Zur Diagnostik von Lymphgefaßdysplasie und Lymphfistelbildung Von .J.-1-1. Grunerl. Ptz. I-lendrickx und 11.-11. Wagner lür kliiiischc Radiologic. 1)iagnustik I I der klf?diziiiisclieiiIlocliscliulc Ilannovci (l.citci--Prof. I)r. 11.-H Wagner).Krankeiiliaus Oststadt. Ilannovci-
- Zusammenfassung -
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Die Bedeutung der Lymphangiographie zum Nachweis von Lymphfistelbildungen und Lyrnphgefaßdysplasien nimmt im Rahmen fortschreitender therapeutischer Invasivität zu. Anhand von drei Patienten mit Chylothorax unterschiedlicher Genesc, eines Patienten mit Chylurie sowie eines Patienten mit Lymphödem in den Halsweichteilen wird exemplarisch die Bedeutung der Lymphangiographie bei der Diagnostik von Lymphzirkulationsstörungen dargestellt und ihr Stellenwert unter den heute zur Verfügung stehenden diagnostischen Verfahren diskutiert. Bei zwei Patienten mit Chylothorax hatte die Lyrnphangiographie eine erfolgreiche operative Therapie zur Folge. Die Lyrnphangiographie ist das entscheidende Verfahren für Diagnostik und Therapieplanung bei Fisteln und Dysplasien im Lymphgefaßsystem.
Lyrnphographie, Chylurie, Chylothorax, Lymphfistel, Lymphgefaßdysplasie
Einlcitune
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The irnportance of lymphangiography for diagnosing the forinatioii of lymphatic fistulas and vascular dysplasias of the lymphatic vessels is on the increase within the scope of therapeutic invasiveness. Its importance and ranking in diagnosing lymphatic circular disorders is dernonstrated and exeiiiplified by case reports on three patients suffering from chylothorax of various origin, on one patient with chyluria, and one patient with lymphoedema in the soft parts of the neck. 111 two chylothorax patients, lymphangiography resulted in sucessful surgery. It is the decisive method in diagnosis and therapy planning in fistulas and dysplasias of the lymphatic vessel system.
Lyrnphography - Chyluria - Chylothorax - Lymphatic fistula - Dysplasia of the lymphatic system
Methodik der direkten bipedalen Lymphographie
Die direkte Lymphographie ist in den letzten Jahren weitgehend von weniger invasiveri Verfahren wie Sonographie lind Computertomographie verdrängt worden. Dies gilt in erster Linie für die Lymphadenographie. Sie kann jedoch immer noch Informationen zur Morphologie der Lymphknoten liefern, die durch andere Verfahren nicht zu erhalten sind, und damit das weitere therapeutische Vorgehen beeinllussen (1). Bei der Diagnostik von Zirkulationsstörungen im Lyrnphgefaßsystem hat die Lyrnphangiographie nach wie vor ihren hohen Stellenwert (I), den ihr kein alternatives Untersuchungsverfahren streitig macht. Sie ist hierbei auch szintigraphischen Verfahren überlegen. Anhand von fünf Kasuistiken mit Störung der Lymphzirkulation sollen die diagnostische Wertigkeit der Lyrnphangiographie aufgezeigt und die aus den jeweiligen Untersuchungen resultierenden differentialdiagnostischen und therapeutischen Clberlegungcn diskutiert werden. .
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Ker words
Schlüsselwörter
Portschr. Höntgenstr. 156.3 (1992) 282-285 O Georg Thicrnc Verlag Stuttgart .New York
Diagnosis of lymphatic vascular dysplasia a n d forrnation of lymphatic cysts
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Bei fünf Patienten wurde wegen des Verdachts auf eine Störung der Lyrnphzirkulation eine bipedale Lymphangiographie durchgeführt (2. 3). Unter stationären Bedingungen wurde das mit 1 rnl Patentblau V 2,5 % (Byk Gulden, Konstanz) je Fuß dargestellte Lymphgefäß freipräpariert, mit einer De-Roo Lymphographiekanüle punktiert und die korrekte Lage und Dichtigkeit der Verbindung geprüft. Danach wurden je Bein 6 ml Lipiodol Ultra-Fluid (Byk Gulden, Konstanz) über den Injektomaten M2 (AD. Krauth GmbH & Co.. Hamburg) mit einer Flußgeschwindigkeit von 5 mYh infundiert. 5 - 10 Minuten nach Infusionsbeginn wurden Kontrollaufnahmen des Kontrastmitteleinlaufs am Sprunggelenk und Unterschenkel durchgeführt. Etwa 2,5 Stunden nach Infusionsbeginn erfolgten zur Darstellung der Lymphabflußwege Becken- und Abdornenübersichtsaufnahmen sowie, je nach Fragestellung, zur Darstellung des Ductus thoracicus Clbersichtsaufnahrnen vom Thorax mit Hartstrahltechnik, teilweise mit Schräg- und Zielaufnahmen.
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Iiistilul
Zur Diagnostik von LymphgefaJdysplasie r~nclI.yrr1pll/2stelbildun,q .
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l a l l 11; 42jahriger polytraiiiiiatisiortcr I'nticnt init Hippriiserienfraktur bcidscits. HüTtgelenksluxatioii rechts iiiid Contusio spinalis. Nacli stillionnrcr Aufnahme rechtsseitiger Heurat?rguß von täglich bis zu 2000 iril iiiit (:liylöser %usnnimcnsctziing. Trotz konscrvativcr Bchandlungsversiiche keiii Sisiittren des Lymphfliisses iii die Pleurahöhlr. (;cwichtsabnahmr bis zu 30 kg. I n der Lymphograpliie 7 x 8 ciri großes Koritrastmittcldcpot mit uiiregelrnnUigrr Begrenzung in der rechten Pleuraliötile. I)~ict ~ i sthoracicus iiii thorakalen Anteil nicht kontrastiert (Abb. 2). Rcchtsscitigc'I'horakotomie iriit dcin Ref~iiideiner I.iisioii dcs DUCtus thoraciciis etwa i n Höhr des 9. Brustwirbelkörpers rnit Ubertrittvon Chylus iii deii Pleiirnrniim. Nach I;ntcrbindung dcs Ductus tliorncicus unmittelbar oberhalb der ~urchtrittssleiiedurch das Zwerclili?ll sowie Dcckung des Spaltes Sistieren der Ergiißbildiiiig sowie schnelle Erlioluiig des Pnticntcn.
Fall 111: 42jährigc Patientin mit rezidivierender] chylösen Pleuraergüsseii (links nichr als rcchts). Seit 5 Jahrcn zunchmcnde Atemnot mit häiifineii broiicho~ulmonalenInfekten. UnaufiXllige Lymphszintigraphie ohne Darstellung des Ductus thoracicus. Phleboara~hiedes Venenwinkcls ohnc Hinwcis auf Abflußstörung. 'I'ransbronchiale Biopsie init intramurnler I.ymphangiektasie in der Bronchialschleimhaut. L)ie Pleurabiopsie ergab lediglich iirispezilische entzündliche Vcrändciungcn. Bei bipcdaIcr Lymphographie bereits iri der iiirilaiirphase Nachweis von Kontrastmittel i m Plcuraraum bcidscits m i t Betonung der rechten Seite. I n basalen Aiileilen heider I.ungcn fadcnförmigc intcrstitielle Kontrastmittelanteile. Nicht erweiterter Ductiis thorncicus im gcsamtcn Verlauf gcfüllt. Nachweis von Kontrastmittel i n heiden Pleuraräuineii bei coinputertomographischcr Untersuchung am Tag nach der Lymphographie ohrie Hinweis auf iriterstitielle Kontrastmittelanreichcrungen. Nach zeitlich gestaffelter beidseitiger Pleurektornie ßesser~ngder ~eschw&dcn. Histologischc Untersuchung ohne Hinweis auf Lyitipliaiigiomyornatose.
Abb. 1 Patient mit ~osto~erativem Chvlothorax. Darstelluna des Übertritts von ~ontrasthittelaus dem Ductusthoracicus in die rechte Pleurahöhle.Keine Darstellune des Ductusthoracicus kranialder Läsion.
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Fall /V: 53jiihrige Patientin m i t (:hyluric. Gewichtsverlust und Schwäche. Ähnliche Rescliwerden niit spnntancr Rückbildung nach den (icburten ihrer ersten beiden der insgesaiiit drei Kinder. Fan~ilienanamnclseunauffällig. Keinc Auslandsaufenthalte i n tropischen oder s~ibtropischenGebieten. Ausscheidungsurographic sowie retrograde I'yelographie ohne pathologischen Befund. Bipedale I.yinphangiographie zoigtc bis auf 6 m m dilatierte geschlängelte Lymphgefaße iliakal iind lumbal bis zum Nicrcnhilus rechts. Vom Niercnhilus netzförmig i n das Nierenparenchyiri ausstralilend mehrere 1,ymphgef'aßc. die I'apillcn umsäumend. Abführende Gelaße der Cysteriia chyli nicht erweitert (Abb. 3). Spontanes Sistieren der Beschwerden. Fall V: 44jährige Patientiri iriit rezidivierender druckdoleriter supraklavikulärer Weichteilschwelliiiig links coinputertomographisch von der Trachea bis zum Musculus sternocleidomastoidcus und nach kaudal bis in die obere Thoraxapertur reichend für die Dauer von jeweils etwa 48 Stunden. Iii der Kernspintomographie streifige, flächige und nicht abgekapselte FIüssigkeitsansammlung mit Signaliiitensität i n deii Ta-gcwichtctcn Aiifnahmen. Phlebographic des linken Armes ohne Hinweis für ein Abflußhindernis der linken Veiia subclavia. Lymphangiographie bei wcitgchcnd zurückgebildeter Schwellung mit unauffalligcn
Abb. 2 Patient mit traumatischem Chylothorax. Ubertritt von Kontrastmittel in die Pleurahohle (Pfeile)mit Darstellungeines 7 x 8 cm großen Kontrastrnitteldepotsim rechtenPleuraraurnin Hohe des8. und9. Brustwirbelkörpers.Lymphbahnen lassen sich bis zum 9. Brustwirbelkörperverfolgen.
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Fall I: 53jäliriger Patirnt riiit / \ ~ s t r i t tvon täglich bis zii 1 0 Litern Chylus aus der rechten 'l'lioraxdr;iiriagc 7 Tage nach ~sophagektoniirm i t Magcnhochzug wegen Ösophagiiskarziiioni. Bipedale I.yiiiphnngiographir (Abb. 1) mit Nachweis des Ü1)rrtritts von Kontrastmittel aus d ~ i i Dii(:tus i tliorncicus i n dir Pleiiratiiilile rerlits und Abtrnnsport über dit~~l'horclxdrairiage. IDer Ductus thoracicus war kranial der I.tision iiiclit darstellbar. Operativts ßcstiitigiing dcs Hefunds iirid Sisti~?rt!ii drs I.yiiiphflusscs i n dir Plcuraliiililri iiach opcrativcr L)cckuiig des Defekts.
284 --
Forlschr. Röntqcnstr. 156..? -
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J . - H . Grccnerr und Miiurb. , ,
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Rci dom zweiten Patienten - ein Rcispiol für rinc nicht. iilt.rogens Verletzung des Ductus thoracicus wilr cs aulpruiid einer stumpfen Gewaltcinwirkung aurden Ductus llioracicus zu einem tibcrtrit~von (:liylus in den Pleurarauin gekommen. In den meisten Fällen bildet. sich primär extrapleural cin mediastiriales Chylom. das schlielllich rupturicrt und sich in den Pleurara.um ergicßt (6).Die lymphographische Lokalisation des Ubertritts von Kontrastmittel aus dem Ductus thoracicus in den Pleuraraum stimmte mit dem Operationsbcfund übereiri.
Abb. 3 Patient mit Chylurie. Darstellungdilatierterundgeschlangelter iliakaler und paraaortaler LymphgefaBe mit Kontrastmitielübertritiin das Lymph-
gefaßsystemder rechten Niere in Höhe des Nierenhilus. Dichtes Lymphgefäßnetz im interstitiellen Raum der Niere.
iliakalen iind paraaortalen Lymplibalinen. Ductus thoracicus grcnzwertig weit ohne sichere Dilatation. I r n Eiiimündungsbcreich in dic Vcna subclavia supraklavikulär Darstellung mehrerer Kontrastrriitteldcpots. teilweise konfluierend von insgesamt 3.5 cm Ureite urid bis zu 2 cm Höhe mit größtenteils scharf begrenzten Rändern. Irn mittleren Anteil abnehmende Konlrastmitteldichte. Aui'dcn Speicherauiriahnien nm nächsten Tag kein wcitcrcr Nachweis dieser Struktur.
Die Zunahme thoraxchirurgischer Eingriffe rnit Erweiterung der Indikationen machen immer häufiger eine exakte 1,okalisation postoperativer Störungen der Lymphzirkulation und Lymphfisteln notwendig. Bin typisches Beispiel hierfür ist der Patient, bei dem e s nach (isophagektomie wegen Ösophaguskarzinom zu einem Chylothorax mit Austritt von täglich bis zu 10 Litern Chylus in die rechte Pleurahöhle kam. Lam und Mitarb. (1 979) (4) geben als Iläufigkeit von Chylothorax nach Osophagusresektionen 0.6 % an. Diese Komplikation wird durch Variationcn in der Topographie des Ductus thoracicus begünstigt. Durch eine Lymphangiographie konnte die Läsion exakl lokalisiert und danach operativ behoben werden. Eine lymphangiographische Darstellung des Ductus thoracicus kranial der 1,äsion gelang nicht. Im Rahmen einer Untersuchung über den Nachweis von Verletzungen des Ductus thoraiicus mit Chylothorax nach operativen Eingriffen
Ein Beispiel Tür ein koniplexes Ccschchen bei Chylothorax ist die dritte Patientin. bei der nach derri lymphographischeii Nachweis des Übertritts von Koritrastmittel in den Pleuraraum und nach dem Ausschluß anderer Gruriderkrankungen eine pulmonale r.ympha~lgiomyomalose vermutet wurde, deren histologischer Nachweis bisher jedoch nicht miiglich war. Dieses Krankheitsbild mit interstitieller Proliferation von glatten Miiskelzelleii im I,ungengewebe, insbesondere der Lymphgefaße. sowie Vcränderurigen des Lungengewcbcs bis zur Horiigwabenlunge ist häufig mit Chylothorax vergesellschaftet (7). Da chylöse Ergüsse jedoch auch olirie pulmonale Beteiligung möglich sind (8). wurde die Diagnose weiterhin aiifrechterhalten, lind der weitere Verlauf muß abgewartet werden. Kongenitale Dysplasien, 1,ymphzysten und Lymphfisteln sind weitere Ursachen für Lymphzirkulalionsstörungen. So waren bei der vierten Patientin kongenitale Lyrnphgefaßmißbildungen die Ursache für rczidivierende Chylurien. Die Chylurie ist in Europa ein sehr seltenes Krankheitsbild. In tropischen und subtropischen Ländern isl sie aufgrund einer parasitärer1 Erkrankung mit Filaria Bancrofti wesentlich häufiger zu beobachten. Bei der Patientin kam eine Filariasis aufgrund der Anamnese nicht in Betracht. Auffällig war der Beginn der ßeschwerden jeweils nach den Geburten. Koehler und Mitarb. (1968) (9) weisen auldie Auslösung einer Chyliirie durch Anstrengung hin. Über einen zeitlichen Zusammenhang zwischen Entbindung und dem Beginn einer Chylurie berichten Lehrnann und Rosarius (1973) (10). Voii den Autoren wird ein retrograder 1.ymphfluß durch die veränderten intraabdominellen ~ruckverhältnissesub partu als Auslöser Tür die Chylurie diskutiert. Die Ausscheidungsurographie ist für den Nachweis eines pyelolymphatischen Refluxes nicht gccignet (9- 11). Ein retrogrades Pyelogramm ist nicht spezifisch und ergibt falsch-positive Refunde (12). Erst die 1,ymphangiographie ermöglicht durch den Nachweis veränderter abdomineller und renaler Lymphgefaße sowie des Übertritts von Kontrastmittel in die ableitenden Harnwege (lymphopelviner Reflux) den objektiven Nachweis der Chylurie und liefert Hinweise für die Grunderkrankung bei sekundärem Geschehen. Die bei der Patientin beschriebenen lymphographischen Veränderungen mit Lymphan-
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konnten lVynn und blitarh. ( 1 9 8 8 )(5) in sechs von neun 1;alIeri die exakte Stelle des I.ecks mit dcr 1,yinphographie darstellen. In zwei Fällcn kam c?s zu einem spontanen Vcrschluß des Ductiis thoracicus i r i IIöhe des 'Trairmas. Ätinliches kann auch bei unserer Beobachtung sowie bei dem nächsten Palierileii vorgelegen haben, da Lymphgefaße kranial der Läsion nicht nachgcwicsori werden konnten.
Fortschr. Rorztgerlstr. 156..3 285
Zur L)iagnostik uorl L.yn~phgefaJdysplus~e ur~dL~/nzphfistelbildc~rig . . P -
Die intermittierende Weichteilschwellung links supraklavikulär d e r 44jährigen fünften Patientin ist wahrscheinlich die Folge eines Lymphödems o d e r einer Lymphzyste. Eine kernspintomographische Untersuchung zum Zeitpunkt d e r Manifestation d e r Schwellung Iäßt e h e r ein flächiges. nicht abgekapseltes Ödem in d e n Halsweichteilen vermuten. Die lymphographische Untersuchung. die leider nicht z u m Zeitpunkt d e r Manifestation durchgeführt werden konnte, zeigt mehrere pathologische Kontrastmitteldepots in d e r Nähe des Eintritts des Ductus thoracicus in die Vena subclavia. Hier kann ein intermittierender Ausfluß von Chylus a u s dem Ductus thoracicus in die Halsweichteile angenommen werden. möglicherweise über rupturierte I.yrnphzysten, die den dargestellten, scharf begrenzten Kontrastmitteldepots entsprechen könnten, oder durch einen von d e n Zysten bedingten chylösen Reflux 115). Ein Rückstau von Lymphe über die Behinderung des Lymphabilusses in die Vena subclavia aufgrund einer Subklaviathrombose (6) ließ sich mit Wilfe einer Armphlebographie ausschlie0en. Auch wäre hierbei d e r intermittierende Verlaur nicht zu erklären. Eine ähnliche Situation wird von Freundlich (16) beschricben. Bei seinem Patienten mit Filariose. Chylothorax und ebenfalls intermittierend e r Weichteilschwellung arn linken Hals wurde im Rahmen einer Lymphangiographie ebenfalls ein Kontrastmitteldepot supraklavikulär links festgestellt, d a s nicht eindeutig erklärt werden konnte. Auch bei diesem Patienten kam e s ohne Therapie zu einer Besserung d e r Beschwerden. Die fünf Beispiele illustrieren exemplarisch den hohen diagnostischen Stellenwert d e r Lymphangiographie bei d e r Erkennung von Störungen d e r Lymphzirkulation. Während die Lymphadenographie zunehmend durch nicht-invasive Verfahren verdrängt worden ist, ist erstere d a s entscheidende Verfahren für Diagnostik und T'herapieplanung bei Dysplasien und Fisteln i m Lymphgefaßsystem.
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"
Peters, P. E.: I.yiiiphographie - eine veraltete Methode? Riintgenpraxis 35 (1982) 384-392 Kinrnonlh. J. B.: Lymphangiographir in man. hlethod of outlining lyniphatic truncs at operation. Clin. Sci. 11 (1 952) 13- 20 Glke, M . : Lymphographie. I i i : Froniinhold. W.. H -S. Stender. P.
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Dypslasie des Lymphsystems mit Chylaszites und lyrnphographischer Darstellung von mediastinalen und retroperitonealen Lymplizysten. Fortschr. Röntgenstr. 122 (1975) 14-19 Frei~ndlich,I. M.: The role of lymphangiography in chylothornx. A report of six nontrauinatic cases. Amer. J. Hoentgenol. 125 (1975) 617-627
L)r. J.-H. Grunert
Medizinische flochschule Hannover Abteilung Diagnostische Radiologie I1 im Krankenhaus Oststadt der Landeshauptstadt Hannover Podbielskistr. 380 3000 Ilannover 5 1
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giektasie abdominaler I.yrnphgeräße, retrograder Füllung der renalen Lymphgefäße ain Hilus und intrarenal sind typisch für die Chylurie (11).Ungeklärt sind die pathophysiologischon Voraussetzungen für den retrograden 1,yrnphiluß. Während A c k e r m n n n schoii L863 pnstiiliorte (131, d a ß die Chylurie aufgrund einer Blockade d c s Ductus tlioracicus mit konsckutiver Druckerhöhung und retrogradem Lyrnphfluß über die Lymphgefäße d e r Niere entsteht, sind miltlerwcile Zweifel a n d e r Richtigkeit dieser Theoric aufgekommen. Aufgrund ticrexperiiiienteller Untersrichungen sowie therapeutischer Verfahren bei Chylothorax mit Ligatur d e s Ductiis thoracicus ohne Iintstcheri einer Chylurio sowie d c s häutigen lymphographisclien Befundes cines unaultälligeii Ductus thoracicus bei (:hylurie gehcn manchen ~ u t o r e nvon einer lokalen Veränderung retroperitonealer paraaortaler 1,ymphgefaße und Lymphknoteii mit Veränderung d e r Zirkulation a u s (9, 11). Bei unserer Patientin wiirde d e r Ductus thoracicus zwar nicht vollständig dokumentiert. jedoch sind die abführenden Gefaße d e r Cysterna chyli nicht erweitert, w a s gegen einen Passagestop irn Ductus thoracicus spricht. Hier m u ß bei Ausschluß a n d e r e r Grunderkrankiingeri eine kongenitale 1.ympligefällmißbildung angenommen werden. Die veränderten 1,ymphgefiiße mit Irisufizienz d e r 1.ymphgefaßklappen ermöglichen der1 Reflux von Lymphe in die ableitenden Ilarnwege (14).
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Die Bedeutung der Lymphangiographie zum Nachweis von Lymphfistelbildungen und Lyrnphgefaßdysplasien nimmt im Rahmen fortschreitender therapeutischer Invasivität zu. Anhand von drei Patienten mit Chylothorax unterschiedlicher Genesc, eines Patienten mit Chylurie sowie eines Patienten mit Lymphödem in den Halsweichteilen wird exemplarisch die Bedeutung der Lymphangiographie bei der Diagnostik von Lymphzirkulationsstörungen dargestellt und ihr Stellenwert unter den heute zur Verfügung stehenden diagnostischen Verfahren diskutiert. Bei zwei Patienten mit Chylothorax hatte die Lyrnphangiographie eine erfolgreiche operative Therapie zur Folge. Die Lyrnphangiographie ist das entscheidende Verfahren für Diagnostik und Therapieplanung bei Fisteln und Dysplasien im Lymphgefaßsystem.
Lyrnphographie, Chylurie, Chylothorax, Lymphfistel, Lymphgefaßdysplasie
Einlcitune
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The irnportance of lymphangiography for diagnosing the forinatioii of lymphatic fistulas and vascular dysplasias of the lymphatic vessels is on the increase within the scope of therapeutic invasiveness. Its importance and ranking in diagnosing lymphatic circular disorders is dernonstrated and exeiiiplified by case reports on three patients suffering from chylothorax of various origin, on one patient with chyluria, and one patient with lymphoedema in the soft parts of the neck. 111 two chylothorax patients, lymphangiography resulted in sucessful surgery. It is the decisive method in diagnosis and therapy planning in fistulas and dysplasias of the lymphatic vessel system.
Lyrnphography - Chyluria - Chylothorax - Lymphatic fistula - Dysplasia of the lymphatic system
Methodik der direkten bipedalen Lymphographie
Die direkte Lymphographie ist in den letzten Jahren weitgehend von weniger invasiveri Verfahren wie Sonographie lind Computertomographie verdrängt worden. Dies gilt in erster Linie für die Lymphadenographie. Sie kann jedoch immer noch Informationen zur Morphologie der Lymphknoten liefern, die durch andere Verfahren nicht zu erhalten sind, und damit das weitere therapeutische Vorgehen beeinllussen (1). Bei der Diagnostik von Zirkulationsstörungen im Lyrnphgefaßsystem hat die Lyrnphangiographie nach wie vor ihren hohen Stellenwert (I), den ihr kein alternatives Untersuchungsverfahren streitig macht. Sie ist hierbei auch szintigraphischen Verfahren überlegen. Anhand von fünf Kasuistiken mit Störung der Lymphzirkulation sollen die diagnostische Wertigkeit der Lyrnphangiographie aufgezeigt und die aus den jeweiligen Untersuchungen resultierenden differentialdiagnostischen und therapeutischen Clberlegungcn diskutiert werden. .
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Ker words
Schlüsselwörter
Portschr. Höntgenstr. 156.3 (1992) 282-285 O Georg Thicrnc Verlag Stuttgart .New York
Diagnosis of lymphatic vascular dysplasia a n d forrnation of lymphatic cysts
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Bei fünf Patienten wurde wegen des Verdachts auf eine Störung der Lyrnphzirkulation eine bipedale Lymphangiographie durchgeführt (2. 3). Unter stationären Bedingungen wurde das mit 1 rnl Patentblau V 2,5 % (Byk Gulden, Konstanz) je Fuß dargestellte Lymphgefäß freipräpariert, mit einer De-Roo Lymphographiekanüle punktiert und die korrekte Lage und Dichtigkeit der Verbindung geprüft. Danach wurden je Bein 6 ml Lipiodol Ultra-Fluid (Byk Gulden, Konstanz) über den Injektomaten M2 (AD. Krauth GmbH & Co.. Hamburg) mit einer Flußgeschwindigkeit von 5 mYh infundiert. 5 - 10 Minuten nach Infusionsbeginn wurden Kontrollaufnahmen des Kontrastmitteleinlaufs am Sprunggelenk und Unterschenkel durchgeführt. Etwa 2,5 Stunden nach Infusionsbeginn erfolgten zur Darstellung der Lymphabflußwege Becken- und Abdornenübersichtsaufnahmen sowie, je nach Fragestellung, zur Darstellung des Ductus thoracicus Clbersichtsaufnahrnen vom Thorax mit Hartstrahltechnik, teilweise mit Schräg- und Zielaufnahmen.
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Iiistilul
Zur Diagnostik von LymphgefaJdysplasie r~nclI.yrr1pll/2stelbildun,q .
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l a l l 11; 42jahriger polytraiiiiiatisiortcr I'nticnt init Hippriiserienfraktur bcidscits. HüTtgelenksluxatioii rechts iiiid Contusio spinalis. Nacli stillionnrcr Aufnahme rechtsseitiger Heurat?rguß von täglich bis zu 2000 iril iiiit (:liylöser %usnnimcnsctziing. Trotz konscrvativcr Bchandlungsversiiche keiii Sisiittren des Lymphfliisses iii die Pleurahöhlr. (;cwichtsabnahmr bis zu 30 kg. I n der Lymphograpliie 7 x 8 ciri großes Koritrastmittcldcpot mit uiiregelrnnUigrr Begrenzung in der rechten Pleuraliötile. I)~ict ~ i sthoracicus iiii thorakalen Anteil nicht kontrastiert (Abb. 2). Rcchtsscitigc'I'horakotomie iriit dcin Ref~iiideiner I.iisioii dcs DUCtus thoraciciis etwa i n Höhr des 9. Brustwirbelkörpers rnit Ubertrittvon Chylus iii deii Pleiirnrniim. Nach I;ntcrbindung dcs Ductus tliorncicus unmittelbar oberhalb der ~urchtrittssleiiedurch das Zwerclili?ll sowie Dcckung des Spaltes Sistieren der Ergiißbildiiiig sowie schnelle Erlioluiig des Pnticntcn.
Fall 111: 42jährigc Patientin mit rezidivierender] chylösen Pleuraergüsseii (links nichr als rcchts). Seit 5 Jahrcn zunchmcnde Atemnot mit häiifineii broiicho~ulmonalenInfekten. UnaufiXllige Lymphszintigraphie ohne Darstellung des Ductus thoracicus. Phleboara~hiedes Venenwinkcls ohnc Hinwcis auf Abflußstörung. 'I'ransbronchiale Biopsie init intramurnler I.ymphangiektasie in der Bronchialschleimhaut. L)ie Pleurabiopsie ergab lediglich iirispezilische entzündliche Vcrändciungcn. Bei bipcdaIcr Lymphographie bereits iri der iiirilaiirphase Nachweis von Kontrastmittel i m Plcuraraum bcidscits m i t Betonung der rechten Seite. I n basalen Aiileilen heider I.ungcn fadcnförmigc intcrstitielle Kontrastmittelanteile. Nicht erweiterter Ductiis thorncicus im gcsamtcn Verlauf gcfüllt. Nachweis von Kontrastmittel i n heiden Pleuraräuineii bei coinputertomographischcr Untersuchung am Tag nach der Lymphographie ohrie Hinweis auf iriterstitielle Kontrastmittelanreichcrungen. Nach zeitlich gestaffelter beidseitiger Pleurektornie ßesser~ngder ~eschw&dcn. Histologischc Untersuchung ohne Hinweis auf Lyitipliaiigiomyornatose.
Abb. 1 Patient mit ~osto~erativem Chvlothorax. Darstelluna des Übertritts von ~ontrasthittelaus dem Ductusthoracicus in die rechte Pleurahöhle.Keine Darstellune des Ductusthoracicus kranialder Läsion.
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Fall /V: 53jiihrige Patientin m i t (:hyluric. Gewichtsverlust und Schwäche. Ähnliche Rescliwerden niit spnntancr Rückbildung nach den (icburten ihrer ersten beiden der insgesaiiit drei Kinder. Fan~ilienanamnclseunauffällig. Keinc Auslandsaufenthalte i n tropischen oder s~ibtropischenGebieten. Ausscheidungsurographic sowie retrograde I'yelographie ohne pathologischen Befund. Bipedale I.yinphangiographie zoigtc bis auf 6 m m dilatierte geschlängelte Lymphgefaße iliakal iind lumbal bis zum Nicrcnhilus rechts. Vom Niercnhilus netzförmig i n das Nierenparenchyiri ausstralilend mehrere 1,ymphgef'aßc. die I'apillcn umsäumend. Abführende Gelaße der Cysteriia chyli nicht erweitert (Abb. 3). Spontanes Sistieren der Beschwerden. Fall V: 44jährige Patientiri iriit rezidivierender druckdoleriter supraklavikulärer Weichteilschwelliiiig links coinputertomographisch von der Trachea bis zum Musculus sternocleidomastoidcus und nach kaudal bis in die obere Thoraxapertur reichend für die Dauer von jeweils etwa 48 Stunden. Iii der Kernspintomographie streifige, flächige und nicht abgekapselte FIüssigkeitsansammlung mit Signaliiitensität i n deii Ta-gcwichtctcn Aiifnahmen. Phlebographic des linken Armes ohne Hinweis für ein Abflußhindernis der linken Veiia subclavia. Lymphangiographie bei wcitgchcnd zurückgebildeter Schwellung mit unauffalligcn
Abb. 2 Patient mit traumatischem Chylothorax. Ubertritt von Kontrastmittel in die Pleurahohle (Pfeile)mit Darstellungeines 7 x 8 cm großen Kontrastrnitteldepotsim rechtenPleuraraurnin Hohe des8. und9. Brustwirbelkörpers.Lymphbahnen lassen sich bis zum 9. Brustwirbelkörperverfolgen.
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Fall I: 53jäliriger Patirnt riiit / \ ~ s t r i t tvon täglich bis zii 1 0 Litern Chylus aus der rechten 'l'lioraxdr;iiriagc 7 Tage nach ~sophagektoniirm i t Magcnhochzug wegen Ösophagiiskarziiioni. Bipedale I.yiiiphnngiographir (Abb. 1) mit Nachweis des Ü1)rrtritts von Kontrastmittel aus d ~ i i Dii(:tus i tliorncicus i n dir Pleiiratiiilile rerlits und Abtrnnsport über dit~~l'horclxdrairiage. IDer Ductus thoracicus war kranial der I.tision iiiclit darstellbar. Operativts ßcstiitigiing dcs Hefunds iirid Sisti~?rt!ii drs I.yiiiphflusscs i n dir Plcuraliiililri iiach opcrativcr L)cckuiig des Defekts.
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Forlschr. Röntqcnstr. 156..? -
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J . - H . Grccnerr und Miiurb. , ,
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Rci dom zweiten Patienten - ein Rcispiol für rinc nicht. iilt.rogens Verletzung des Ductus thoracicus wilr cs aulpruiid einer stumpfen Gewaltcinwirkung aurden Ductus llioracicus zu einem tibcrtrit~von (:liylus in den Pleurarauin gekommen. In den meisten Fällen bildet. sich primär extrapleural cin mediastiriales Chylom. das schlielllich rupturicrt und sich in den Pleurara.um ergicßt (6).Die lymphographische Lokalisation des Ubertritts von Kontrastmittel aus dem Ductus thoracicus in den Pleuraraum stimmte mit dem Operationsbcfund übereiri.
Abb. 3 Patient mit Chylurie. Darstellungdilatierterundgeschlangelter iliakaler und paraaortaler LymphgefaBe mit Kontrastmitielübertritiin das Lymph-
gefaßsystemder rechten Niere in Höhe des Nierenhilus. Dichtes Lymphgefäßnetz im interstitiellen Raum der Niere.
iliakalen iind paraaortalen Lymplibalinen. Ductus thoracicus grcnzwertig weit ohne sichere Dilatation. I r n Eiiimündungsbcreich in dic Vcna subclavia supraklavikulär Darstellung mehrerer Kontrastrriitteldcpots. teilweise konfluierend von insgesamt 3.5 cm Ureite urid bis zu 2 cm Höhe mit größtenteils scharf begrenzten Rändern. Irn mittleren Anteil abnehmende Konlrastmitteldichte. Aui'dcn Speicherauiriahnien nm nächsten Tag kein wcitcrcr Nachweis dieser Struktur.
Die Zunahme thoraxchirurgischer Eingriffe rnit Erweiterung der Indikationen machen immer häufiger eine exakte 1,okalisation postoperativer Störungen der Lymphzirkulation und Lymphfisteln notwendig. Bin typisches Beispiel hierfür ist der Patient, bei dem e s nach (isophagektomie wegen Ösophaguskarzinom zu einem Chylothorax mit Austritt von täglich bis zu 10 Litern Chylus in die rechte Pleurahöhle kam. Lam und Mitarb. (1 979) (4) geben als Iläufigkeit von Chylothorax nach Osophagusresektionen 0.6 % an. Diese Komplikation wird durch Variationcn in der Topographie des Ductus thoracicus begünstigt. Durch eine Lymphangiographie konnte die Läsion exakl lokalisiert und danach operativ behoben werden. Eine lymphangiographische Darstellung des Ductus thoracicus kranial der 1,äsion gelang nicht. Im Rahmen einer Untersuchung über den Nachweis von Verletzungen des Ductus thoraiicus mit Chylothorax nach operativen Eingriffen
Ein Beispiel Tür ein koniplexes Ccschchen bei Chylothorax ist die dritte Patientin. bei der nach derri lymphographischeii Nachweis des Übertritts von Koritrastmittel in den Pleuraraum und nach dem Ausschluß anderer Gruriderkrankungen eine pulmonale r.ympha~lgiomyomalose vermutet wurde, deren histologischer Nachweis bisher jedoch nicht miiglich war. Dieses Krankheitsbild mit interstitieller Proliferation von glatten Miiskelzelleii im I,ungengewebe, insbesondere der Lymphgefaße. sowie Vcränderurigen des Lungengewcbcs bis zur Horiigwabenlunge ist häufig mit Chylothorax vergesellschaftet (7). Da chylöse Ergüsse jedoch auch olirie pulmonale Beteiligung möglich sind (8). wurde die Diagnose weiterhin aiifrechterhalten, lind der weitere Verlauf muß abgewartet werden. Kongenitale Dysplasien, 1,ymphzysten und Lymphfisteln sind weitere Ursachen für Lymphzirkulalionsstörungen. So waren bei der vierten Patientin kongenitale Lyrnphgefaßmißbildungen die Ursache für rczidivierende Chylurien. Die Chylurie ist in Europa ein sehr seltenes Krankheitsbild. In tropischen und subtropischen Ländern isl sie aufgrund einer parasitärer1 Erkrankung mit Filaria Bancrofti wesentlich häufiger zu beobachten. Bei der Patientin kam eine Filariasis aufgrund der Anamnese nicht in Betracht. Auffällig war der Beginn der ßeschwerden jeweils nach den Geburten. Koehler und Mitarb. (1968) (9) weisen auldie Auslösung einer Chyliirie durch Anstrengung hin. Über einen zeitlichen Zusammenhang zwischen Entbindung und dem Beginn einer Chylurie berichten Lehrnann und Rosarius (1973) (10). Voii den Autoren wird ein retrograder 1.ymphfluß durch die veränderten intraabdominellen ~ruckverhältnissesub partu als Auslöser Tür die Chylurie diskutiert. Die Ausscheidungsurographie ist für den Nachweis eines pyelolymphatischen Refluxes nicht gccignet (9- 11). Ein retrogrades Pyelogramm ist nicht spezifisch und ergibt falsch-positive Refunde (12). Erst die 1,ymphangiographie ermöglicht durch den Nachweis veränderter abdomineller und renaler Lymphgefaße sowie des Übertritts von Kontrastmittel in die ableitenden Harnwege (lymphopelviner Reflux) den objektiven Nachweis der Chylurie und liefert Hinweise für die Grunderkrankung bei sekundärem Geschehen. Die bei der Patientin beschriebenen lymphographischen Veränderungen mit Lymphan-
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konnten lVynn und blitarh. ( 1 9 8 8 )(5) in sechs von neun 1;alIeri die exakte Stelle des I.ecks mit dcr 1,yinphographie darstellen. In zwei Fällcn kam c?s zu einem spontanen Vcrschluß des Ductiis thoracicus i r i IIöhe des 'Trairmas. Ätinliches kann auch bei unserer Beobachtung sowie bei dem nächsten Palierileii vorgelegen haben, da Lymphgefaße kranial der Läsion nicht nachgcwicsori werden konnten.
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Zur L)iagnostik uorl L.yn~phgefaJdysplus~e ur~dL~/nzphfistelbildc~rig . . P -
Die intermittierende Weichteilschwellung links supraklavikulär d e r 44jährigen fünften Patientin ist wahrscheinlich die Folge eines Lymphödems o d e r einer Lymphzyste. Eine kernspintomographische Untersuchung zum Zeitpunkt d e r Manifestation d e r Schwellung Iäßt e h e r ein flächiges. nicht abgekapseltes Ödem in d e n Halsweichteilen vermuten. Die lymphographische Untersuchung. die leider nicht z u m Zeitpunkt d e r Manifestation durchgeführt werden konnte, zeigt mehrere pathologische Kontrastmitteldepots in d e r Nähe des Eintritts des Ductus thoracicus in die Vena subclavia. Hier kann ein intermittierender Ausfluß von Chylus a u s dem Ductus thoracicus in die Halsweichteile angenommen werden. möglicherweise über rupturierte I.yrnphzysten, die den dargestellten, scharf begrenzten Kontrastmitteldepots entsprechen könnten, oder durch einen von d e n Zysten bedingten chylösen Reflux 115). Ein Rückstau von Lymphe über die Behinderung des Lymphabilusses in die Vena subclavia aufgrund einer Subklaviathrombose (6) ließ sich mit Wilfe einer Armphlebographie ausschlie0en. Auch wäre hierbei d e r intermittierende Verlaur nicht zu erklären. Eine ähnliche Situation wird von Freundlich (16) beschricben. Bei seinem Patienten mit Filariose. Chylothorax und ebenfalls intermittierend e r Weichteilschwellung arn linken Hals wurde im Rahmen einer Lymphangiographie ebenfalls ein Kontrastmitteldepot supraklavikulär links festgestellt, d a s nicht eindeutig erklärt werden konnte. Auch bei diesem Patienten kam e s ohne Therapie zu einer Besserung d e r Beschwerden. Die fünf Beispiele illustrieren exemplarisch den hohen diagnostischen Stellenwert d e r Lymphangiographie bei d e r Erkennung von Störungen d e r Lymphzirkulation. Während die Lymphadenographie zunehmend durch nicht-invasive Verfahren verdrängt worden ist, ist erstere d a s entscheidende Verfahren für Diagnostik und T'herapieplanung bei Dysplasien und Fisteln i m Lymphgefaßsystem.
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L)r. J.-H. Grunert
Medizinische flochschule Hannover Abteilung Diagnostische Radiologie I1 im Krankenhaus Oststadt der Landeshauptstadt Hannover Podbielskistr. 380 3000 Ilannover 5 1
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giektasie abdominaler I.yrnphgeräße, retrograder Füllung der renalen Lymphgefäße ain Hilus und intrarenal sind typisch für die Chylurie (11).Ungeklärt sind die pathophysiologischon Voraussetzungen für den retrograden 1,yrnphiluß. Während A c k e r m n n n schoii L863 pnstiiliorte (131, d a ß die Chylurie aufgrund einer Blockade d c s Ductus tlioracicus mit konsckutiver Druckerhöhung und retrogradem Lyrnphfluß über die Lymphgefäße d e r Niere entsteht, sind miltlerwcile Zweifel a n d e r Richtigkeit dieser Theoric aufgekommen. Aufgrund ticrexperiiiienteller Untersrichungen sowie therapeutischer Verfahren bei Chylothorax mit Ligatur d e s Ductiis thoracicus ohne Iintstcheri einer Chylurio sowie d c s häutigen lymphographisclien Befundes cines unaultälligeii Ductus thoracicus bei (:hylurie gehcn manchen ~ u t o r e nvon einer lokalen Veränderung retroperitonealer paraaortaler 1,ymphgefaße und Lymphknoteii mit Veränderung d e r Zirkulation a u s (9, 11). Bei unserer Patientin wiirde d e r Ductus thoracicus zwar nicht vollständig dokumentiert. jedoch sind die abführenden Gefaße d e r Cysterna chyli nicht erweitert, w a s gegen einen Passagestop irn Ductus thoracicus spricht. Hier m u ß bei Ausschluß a n d e r e r Grunderkrankiingeri eine kongenitale 1.ympligefällmißbildung angenommen werden. Die veränderten 1,ymphgefiiße mit Irisufizienz d e r 1.ymphgefaßklappen ermöglichen der1 Reflux von Lymphe in die ableitenden Ilarnwege (14).
