Bildessay
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TNM classification of hypopharynx carcinoma
Hypopharynx-Karzinom: TNM-Klassifikation
Die Inzidenz des Hypopharynx-Karzi%, das noms (CA) beträgt 10-35 Männer:Frauen-Verhältnis beträgt 3,2:1 (Wycliffe ND et al. Top Magn Reson Imaging 2007; 18: 243-258). 95 % aller Hypopharynx-CAs sind Plattenepithelkarzinome, für deren Entstehung in ¾ der Fälle ein Abusus von Alkohol oder Tabak oder beidem verantwortlich ist (Wycliffe ND et al. Top Magn Reson Imaging 2007; 18: 243-258). Seltenere Hypopharynxtumoren sind z.B. basosquamöse Karzinome, Spindelzellkarzinome, kleinzellige Karzinome, undifferenzierte Karzinome und Karzinome der kleinen Speicheldrüsen. Klinisch imponiert ein Hypopharynx-CA mit Dysphagie, Globusgefühl und in die Ohren ausstrahlenden Schmerzen; in fortgeschrittenen Stadien kommt es zu Aspiration von Nahrung und Speichel, Heiserkeit und Atemnot. Trotz aggressiver Therapieschemata beträgt die 5-JahresÜberlebensrate lediglich 25-40 % (Wycliffe ND et al. Top Magn Reson Imaging 2007; 18: 243-258).
Anatomie ▼▼
Der Hypopharynx erstreckt sich vom Oberrand des Hyoids (Boden der Vallecula) nach kaudal bis zu einer Ebene, die dem Unterrand des Cricoidknorpels entspricht. Sie verbindet die beiden Sinus piriformes in der Postcricoidregion und bildet somit die Vorderwand des Hypopharynx. Der S. piriformis reicht kranial von der pharyngoepiglottischen Falte zum oberen Ende des Ösophagus auf Höhe des Unterrandes des Cricoidknorpels. Die mediale Begrenzung des S. piriformis wird vom lateralen Aspekt der aryepiglottischen Falte gebildet. Die Pharynxhinterwand reicht von Höhe der Hyoidebene bis zu einer Ebene durch den kaudalen Rand des Cricoidknorpels und ventral von der Spitze des einen Sinus piriformis zu der des anderen.
Radiologie ▼▼
Die Aufgabe der Schnittbildgebung besteht in der Dokumentation der lokalen Tumorausbreitung und der Tumorgröße, dem Nachweis von Lymphknotenmetastasen und der perineuralen Ausbreitung. Im MRT und kontrastangehobenen CT sind die Infiltration der Fettlamellen (retropharyngeale, parapharyngeale und prävertebrale Fettlamelle), Muskel- oder Knorpelinfiltration wichtige Zeichen für die Tumorausbreitung. Im CT stellt sich eine Fettgewebsinfiltration als fehlendes hypodenses Fettsignal, in der nativen MRT als hypointenses T1-Signal dar. Nach KMGabe erkennt man die Fettgewebsinfiltration als hyperintense Struktur in T1 fettgesättigten Sequenzen. Native T2 fettgesättigte Sequenzen stellen eine Fettgewebsinfiltration ebenfalls hyperintens dar. Eine Muskelinfiltration kann sich im CT als im Vergleich zu Muskelgewebe hyperdense KM-aufnehmende Struktur oder als zentral nekrotisch hypodense, randlich hyperintense KM-aufnehmende Struktur darstellen. Im MRT kann die Muskelinfiltration am besten in T1 post KM-Sequenzen gesehen werden. Die Knorpelinfiltration ist bei Durchwachsen des Tumors durch den Knorpel sicher nachgewiesen. Unsichere Zeichen im CT sind aufgrund der asymmetrischen und inkonsistenten Verkalkung des Knorpels hyperdense Areale bzw. Knorpelarrosionen. Die MRT ist bezüglich der Knorpelinfiltration sensitiver als die CT (Steinkamp HJ et al. Fortschr Röntgenstr 1993; 158: 437-444), die Spezifität beträgt jedoch nur bis 88 % (Becker M et al. Eur J Radiol 2008; 66: 460-479). Bei Knorpelinfiltration finden sich in T1 hypointense bis intermediäre Signalintensitäten, in T2 ist der Knorpel hyperintens. Nach Gadoliniumgabe ist infiltrierter Tumor in fettgesättigten T1-Sequenzen hyperintens. Allerdings können Inflammation, Ödem, Fibrose und
Knochenmarksignal eine Tumorinfiltration insbesondere im Thyroidknorpel vortäuschen. Eine Infiltration der A. carotis ist bildmorphologisch wahrscheinlich, wenn Sie über ≥ 270 ° von Tumor umschlossen ist oder eine tumorbedingte Stenosierung vorliegt. Standardsequenzen der MRT-Halsdiagnostik sind native T1- und T2-gewichtete sowie post-KM fettgesättigte T1-Sequenzen; native T2 fettgesättigte Sequenzen erleichtern die Differenzierung zwischen Tumor/Inflammation und Fettgewebe.
TNM-Stadien ▼▼
Hypopharynx-CAs werden meist erst im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert und zeigen eine Tendenz, multiple Sublokalisationen des Hypopharynx (diese sind S. piriformis, Postcricoidregion, hypopharyngealer Aspekt der aryepiglottischen Falte, Hypopharynxhinterwand) zu betreffen, sowie häufig die Muskulatur der Hypopharynxwand zu überschreiten. Das TNM-System des American Joint Committee on Cancer (AJCC) ermöglicht die anatomische Lokalisation des Tumors zu klassifizieren und dessen Therapiemöglichkeiten und Prognose zu bestimmen qTab. 1 (F.L. Greene. Cancer Staging Atlas. Heidelberg: Springer; 2006). Tumoren, die auf 1 Sublokalisation des Hypopharynx beschränkt und ≤ 2 cm sind, sind T1-Tumoren (q Abb. 1). Tumoren, deren Größe 4 cm nicht überschreitet (q Abb. 2, 3), die mehr als eine Sublokalisation des Hypopharynx (q Abb. 4, 5) oder eine dem Hypopharynx benachbarte Region (q Abb. 6) betreffen, sind T2-Tumoren. Bei Fixation des Hemilarynx (q Abb. 7, 8), d.h. einer Infiltration des Cricoarytenoidgelenks, einer Invasion des M. cricothyroideus posterior, des paraglottischen Rau-
Fortschr Röntgenstr 2013;185
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Epidemiologie und Klinik ▼▼
Bildessay Tab. 1 TNM-Tabell T-Stadium
Größe
Ausdehnung
T1
≤ 2 cm
Tumor ist auf 1 Sublokalisation des Hypopharynx beschränkt.
T2
> 2 cm ≤ 4 cm
Tumor betrifft mehr als 1 Sublokalisation des Hypopharynx. Keine Fixation des Hemilarynx.
T3
> 4 cm
oder: Fixation des Hemilarynx nachweisbar.
T4a
Tumor infiltriert Thyroid-/Cricoidknorpel, Zungenbein, Schild drüse, Ösophagus oder die prälaryngealen „strap-muscles“ oder das subkutane Fettgewebe.
T4b
Tumor infiltriert die prävertebrale Faszie, umschließt die A. carotis, oder betrifft die mediastinalen Strukturen.
Nx
Regionale LK nicht beurteilbar.
N0 N1
Keine regionalen LK-Metastasen. ≤ 3 cm
Metastase in einem einzelnen ipsilateralen LK.
N2a
> 3 cm ≤ 6 cm
Metastase in einem einzelnen ipsilateralen LK.
N2b
≤ 6 cm
Metastase in mehreren ipsilateralen LKs.
N2c
≤ 6 cm
Metastase in bilateralen oder kontralateralen LKs.
N3
≥ 6 cm
Metastase in einem LK.
N2
Mx
Fernmetastasen nicht beurteilbar.
M0
Keine Fernmetastasen.
M1
Fernmetastasen.
Abb. 1 53-jähriger Patient, der sich initial mit CUP-Syndrom bei LK-MX cervical links (Level III) vorstellte. Nach Panendoskopie: PLECA, T1 an der medialen Wand des S. piriformis links. Im axialen CT ist die fehlende Entfaltung des S. piriformis im Seitevergleich (schwarzer Pfeil, a) mit Kontrastmittel (KM)-affiner Raumforderung, die sowohl die mediale als auch laterale Wand des Sinus betrifft, sichtbar in der fettgesättigten KM-angehobenen T1-Sequenz im MRT (b) zeigt sich eine KM-affine Raumforderung (Pfeil) sowie cervicale Lymphklnotenmetastasierung (Pfeilspitze) im Level III.
Abb. 2 68-jähriger Patient mit paramedian rechts gelegenem PLECA der Pharynxhinterwand auf Höhe der Aryhöcker mit einem Durchmesser von knapp über 2 cm, somit T2. Im KM-angehobenen axialen CT im Weichteilfenster ist der flache im Schleimhautniveau liegende Befund nicht erkennbar (a). Erst im PET/CT ist der endoskopisch sichtbare Tumor anhand der 18FDG-Speicherung nachvollziehbar (SUV avg 7,5) (b).
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Abb 3 77-jähriger Patient mit T2-N0-Hypopharynx-CA des rechten S. piriformis medial und anterior. In der axialen CT (a) ist die zirkuläre Auskleidung des S. piriformis rechts gut erkennbar, korrespondierend hierzu die sagittale Rekonstruktion (b).
Abb. 4 52-jähriger Patient mit T2-N0 gering differenziertem basaloiden PLECA des Hypopharynx. Im axialen CT ist die KM-affine Zone im S. piriformis rechts entlang der anterioren und medialen Wand mit Infiltration der aryepigottischen Falte (weiße Pfeile) zu erkennen.
Abb. 5 74-jährige Patientin mit PLECA-T2-N2b an der Pharynxhinterwand. Im axialen CT ist die Raumforderung der Pharynxhinterwand, die sich vom linken bis zum rechten S. piriformis erstreckt, gut abgrenzbar.
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Abb. 6 73-jähriger Patient mit mäßig differenziertem, verhorntem PLECA des Hypopharynx, T2. Im axialen CT ist die exophytische Raumforderung an der rechten Hypopharynxseitenwand erkennbar, welche den Parapharyngealraum infiltriert (Pfeil) und hier zu einem Verlust des hypodensen Fettsignals führt.
Abb. 9 71-jähriger Patient mit T3-Hypopharynx-CA. Die axiale CT (a) stellt den Tumor in der lateralen Pharynxwand rechts bis in den S. piriformis und das paraglottische Fettgewebe reichend (weiße Pfeilspitzen) mit Kontakt zur A. carotis rechts dar (schwarzer Pfeil) . In der koronaren Rekonstruktion wird das kraniokaudale Ausmaß des Tumors (weiße Pfeilspitzen) mit Larynxinfiltration deutlich (schwarzer Pfeil) (b).
Abb. 7 82-jähriger Patient mit HypopharynxCA rechts, T3 N2a M0. Ausgedehnter Tumor im Sinus piriformis rechts und in der Aryregion rechts mit Infiltration des paraglottischen Fettgewebes (Pfeil) und klinischer Fixation des Hemilarynx. Abb. 10 74-jähriger Patient mit T4b N2b M0-Plattenepithel-CA des linken Hypopharynx. In der koronaren CT-Rekonstruktion im Weichteilfenster (a) und Knochenfenster (b) ist das Durchwachsen des Tumors durch den Schildknorpel (weißer Pfeil) mit Mehrsklerose des umgebenden Knorpels im Gegensatz zur kontralateralen Seite erkennbar (dünne schwarze Pfeile).
Abb. 8 59-jähriger Patient mit exulcerierendem Plattenepithel-CA des Hypopharynx links, T3 N2b M0, ausgehend vom S. piriformis links, mit Infiltration von aryepiglottischer Falte, Aryregion links und Fixation des Hemilarynx links. Im koronaren T1 fettgesättigten post-KM-MRT zeigt sich der KM-affine Tumor, der den S. piriformis links verlegt (schwarzer Pfeil). Es zeigt sich eine ausgedehnte inflammatorische B egleitreaktion der Halsweichteile (weiße Pfeilspitzen).
Abb. 11 68-jähriger Patient mit T4a-PLECA, S. piriformis, aryepiglottische Falte links mit Mittellinienüberschreitung (a). Infiltration nach laryngeal mit Beteiligung der Taschenfalte links sowie kaudal Infiltration des oberen Ösophagussphinkter (b, PET/CT, SUV avg 13,9).
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Bildessay mes oder N. recurrens und/oder bei einer Tumorgröße ≥ 4 cm (q Abb. 9) liegt ein T3Stadium vor. Ein T4a-Stadium liegt vor, wenn der Tumor den Thyroid-/Cricoidknorpel (q Abb. 10, 14), das Zungenbein oder die Schilddrüse infiltriert. Eine Infiltration von Ösophagus (q Abb. 11) oder der prälaryngealen „Strap-muscles“ (untere Zungenbeinmuskeln: M. sternohyoideus, sternothyroideus, thyrohyoideus, omohyoideus) sowie des subkutanen Fettgewebes kennzeichnet ebenfalls einen T4a-Tumor.
Lymphatische Drainagegebiete des Hypopharynx ▼▼
Lymphknotenmetastasen (LK-MX) sind ein negativer prognostischer Faktor und kommen beim Hypopharynx-CA häufiger als bei allen anderen Kopf-Hals-Tumoren
vor. Zusätzlich zur ausführlichen HNOUntersuchung der Lymphabflußgebiete wird durch die bildgebenden Verfahren CT, MRT, FDG-PET/CT die Detektionsrate von LK-MX erhöht. Bilaterale LK-Metastasierung ist bei Hypopharynx-CAs häufig. Die Lymphabflußwege des Sinus pirifor-
Die Infiltration der prävertebralen Faszie (q Abb. 12), Umscheidung der A. carotis oder die Beteiligung mediastinaler Strukturen ergibt ein Stadium T4b. Insbesondere die Infiltration der prävertebralen Faszie schließt eine operative Therapieoption aus. Hypopharynx-CAs entstehen am häufigsten im S. piriformis (65 %), in der Postcricoidregion (20 %) und Pharynxhinterwand (15 %) (Becker M et al. Eur J Radiol 2008; 66: 460-479). Tumoren an der medialen Wand und am Apex des S. piriformis infiltrieren frühzeitig die laryngealen Strukturen, erkennbar an der Infiltration des paraglottischen Raumes. Sobald dieser infiltriert ist, kann über den vorderen Larynx der präepiglottische Raum oder die Membrana cricothyroidea infiltriert werden. Tumoren an der Seitenwand des S. piriformis infiltrieren frühzeitig die Pharynxseitenwand und die Halsweichteile. Häufig kommt auch eine Tumorausbreitung in kraniokaudaler Richtung vor; bei Mitbeteiligung des Oropharynx sowie des Larynx oder Ösophagus spricht man dann von Mehretagentumoren (q Abb. 13, 15).
Abb. 12 74-jähriger Patient mit invasiv wachsendem Plattenepithel-CA des Hypopharynx links mit fokaler Lymphangiosis carcinomatosa, T4b N2b M0. Pharynxseitenwand, Sinus piriformis, aryepiglottische Falte links und Tumorinfiltration der prävertebralen Faszie. MRT axial in T1w (a), T1 fs post KM (b), TIRM (c) und T2w-Wichtung (d). Hypopharynx-CA vom S. piriformis links ausgehend und die Pharynxseitenwand infiltrierend. Auf Höhe der Glottis wird das paraglottische Fettgewebe infiltriert, gekennzeichnet durch die Aufhebung des hyperintensen Fettsignals (a) (weißer Pfeil). Im KM-angehobenen Bild (b) erkennt man die Infiltration der prävertebralen Faszie (weißer Pfeil). In der TIRM-Sequenz (c) und im T2-gewichteten Bild (d) wird die Verdrängung des Karotisraumes und die Umgreifung des Schildknorpels durch den Tumor sichtbar.
Postcricoidtumoren kommen gehäuft bei Plummer-Vinson-Syndrom vor und breiten sich submukosal meist zum kranialen Ösophagus aus. Eine Stimmlippenfixation ohne laryngoskopisches oder bildmorphologisches Korrelat, kann der einzige Hinweis auf einen kleinen submukosalen oder postcricoidalen Tumor sein. Pharynxhinterwandtumoren betreffen häufig den Oro- und den Hypopharynx, gekennzeichnet als Seitenasymmetrie der Pharynxhinterwand in axialen CT/MRTSchichten.
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Abb. 13 88-jährige Patientin mit T4a N2b-Hypopharynx-CA (gering differenziertes invasives PLECA). Bei der Hypopharyngoskopie fiel der exulcerierte Tumor im linken S. piriformis auf (weißer Pfeil, a), während der Tumor im rechten S. piriformis (schwarzer Pfeil, a) aufgrund seiner submukösen Ausdehnung unterschätzt wurde. Im axialen CT auf Höhe des Ringknorpels (b) ist das kaudale Ende des Tumors in der Postcricoidregion (schwarzer Pfeil) zu erkennen. Die weißen Pfeile markieren LK-MXs, NB: Delphi LK!
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mis drainieren am häufigsten in die Level III, IV sowie die retropharyngealen Lymphknoten. Die Hypopharynxhinterwand drainiert in die Level 2, 3 sowie in 40 % nach retropharyngeal (Ballantyne AJ. Am J Surg 1964; 108: 500-504). Die Postcricoidregion drainiert nach Level III, IV und paratracheal. Die Inzidenz von Fernmetastasen bei Erstdiagnose ist bei Hypopharynx-CA höher (17-24 %) als bei anderen Kopf-Hals Tumoren. Häufig sind multiple Lokalisationen, wie Lunge, Knochen, Leber oder Haut (Spector JG et al. Laryngoscope 2001; 111: 1079-1087). Die Inzidenz von Zweitkarzinomen (5-6 %) ist im Vergleich zu LarynxCAs etwas niedriger (9-13 %; Jones AS et al. Cancer 1995; 75: 1343-1353). Abb. 14 71-jähriger Patient mit T4a-PLECA des Hypopharynx. Der Schildknorpel links wird semizirkulär umfasst, der dorsale Umfang arrodiert (Pfeil, a). Große zentral teils eingeschmolzene LK-MX links zervikal. Schilddrüse und A. carotis werden verlagert. Im sagittalen Bild reicht der Mehretagentumor bis in den Oropharynx (b).
Therapie ▼▼
T1- und T2-Tumoren können entweder mittels larynxkonservierender ggf. laserchirurgischer Chirurgie oder definitiver Radiotherapie (RTX) mit vergleichbaren Langzeitergebnissen behandelt werden. Eine Kontraindikation für eine chirurgi-
sche larynxkonservierende Therapie liegt vor bei transglottischen Tumoren, dem Vorliegen einer Stimmlippenparese, welche Ausdruck einer Knorpelinfiltration ist, sowie der Infiltration der Sinus piriformis-Spitze, der Postcricoidregion oder des extralaryngealen Gewebes. Therapieoptionen sind dann die partielle oder totale Laryngopharyngektomie, mit Rekonstruktion und Neck dissection. Prinzipiell muss bei operablen mittellinienüberschreitenden Tumoren (T1-T4a-Stadium) oder nachgewiesenen ipsilateralen Lymphknotenmetastasen eine funktionserhaltende Neck dissection der kontralateralen Seite erfolgen, eine Neck dissection der ipsilateralen Seite erfolgt immer (H.P. Zenner. Praktische Therapie von HNO-Krankheiten. Stuttgart: Schattauer, 2008). Alternativ kann die primäre RadioChemotherapie (RCTX) bei fortgeschrittenen Tumoren die Larynxfunktion und somit die Stimme erhalten. Immer häufiger wird hier die intensitätsmodulierte RTX oder RCTX angewandt. K. Reimann, M. Horger, M. Schulze, Tübingen
Abb. 15 72-jähriger Patient mit Plattenepithel-CA des Oropharynx (3 Etagentumor), T4 N2b Mx. Weichgaumenrückfläche, Fossa tonsillaris, Glossotonsillarfurche, Zungengrund, Vallecula, linguale Epiglottisfläche, aryepiglottische Falte, Aryregion rechts. a Axiales CT im Weichteilfenster. Tumor der rechten lateralen Pharynxwand mit Infiltration des Karotisraumes (weißer Pfeil) und des M. pterygoideus medialis rechts (schwarzer Pfeil). Die Prävertebrale Faszie ist erhalten (kurze schwarze Pfeile). (*: infiltrierte Uvula). b Axiales CT im Weichteilfenster. Tumor ausgehend vom S. piriformis rechts mit Infiltration der aryepiglottischen Falte. c CT sagittal Weichteilfenster paramedian rechts. Schnittführung auf Höhe des rechten Sinus piriformis (weißer Pfeil). Man erkennt die langstreckige Tumorinfiltration des Parapharyngealraumes rechts bis nach kranial auf Höhe des Weichgaumens.
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TNM classification of hypopharynx carcinoma
Hypopharynx-Karzinom: TNM-Klassifikation
Die Inzidenz des Hypopharynx-Karzi%, das noms (CA) beträgt 10-35 Männer:Frauen-Verhältnis beträgt 3,2:1 (Wycliffe ND et al. Top Magn Reson Imaging 2007; 18: 243-258). 95 % aller Hypopharynx-CAs sind Plattenepithelkarzinome, für deren Entstehung in ¾ der Fälle ein Abusus von Alkohol oder Tabak oder beidem verantwortlich ist (Wycliffe ND et al. Top Magn Reson Imaging 2007; 18: 243-258). Seltenere Hypopharynxtumoren sind z.B. basosquamöse Karzinome, Spindelzellkarzinome, kleinzellige Karzinome, undifferenzierte Karzinome und Karzinome der kleinen Speicheldrüsen. Klinisch imponiert ein Hypopharynx-CA mit Dysphagie, Globusgefühl und in die Ohren ausstrahlenden Schmerzen; in fortgeschrittenen Stadien kommt es zu Aspiration von Nahrung und Speichel, Heiserkeit und Atemnot. Trotz aggressiver Therapieschemata beträgt die 5-JahresÜberlebensrate lediglich 25-40 % (Wycliffe ND et al. Top Magn Reson Imaging 2007; 18: 243-258).
Anatomie ▼▼
Der Hypopharynx erstreckt sich vom Oberrand des Hyoids (Boden der Vallecula) nach kaudal bis zu einer Ebene, die dem Unterrand des Cricoidknorpels entspricht. Sie verbindet die beiden Sinus piriformes in der Postcricoidregion und bildet somit die Vorderwand des Hypopharynx. Der S. piriformis reicht kranial von der pharyngoepiglottischen Falte zum oberen Ende des Ösophagus auf Höhe des Unterrandes des Cricoidknorpels. Die mediale Begrenzung des S. piriformis wird vom lateralen Aspekt der aryepiglottischen Falte gebildet. Die Pharynxhinterwand reicht von Höhe der Hyoidebene bis zu einer Ebene durch den kaudalen Rand des Cricoidknorpels und ventral von der Spitze des einen Sinus piriformis zu der des anderen.
Radiologie ▼▼
Die Aufgabe der Schnittbildgebung besteht in der Dokumentation der lokalen Tumorausbreitung und der Tumorgröße, dem Nachweis von Lymphknotenmetastasen und der perineuralen Ausbreitung. Im MRT und kontrastangehobenen CT sind die Infiltration der Fettlamellen (retropharyngeale, parapharyngeale und prävertebrale Fettlamelle), Muskel- oder Knorpelinfiltration wichtige Zeichen für die Tumorausbreitung. Im CT stellt sich eine Fettgewebsinfiltration als fehlendes hypodenses Fettsignal, in der nativen MRT als hypointenses T1-Signal dar. Nach KMGabe erkennt man die Fettgewebsinfiltration als hyperintense Struktur in T1 fettgesättigten Sequenzen. Native T2 fettgesättigte Sequenzen stellen eine Fettgewebsinfiltration ebenfalls hyperintens dar. Eine Muskelinfiltration kann sich im CT als im Vergleich zu Muskelgewebe hyperdense KM-aufnehmende Struktur oder als zentral nekrotisch hypodense, randlich hyperintense KM-aufnehmende Struktur darstellen. Im MRT kann die Muskelinfiltration am besten in T1 post KM-Sequenzen gesehen werden. Die Knorpelinfiltration ist bei Durchwachsen des Tumors durch den Knorpel sicher nachgewiesen. Unsichere Zeichen im CT sind aufgrund der asymmetrischen und inkonsistenten Verkalkung des Knorpels hyperdense Areale bzw. Knorpelarrosionen. Die MRT ist bezüglich der Knorpelinfiltration sensitiver als die CT (Steinkamp HJ et al. Fortschr Röntgenstr 1993; 158: 437-444), die Spezifität beträgt jedoch nur bis 88 % (Becker M et al. Eur J Radiol 2008; 66: 460-479). Bei Knorpelinfiltration finden sich in T1 hypointense bis intermediäre Signalintensitäten, in T2 ist der Knorpel hyperintens. Nach Gadoliniumgabe ist infiltrierter Tumor in fettgesättigten T1-Sequenzen hyperintens. Allerdings können Inflammation, Ödem, Fibrose und
Knochenmarksignal eine Tumorinfiltration insbesondere im Thyroidknorpel vortäuschen. Eine Infiltration der A. carotis ist bildmorphologisch wahrscheinlich, wenn Sie über ≥ 270 ° von Tumor umschlossen ist oder eine tumorbedingte Stenosierung vorliegt. Standardsequenzen der MRT-Halsdiagnostik sind native T1- und T2-gewichtete sowie post-KM fettgesättigte T1-Sequenzen; native T2 fettgesättigte Sequenzen erleichtern die Differenzierung zwischen Tumor/Inflammation und Fettgewebe.
TNM-Stadien ▼▼
Hypopharynx-CAs werden meist erst im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert und zeigen eine Tendenz, multiple Sublokalisationen des Hypopharynx (diese sind S. piriformis, Postcricoidregion, hypopharyngealer Aspekt der aryepiglottischen Falte, Hypopharynxhinterwand) zu betreffen, sowie häufig die Muskulatur der Hypopharynxwand zu überschreiten. Das TNM-System des American Joint Committee on Cancer (AJCC) ermöglicht die anatomische Lokalisation des Tumors zu klassifizieren und dessen Therapiemöglichkeiten und Prognose zu bestimmen qTab. 1 (F.L. Greene. Cancer Staging Atlas. Heidelberg: Springer; 2006). Tumoren, die auf 1 Sublokalisation des Hypopharynx beschränkt und ≤ 2 cm sind, sind T1-Tumoren (q Abb. 1). Tumoren, deren Größe 4 cm nicht überschreitet (q Abb. 2, 3), die mehr als eine Sublokalisation des Hypopharynx (q Abb. 4, 5) oder eine dem Hypopharynx benachbarte Region (q Abb. 6) betreffen, sind T2-Tumoren. Bei Fixation des Hemilarynx (q Abb. 7, 8), d.h. einer Infiltration des Cricoarytenoidgelenks, einer Invasion des M. cricothyroideus posterior, des paraglottischen Rau-
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Bildessay Tab. 1 TNM-Tabell T-Stadium
Größe
Ausdehnung
T1
≤ 2 cm
Tumor ist auf 1 Sublokalisation des Hypopharynx beschränkt.
T2
> 2 cm ≤ 4 cm
Tumor betrifft mehr als 1 Sublokalisation des Hypopharynx. Keine Fixation des Hemilarynx.
T3
> 4 cm
oder: Fixation des Hemilarynx nachweisbar.
T4a
Tumor infiltriert Thyroid-/Cricoidknorpel, Zungenbein, Schild drüse, Ösophagus oder die prälaryngealen „strap-muscles“ oder das subkutane Fettgewebe.
T4b
Tumor infiltriert die prävertebrale Faszie, umschließt die A. carotis, oder betrifft die mediastinalen Strukturen.
Nx
Regionale LK nicht beurteilbar.
N0 N1
Keine regionalen LK-Metastasen. ≤ 3 cm
Metastase in einem einzelnen ipsilateralen LK.
N2a
> 3 cm ≤ 6 cm
Metastase in einem einzelnen ipsilateralen LK.
N2b
≤ 6 cm
Metastase in mehreren ipsilateralen LKs.
N2c
≤ 6 cm
Metastase in bilateralen oder kontralateralen LKs.
N3
≥ 6 cm
Metastase in einem LK.
N2
Mx
Fernmetastasen nicht beurteilbar.
M0
Keine Fernmetastasen.
M1
Fernmetastasen.
Abb. 1 53-jähriger Patient, der sich initial mit CUP-Syndrom bei LK-MX cervical links (Level III) vorstellte. Nach Panendoskopie: PLECA, T1 an der medialen Wand des S. piriformis links. Im axialen CT ist die fehlende Entfaltung des S. piriformis im Seitevergleich (schwarzer Pfeil, a) mit Kontrastmittel (KM)-affiner Raumforderung, die sowohl die mediale als auch laterale Wand des Sinus betrifft, sichtbar in der fettgesättigten KM-angehobenen T1-Sequenz im MRT (b) zeigt sich eine KM-affine Raumforderung (Pfeil) sowie cervicale Lymphklnotenmetastasierung (Pfeilspitze) im Level III.
Abb. 2 68-jähriger Patient mit paramedian rechts gelegenem PLECA der Pharynxhinterwand auf Höhe der Aryhöcker mit einem Durchmesser von knapp über 2 cm, somit T2. Im KM-angehobenen axialen CT im Weichteilfenster ist der flache im Schleimhautniveau liegende Befund nicht erkennbar (a). Erst im PET/CT ist der endoskopisch sichtbare Tumor anhand der 18FDG-Speicherung nachvollziehbar (SUV avg 7,5) (b).
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Abb 3 77-jähriger Patient mit T2-N0-Hypopharynx-CA des rechten S. piriformis medial und anterior. In der axialen CT (a) ist die zirkuläre Auskleidung des S. piriformis rechts gut erkennbar, korrespondierend hierzu die sagittale Rekonstruktion (b).
Abb. 4 52-jähriger Patient mit T2-N0 gering differenziertem basaloiden PLECA des Hypopharynx. Im axialen CT ist die KM-affine Zone im S. piriformis rechts entlang der anterioren und medialen Wand mit Infiltration der aryepigottischen Falte (weiße Pfeile) zu erkennen.
Abb. 5 74-jährige Patientin mit PLECA-T2-N2b an der Pharynxhinterwand. Im axialen CT ist die Raumforderung der Pharynxhinterwand, die sich vom linken bis zum rechten S. piriformis erstreckt, gut abgrenzbar.
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Abb. 6 73-jähriger Patient mit mäßig differenziertem, verhorntem PLECA des Hypopharynx, T2. Im axialen CT ist die exophytische Raumforderung an der rechten Hypopharynxseitenwand erkennbar, welche den Parapharyngealraum infiltriert (Pfeil) und hier zu einem Verlust des hypodensen Fettsignals führt.
Abb. 9 71-jähriger Patient mit T3-Hypopharynx-CA. Die axiale CT (a) stellt den Tumor in der lateralen Pharynxwand rechts bis in den S. piriformis und das paraglottische Fettgewebe reichend (weiße Pfeilspitzen) mit Kontakt zur A. carotis rechts dar (schwarzer Pfeil) . In der koronaren Rekonstruktion wird das kraniokaudale Ausmaß des Tumors (weiße Pfeilspitzen) mit Larynxinfiltration deutlich (schwarzer Pfeil) (b).
Abb. 7 82-jähriger Patient mit HypopharynxCA rechts, T3 N2a M0. Ausgedehnter Tumor im Sinus piriformis rechts und in der Aryregion rechts mit Infiltration des paraglottischen Fettgewebes (Pfeil) und klinischer Fixation des Hemilarynx. Abb. 10 74-jähriger Patient mit T4b N2b M0-Plattenepithel-CA des linken Hypopharynx. In der koronaren CT-Rekonstruktion im Weichteilfenster (a) und Knochenfenster (b) ist das Durchwachsen des Tumors durch den Schildknorpel (weißer Pfeil) mit Mehrsklerose des umgebenden Knorpels im Gegensatz zur kontralateralen Seite erkennbar (dünne schwarze Pfeile).
Abb. 8 59-jähriger Patient mit exulcerierendem Plattenepithel-CA des Hypopharynx links, T3 N2b M0, ausgehend vom S. piriformis links, mit Infiltration von aryepiglottischer Falte, Aryregion links und Fixation des Hemilarynx links. Im koronaren T1 fettgesättigten post-KM-MRT zeigt sich der KM-affine Tumor, der den S. piriformis links verlegt (schwarzer Pfeil). Es zeigt sich eine ausgedehnte inflammatorische B egleitreaktion der Halsweichteile (weiße Pfeilspitzen).
Abb. 11 68-jähriger Patient mit T4a-PLECA, S. piriformis, aryepiglottische Falte links mit Mittellinienüberschreitung (a). Infiltration nach laryngeal mit Beteiligung der Taschenfalte links sowie kaudal Infiltration des oberen Ösophagussphinkter (b, PET/CT, SUV avg 13,9).
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Bildessay mes oder N. recurrens und/oder bei einer Tumorgröße ≥ 4 cm (q Abb. 9) liegt ein T3Stadium vor. Ein T4a-Stadium liegt vor, wenn der Tumor den Thyroid-/Cricoidknorpel (q Abb. 10, 14), das Zungenbein oder die Schilddrüse infiltriert. Eine Infiltration von Ösophagus (q Abb. 11) oder der prälaryngealen „Strap-muscles“ (untere Zungenbeinmuskeln: M. sternohyoideus, sternothyroideus, thyrohyoideus, omohyoideus) sowie des subkutanen Fettgewebes kennzeichnet ebenfalls einen T4a-Tumor.
Lymphatische Drainagegebiete des Hypopharynx ▼▼
Lymphknotenmetastasen (LK-MX) sind ein negativer prognostischer Faktor und kommen beim Hypopharynx-CA häufiger als bei allen anderen Kopf-Hals-Tumoren
vor. Zusätzlich zur ausführlichen HNOUntersuchung der Lymphabflußgebiete wird durch die bildgebenden Verfahren CT, MRT, FDG-PET/CT die Detektionsrate von LK-MX erhöht. Bilaterale LK-Metastasierung ist bei Hypopharynx-CAs häufig. Die Lymphabflußwege des Sinus pirifor-
Die Infiltration der prävertebralen Faszie (q Abb. 12), Umscheidung der A. carotis oder die Beteiligung mediastinaler Strukturen ergibt ein Stadium T4b. Insbesondere die Infiltration der prävertebralen Faszie schließt eine operative Therapieoption aus. Hypopharynx-CAs entstehen am häufigsten im S. piriformis (65 %), in der Postcricoidregion (20 %) und Pharynxhinterwand (15 %) (Becker M et al. Eur J Radiol 2008; 66: 460-479). Tumoren an der medialen Wand und am Apex des S. piriformis infiltrieren frühzeitig die laryngealen Strukturen, erkennbar an der Infiltration des paraglottischen Raumes. Sobald dieser infiltriert ist, kann über den vorderen Larynx der präepiglottische Raum oder die Membrana cricothyroidea infiltriert werden. Tumoren an der Seitenwand des S. piriformis infiltrieren frühzeitig die Pharynxseitenwand und die Halsweichteile. Häufig kommt auch eine Tumorausbreitung in kraniokaudaler Richtung vor; bei Mitbeteiligung des Oropharynx sowie des Larynx oder Ösophagus spricht man dann von Mehretagentumoren (q Abb. 13, 15).
Abb. 12 74-jähriger Patient mit invasiv wachsendem Plattenepithel-CA des Hypopharynx links mit fokaler Lymphangiosis carcinomatosa, T4b N2b M0. Pharynxseitenwand, Sinus piriformis, aryepiglottische Falte links und Tumorinfiltration der prävertebralen Faszie. MRT axial in T1w (a), T1 fs post KM (b), TIRM (c) und T2w-Wichtung (d). Hypopharynx-CA vom S. piriformis links ausgehend und die Pharynxseitenwand infiltrierend. Auf Höhe der Glottis wird das paraglottische Fettgewebe infiltriert, gekennzeichnet durch die Aufhebung des hyperintensen Fettsignals (a) (weißer Pfeil). Im KM-angehobenen Bild (b) erkennt man die Infiltration der prävertebralen Faszie (weißer Pfeil). In der TIRM-Sequenz (c) und im T2-gewichteten Bild (d) wird die Verdrängung des Karotisraumes und die Umgreifung des Schildknorpels durch den Tumor sichtbar.
Postcricoidtumoren kommen gehäuft bei Plummer-Vinson-Syndrom vor und breiten sich submukosal meist zum kranialen Ösophagus aus. Eine Stimmlippenfixation ohne laryngoskopisches oder bildmorphologisches Korrelat, kann der einzige Hinweis auf einen kleinen submukosalen oder postcricoidalen Tumor sein. Pharynxhinterwandtumoren betreffen häufig den Oro- und den Hypopharynx, gekennzeichnet als Seitenasymmetrie der Pharynxhinterwand in axialen CT/MRTSchichten.
Fortschr Röntgenstr 2013;185
Abb. 13 88-jährige Patientin mit T4a N2b-Hypopharynx-CA (gering differenziertes invasives PLECA). Bei der Hypopharyngoskopie fiel der exulcerierte Tumor im linken S. piriformis auf (weißer Pfeil, a), während der Tumor im rechten S. piriformis (schwarzer Pfeil, a) aufgrund seiner submukösen Ausdehnung unterschätzt wurde. Im axialen CT auf Höhe des Ringknorpels (b) ist das kaudale Ende des Tumors in der Postcricoidregion (schwarzer Pfeil) zu erkennen. Die weißen Pfeile markieren LK-MXs, NB: Delphi LK!
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mis drainieren am häufigsten in die Level III, IV sowie die retropharyngealen Lymphknoten. Die Hypopharynxhinterwand drainiert in die Level 2, 3 sowie in 40 % nach retropharyngeal (Ballantyne AJ. Am J Surg 1964; 108: 500-504). Die Postcricoidregion drainiert nach Level III, IV und paratracheal. Die Inzidenz von Fernmetastasen bei Erstdiagnose ist bei Hypopharynx-CA höher (17-24 %) als bei anderen Kopf-Hals Tumoren. Häufig sind multiple Lokalisationen, wie Lunge, Knochen, Leber oder Haut (Spector JG et al. Laryngoscope 2001; 111: 1079-1087). Die Inzidenz von Zweitkarzinomen (5-6 %) ist im Vergleich zu LarynxCAs etwas niedriger (9-13 %; Jones AS et al. Cancer 1995; 75: 1343-1353). Abb. 14 71-jähriger Patient mit T4a-PLECA des Hypopharynx. Der Schildknorpel links wird semizirkulär umfasst, der dorsale Umfang arrodiert (Pfeil, a). Große zentral teils eingeschmolzene LK-MX links zervikal. Schilddrüse und A. carotis werden verlagert. Im sagittalen Bild reicht der Mehretagentumor bis in den Oropharynx (b).
Therapie ▼▼
T1- und T2-Tumoren können entweder mittels larynxkonservierender ggf. laserchirurgischer Chirurgie oder definitiver Radiotherapie (RTX) mit vergleichbaren Langzeitergebnissen behandelt werden. Eine Kontraindikation für eine chirurgi-
sche larynxkonservierende Therapie liegt vor bei transglottischen Tumoren, dem Vorliegen einer Stimmlippenparese, welche Ausdruck einer Knorpelinfiltration ist, sowie der Infiltration der Sinus piriformis-Spitze, der Postcricoidregion oder des extralaryngealen Gewebes. Therapieoptionen sind dann die partielle oder totale Laryngopharyngektomie, mit Rekonstruktion und Neck dissection. Prinzipiell muss bei operablen mittellinienüberschreitenden Tumoren (T1-T4a-Stadium) oder nachgewiesenen ipsilateralen Lymphknotenmetastasen eine funktionserhaltende Neck dissection der kontralateralen Seite erfolgen, eine Neck dissection der ipsilateralen Seite erfolgt immer (H.P. Zenner. Praktische Therapie von HNO-Krankheiten. Stuttgart: Schattauer, 2008). Alternativ kann die primäre RadioChemotherapie (RCTX) bei fortgeschrittenen Tumoren die Larynxfunktion und somit die Stimme erhalten. Immer häufiger wird hier die intensitätsmodulierte RTX oder RCTX angewandt. K. Reimann, M. Horger, M. Schulze, Tübingen
Abb. 15 72-jähriger Patient mit Plattenepithel-CA des Oropharynx (3 Etagentumor), T4 N2b Mx. Weichgaumenrückfläche, Fossa tonsillaris, Glossotonsillarfurche, Zungengrund, Vallecula, linguale Epiglottisfläche, aryepiglottische Falte, Aryregion rechts. a Axiales CT im Weichteilfenster. Tumor der rechten lateralen Pharynxwand mit Infiltration des Karotisraumes (weißer Pfeil) und des M. pterygoideus medialis rechts (schwarzer Pfeil). Die Prävertebrale Faszie ist erhalten (kurze schwarze Pfeile). (*: infiltrierte Uvula). b Axiales CT im Weichteilfenster. Tumor ausgehend vom S. piriformis rechts mit Infiltration der aryepiglottischen Falte. c CT sagittal Weichteilfenster paramedian rechts. Schnittführung auf Höhe des rechten Sinus piriformis (weißer Pfeil). Man erkennt die langstreckige Tumorinfiltration des Parapharyngealraumes rechts bis nach kranial auf Höhe des Weichgaumens.
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