have been greater in spite 23: 771, 1974 AS, GERARD J, GASPARD V, et al: of the mild degree of glucose intoler- 5. LUYCKX Plasma glucagon levels in normal women during pregnancy. Diabetologia 11: 549, 1975 ance. It can be speculated that the glucagonotropic action of gastric inhibitory polypeptide may account for the great- LE MAL DE LA BAIE er abnormality of IRG responses after oral administration of glucose com- continued from page 1288 pared with the responses after intravenous administration of glucose.' inaugurait le 8 novembre 1889 l'HosWhatever the physiologic implications pice Sainte-Anne, destine a recevoir of these glucagon responses it is im- "les pauvres et les infirmes", et que le portant to investigate further the nature jour meme 10 desherites de la vie y
etaient admis." Jusqu'a ce que des preuves plus precises viennent prouver le contraire, il faut donc admettre que le mal de la Baie etait de la syphilis.
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