DEUTSCHE
MEDIZINISCHE WOCHENSCHRIFT
Alle Manuskripte sind direkt an die Schriftleitung zu richten. Grundsätzlich werden nur solche Arbeiten angenommen, die vorher weder im Inland noch ins Ausland veröffentlicht worden sind. Die Manuskripte dürfen auch nicht gleichzeitig anderen Blättern zum Abdruck angeboten werden. - Mit der Annahme des Manuskriptes erwirbt der Verlag für die Dauer der gesetzlichen Schutzfrist die ausschließliche Befugnis zur Wahrnehmung der Verwertungsrechte im Sinne der SS 15 ff. des Urheberrechtsgesetzes. Übersetzung, Nachdruck - auch von Abbildungen - Vervielfältigung auf fotomechanischem oder ähnlichem Wege oder im Magnetton-Verfahren, Vortrag, Funk- und Fernsehsendung sowie Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen - auch auszugsweise - sind nur mit
schriftlicher Zustimmung des verlages gestattet. - Für den persönlichen Gebrauch dürfen von Beiträgen oder Teilen von diesen einzelne Kopien hergestellt werden. - Jede im Bereich eines gewerblichen Unternehmens hergestellte Kopie dient im Sinne von S 54, Abs. 2 UrhG gewerblichen Zwecken und ist gebührenpflkchtig. Die Gebühr beträgt DM -,40 je vervielfältigte Seite. Sie wird entrichtet entweder durch Anbringen einer entsprechenden Wertmarke oder durch Bezahlung an die VG Wissenschaft GmbH., Frankfurt a. M., Großer Hirschgraben 17/21, von der weitere Einzelheiten zu erfragen sind. - Die Aufnahme der Zeitschrift in Lesezirkel ist nicht gestattet. E) Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1975 - Printed in Germany
Nr. 9 Jahrgang loo
Stuttgart, 28. Februar 1975
Dtsch. med. Wschr. 100 (1975), 399-405 © Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Verner-Morrison-Syndrom F. J. Seif, P. Sadowski, F.
Heni, R. Fischer, S. R. Bloom und J. M. Polak
Medizinische Poliklinik der Universität Tübingen (Direktor: Prof. Dr. F. Heni), Chirurgische Klinik des Krankenhauses Stuttgart-Bad Cannstatt (Direktor: Prof. Dr. R. Fischer), Institute of Clinical Research, Middlesex Hospital London (Direktor: Prof. Dr. J. D. N. Nabarro) und Department of Histochemistry, Hammersmith Hospital, University of London (Direktor: Prof. Dr. A. G. E. Pearse)
Mann mit Verner-Morrison-Syndrom (WDHA-Syndrom, pankreatische Cholera) fand sich ein Inselzellkarzinom vom Nicht-B-Zellen-Typ mit Metastasierung in die Leber und mesenterialen Lymphknoten. Im Tumor und im Plasma ließen sich hohe Konzentrationen vasoaktiven intestinalen Polypeptids (VIP) radioimmunologisch nachweisen. Nach der operativen Entfernung des Tumors fiel die VIP-Konzentration im Plasma auf normale Werte ab. Die immunhistochemische Untersuchung des Tumors auf gastrointestinale Hormone zeigte nur für vasoaktives intestinales Polypeptid eine starke Fluoreszenz. Es wird angenommen, daß dieses Polypeptid im wesentlichen die Symptomatik des Krankheitsbildes verursacht. Die lebensbedrohliche Wasserdiarrhoe sistierte unter Glucocorticoidbehandlung. Bei einem 4Ojährigen
Verner und Morrison beschrieben 1958 (55) bei zwei Fällen von Pankreasneoplasmen ein Syndrom, das durch profuse Wasserdiarrhoe, Hypokaliämie und Achiorhydrie charakterisiert ist, weshalb es neben Verner-Morrison-Syndrom (VMS) auch WDHA-Syndrom (32) genannt wird. Außerdem ist das Krankheitsbild wegen der unbeeinflußbaren Durchfälle mit dem Begriff »pankreatische Cholera« belegt (34). Dem Syndrom liegt entweder ein Pankreaskarzinom (8, 9, 11, 14, 15, 17, 18, 21, 28, 32, 46, 54, 58) oder -adenom (7, 11, 27, 33, 34, 39, 43-56) zugrunde, dessen Zellen wesentliche Merkmale der Nicht-B-Inselzellen tragen (7, 9, 13, 17, 27, 33, 34, 52, 56, 58). In vereinzelten Fällen wurde auch nur eine disseminierte Hyperplasie dieser Zellen in den Langerhansschen Inseln gefunden (11, 52, 54, 58). Auf der Suche nach einem gastrointestinalen diarrhöogenen Hormon ist es neuerdings Bloom und Mitarbeitern (4) gelungen, in diesen Tumoren und im Patientenserum hohe
The vaso-active intestinal poiypeptide in Verner-Morrison syndrome A 40-year-old man with the
Verner-Morrison syndrome (refractory watery diarrhoea and hypokalaemia in islet-cell tumour of the pancreas) had an islet-cell carcinoma of the non-Bcell type with metastases to liver and mesenteric lymph nodes. High concentrations of a vasoactive intestinal polypeptide (VIP) were demonstrated in tumour tissue and plasma by radioimmunological tests. After surgical removal of the tumour the plasma VIP concentration fell to normal. Immunohistochemical tests of the tumour for gastrointestinal hormones demonstrated marked fluorescence only for vaso-active intestinal polypeptide. It is assumed that this poiypeptide is largely responsible for the clinical signs. In the described case the severe watery diarrhoea ceased after glucocorticoid administration.
Konzentrationen von vasoaktivem intestinalen Polypeptid (VIP) radioimmunologisch nachzuweisen. Wegen der Seltenheit des Krankheitsbildes soll der Verlauf einer eigenen Fallbeobachtung zur Illustration der Symptomatik dargestellt werden.
Kasuistik Vorgeschichte: Der 40jahrige Patient war früher nie ernstlich krank, außer daß vor 4 Jahren einmal ein Magengeschwür festgestellt wurde. Nach einer Schreinerlehre war er in den letzten 17 Jahren vor der jetzigen Erkrankung in einer Farbenfabrik tätig. Der Vater des Patienten starb an Lungenkrebs, ein Onkel mütterlicherseits an Kehlkopfkrebs; vier von fünf Geschwistern des Vaters hatten Neoplasien (Lungen-, Darm-, Brustkrebs und Leukämie). Im August 1971 begann beim Patienten eine wechselnd stark ausgeprägte Diarrhoe, wobei mehrmals täglich nicht stinkende, hellbraune, wäßrige Stühle entleert wurden, denen unverdaute, vegetabilische Nahrungsreste beigemengt waren. Blut- und Schleimbeiniischungen wurden nie beobachtet. Es stellte sich rasch ein Völlegefühl im Oberbauch mit Appetitlosigkeit und Abgeschlagenheit ein; keine
Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.
Das vasoaktive intestinale Polypeptid beim
400 Tab.
Deutsche Medizinische Wochenschrift
Seil u. a. Das vasoakiive intestinale Polypeptid beim Verner-Morrison-Syndrom
1.
Laboratoriumsbefunde Parameter
im diarrhoischen Schub
während Teil remission
Normwerte
Einheiten
Blut und Serum
Hämatokrit Leukozyten
Thrombozyten Lymphozyten Eosinophile absolute Eosinophile pH pCO HCO3 Basenüberschuf
62.184
18,2 13,8*
52
43:.
33/47-73/112
45
42-52
Vol.°!o
4500-9900
10 300
< 10 000
120 000-700 000
370 000
150 000-350 000
21-33 2-17 120-350
16
20-40 1-4 25-350 7,35-7,44 35-40 22-25
7,35
0
< 30 7,43
24,1
37,0
16,8
24,5
-10,0
+ 0,2 3,8
u-Globulin (ED)
13
12
11,3
9,4
2,6
3,3
LAP
GLDH u-Amylase Unu Proteinurie Glucosurie Natrium Kalium
Magensaft pH (nüchtern) Basalsekretion nach Pentagastrin 6 pg/kg nach Pentagastrin 12 pg/kg
65
49
28
17
128
135
2,3
4,0
113-122
106
0,95
0,5
17
mm
g/dl
2,7
Phosphat alkalische Phosphatase saure Phosphatase Natrium Kalium Chlor Magnesium BUN (Harnstoff-Stickstoff) Kreatinin Glucose Bilirubin LDH GOT GPT
8/18
14-18
Albumin Calcium
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Alle Manuskripte sind direkt an die Schriftleitung zu richten. Grundsätzlich werden nur solche Arbeiten angenommen, die vorher weder im Inland noch ins Ausland veröffentlicht worden sind. Die Manuskripte dürfen auch nicht gleichzeitig anderen Blättern zum Abdruck angeboten werden. - Mit der Annahme des Manuskriptes erwirbt der Verlag für die Dauer der gesetzlichen Schutzfrist die ausschließliche Befugnis zur Wahrnehmung der Verwertungsrechte im Sinne der SS 15 ff. des Urheberrechtsgesetzes. Übersetzung, Nachdruck - auch von Abbildungen - Vervielfältigung auf fotomechanischem oder ähnlichem Wege oder im Magnetton-Verfahren, Vortrag, Funk- und Fernsehsendung sowie Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen - auch auszugsweise - sind nur mit
schriftlicher Zustimmung des verlages gestattet. - Für den persönlichen Gebrauch dürfen von Beiträgen oder Teilen von diesen einzelne Kopien hergestellt werden. - Jede im Bereich eines gewerblichen Unternehmens hergestellte Kopie dient im Sinne von S 54, Abs. 2 UrhG gewerblichen Zwecken und ist gebührenpflkchtig. Die Gebühr beträgt DM -,40 je vervielfältigte Seite. Sie wird entrichtet entweder durch Anbringen einer entsprechenden Wertmarke oder durch Bezahlung an die VG Wissenschaft GmbH., Frankfurt a. M., Großer Hirschgraben 17/21, von der weitere Einzelheiten zu erfragen sind. - Die Aufnahme der Zeitschrift in Lesezirkel ist nicht gestattet. E) Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1975 - Printed in Germany
Nr. 9 Jahrgang loo
Stuttgart, 28. Februar 1975
Dtsch. med. Wschr. 100 (1975), 399-405 © Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Verner-Morrison-Syndrom F. J. Seif, P. Sadowski, F.
Heni, R. Fischer, S. R. Bloom und J. M. Polak
Medizinische Poliklinik der Universität Tübingen (Direktor: Prof. Dr. F. Heni), Chirurgische Klinik des Krankenhauses Stuttgart-Bad Cannstatt (Direktor: Prof. Dr. R. Fischer), Institute of Clinical Research, Middlesex Hospital London (Direktor: Prof. Dr. J. D. N. Nabarro) und Department of Histochemistry, Hammersmith Hospital, University of London (Direktor: Prof. Dr. A. G. E. Pearse)
Mann mit Verner-Morrison-Syndrom (WDHA-Syndrom, pankreatische Cholera) fand sich ein Inselzellkarzinom vom Nicht-B-Zellen-Typ mit Metastasierung in die Leber und mesenterialen Lymphknoten. Im Tumor und im Plasma ließen sich hohe Konzentrationen vasoaktiven intestinalen Polypeptids (VIP) radioimmunologisch nachweisen. Nach der operativen Entfernung des Tumors fiel die VIP-Konzentration im Plasma auf normale Werte ab. Die immunhistochemische Untersuchung des Tumors auf gastrointestinale Hormone zeigte nur für vasoaktives intestinales Polypeptid eine starke Fluoreszenz. Es wird angenommen, daß dieses Polypeptid im wesentlichen die Symptomatik des Krankheitsbildes verursacht. Die lebensbedrohliche Wasserdiarrhoe sistierte unter Glucocorticoidbehandlung. Bei einem 4Ojährigen
Verner und Morrison beschrieben 1958 (55) bei zwei Fällen von Pankreasneoplasmen ein Syndrom, das durch profuse Wasserdiarrhoe, Hypokaliämie und Achiorhydrie charakterisiert ist, weshalb es neben Verner-Morrison-Syndrom (VMS) auch WDHA-Syndrom (32) genannt wird. Außerdem ist das Krankheitsbild wegen der unbeeinflußbaren Durchfälle mit dem Begriff »pankreatische Cholera« belegt (34). Dem Syndrom liegt entweder ein Pankreaskarzinom (8, 9, 11, 14, 15, 17, 18, 21, 28, 32, 46, 54, 58) oder -adenom (7, 11, 27, 33, 34, 39, 43-56) zugrunde, dessen Zellen wesentliche Merkmale der Nicht-B-Inselzellen tragen (7, 9, 13, 17, 27, 33, 34, 52, 56, 58). In vereinzelten Fällen wurde auch nur eine disseminierte Hyperplasie dieser Zellen in den Langerhansschen Inseln gefunden (11, 52, 54, 58). Auf der Suche nach einem gastrointestinalen diarrhöogenen Hormon ist es neuerdings Bloom und Mitarbeitern (4) gelungen, in diesen Tumoren und im Patientenserum hohe
The vaso-active intestinal poiypeptide in Verner-Morrison syndrome A 40-year-old man with the
Verner-Morrison syndrome (refractory watery diarrhoea and hypokalaemia in islet-cell tumour of the pancreas) had an islet-cell carcinoma of the non-Bcell type with metastases to liver and mesenteric lymph nodes. High concentrations of a vasoactive intestinal polypeptide (VIP) were demonstrated in tumour tissue and plasma by radioimmunological tests. After surgical removal of the tumour the plasma VIP concentration fell to normal. Immunohistochemical tests of the tumour for gastrointestinal hormones demonstrated marked fluorescence only for vaso-active intestinal polypeptide. It is assumed that this poiypeptide is largely responsible for the clinical signs. In the described case the severe watery diarrhoea ceased after glucocorticoid administration.
Konzentrationen von vasoaktivem intestinalen Polypeptid (VIP) radioimmunologisch nachzuweisen. Wegen der Seltenheit des Krankheitsbildes soll der Verlauf einer eigenen Fallbeobachtung zur Illustration der Symptomatik dargestellt werden.
Kasuistik Vorgeschichte: Der 40jahrige Patient war früher nie ernstlich krank, außer daß vor 4 Jahren einmal ein Magengeschwür festgestellt wurde. Nach einer Schreinerlehre war er in den letzten 17 Jahren vor der jetzigen Erkrankung in einer Farbenfabrik tätig. Der Vater des Patienten starb an Lungenkrebs, ein Onkel mütterlicherseits an Kehlkopfkrebs; vier von fünf Geschwistern des Vaters hatten Neoplasien (Lungen-, Darm-, Brustkrebs und Leukämie). Im August 1971 begann beim Patienten eine wechselnd stark ausgeprägte Diarrhoe, wobei mehrmals täglich nicht stinkende, hellbraune, wäßrige Stühle entleert wurden, denen unverdaute, vegetabilische Nahrungsreste beigemengt waren. Blut- und Schleimbeiniischungen wurden nie beobachtet. Es stellte sich rasch ein Völlegefühl im Oberbauch mit Appetitlosigkeit und Abgeschlagenheit ein; keine
Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.
Das vasoaktive intestinale Polypeptid beim
400 Tab.
Deutsche Medizinische Wochenschrift
Seil u. a. Das vasoakiive intestinale Polypeptid beim Verner-Morrison-Syndrom
1.
Laboratoriumsbefunde Parameter
im diarrhoischen Schub
während Teil remission
Normwerte
Einheiten
Blut und Serum
Hämatokrit Leukozyten
Thrombozyten Lymphozyten Eosinophile absolute Eosinophile pH pCO HCO3 Basenüberschuf
62.184
18,2 13,8*
52
43:.
33/47-73/112
45
42-52
Vol.°!o
4500-9900
10 300
< 10 000
120 000-700 000
370 000
150 000-350 000
21-33 2-17 120-350
16
20-40 1-4 25-350 7,35-7,44 35-40 22-25
7,35
0
< 30 7,43
24,1
37,0
16,8
24,5
-10,0
+ 0,2 3,8
u-Globulin (ED)
13
12
11,3
9,4
2,6
3,3
LAP
GLDH u-Amylase Unu Proteinurie Glucosurie Natrium Kalium
Magensaft pH (nüchtern) Basalsekretion nach Pentagastrin 6 pg/kg nach Pentagastrin 12 pg/kg
65
49
28
17
128
135
2,3
4,0
113-122
106
0,95
0,5
17
mm
g/dl
2,7
Phosphat alkalische Phosphatase saure Phosphatase Natrium Kalium Chlor Magnesium BUN (Harnstoff-Stickstoff) Kreatinin Glucose Bilirubin LDH GOT GPT
8/18
14-18
Albumin Calcium
