Ultrasound of the Fetal Veins Part 3: The Fetal Intracerebral Venous System.

Continuing Medical Education

Ultrasound of the Fetal Veins Part 3: The Fetal Intracerebral Venous System

Authors

K. Karl1, K. S. Heling2, R. Chaoui2

Affiliations

1

Prenatal Diagnosis Center, Munich, Germany Center for Prenatal Diagnosis and Human Genetics, Berlin, Germany

Abstract !

VNR ■■■ received accepted

30.12.2014 23.4.2015

Bibliography DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1553284 Published online: 2015 Ultraschall in Med © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York · ISSN 0172-4614 Correspondence PD Dr. med. Katrin Karl Praxis für pränatale Diagnostik Tegernseer Landstr. 64 81541 Munich Germany Tel.: ++ 49/89/4 52 20 50 Fax: ++ 49/89/4 52 20 25 [email protected]

The study of the intracerebral venous system in the fetus can only be achieved by means of highresolution ultrasound equipment with sensitive color Doppler. In the past two decades, there has been a growing interest in the ultrasound examination of the fetal brain with few studies reporting on the brain vasculature during various stages of gestation. In comparison to other fetal venous systems, reports on the assessment of the fetal cerebral venous system are still scarce. This article presents a review on the fetal intracranial venous system with detailed discussions on the anatomy of the superficial and deep cerebral veins. Color Doppler of the main fetal cerebral veins to include the superior sagittal sinus, the straight sinus, the vein of Galen, the internal cerebral veins, the transverse sinuses and others is also discussed. Furthermore, this article highlights abnormal clinical conditions such as aneurysm of the vein of Galen, thrombosis of the dural sinus and variation in the course of some veins such as the straight sinus and falcine sinus. The role of pulsed Doppler examination in normal and growth-restricted fetuses is also discussed.

Learning objectives !

1. The complex anatomy of the dural sinus system and the superficial and deep intracerebral veins in the fetus is explained, and their visualization on color Doppler is discussed. 2. A typical anomaly of the venous system is the arteriovenous fistula called vein of Galen aneurysm. Typical diagnostic clues are explained and prognostic aspects are discussed. 3. Thrombosis of the dural sinus is most commonly present in the torcular region and often regresses during gestation.

Karl K et al. Ultrasound of the … Ultraschall in Med

4. Spectral Doppler of the intracerebral veins can provide additional information in fetuses with growth restriction and the clinical value of these measurements is discussed. 5. The assessment of the intracerebral veins in correlation with the topography of anatomical structures such as the cavum veli interpositi and the tentorium cerebelli can be of additional clinical value.

Introduction !

15 years ago Laurichesse-Delmas et al. [1] published the first study on the sonographic examination of the fetal intracerebral venous system, but, with the exception of a few reports, this field has remained scientifically unexplored [2 – 7]. With the publication of guidelines and review articles on fetal neurosonography, there has been a growing interest in the comprehensive ultrasound examination of the central nervous system [8 – 10]. However, clinical interest in the brain vascularity in the fetus under normal and abnormal conditions has remained scarce [2, 3, 11, 12], when compared for example with the venous system of the abdomen or heart [13, 14]. Reasons for this can be due to the complex anatomy of this venous system on the one hand and on the other hand to the inability to image the intracerebral veins on ultrasound except with sensitive color or power Doppler ultrasonography. This paper reviews the complex anatomy of the intracerebral veins using schemes " Fig. 1 – 3) and comparative corresponding color (● " Fig. 4 – 11). In addition, it preDoppler images (● sents some typical anomalies detectable on prena" Fig. 12 – 15), as well as some potal ultrasound (● tential clinical applications of the demonstration " Fig. 16 – 20) in corof some intracerebral veins (● relation with anatomical structures. In this manuscript the term color Doppler is used for color, power and high-definition color Doppler.

Downloaded by: University of Florida. Copyrighted material.

2


Ultraschall der fetalen Venen Teil 3: Das fetale intrazerebrale Venensystem

!

1. Die komplexe Anatomie der Sinus durae matris, der oberflächlichen und der tiefen intrazerebralen Venen wird erläutert und die Abbildung dieser Gefäße mittels Farbdopplersonografie dargestellt. 2. Eine typische Anomalie des Venensystems ist die arteriovenöse Fistel, auch als Vena GaleniAneurysma bekannt. Typische diagnostische Hinweiszeichen und prognostische Aspekte werden besprochen. 3. Die Sinusvenenthrombose beim Feten findet am häufigsten in der Region der Torcular Herophili statt und kann sich oft in der Schwangerschaft zurückbilden. 4. Der Spektraldoppler der intrazerebralen Venen kann zusätzliche Informationen bei wachstumsretardierten Feten liefern. Die klinische Bedeutung dieser Messungen wird diskutiert. 5. Die Beurteilung der intrazerebralen Venen und deren topografischer Beziehung zu anatomischen Strukturen wie Cavum septi pellucidi und Tentorium cerebelli kann zusätzliche klinische Informationen liefern.

Einführung !

Laurichesse-Delmas und Mitarbeiter [1] veröffentlichten vor 15 Jahren die erste Studie über die Sonografie des fetalen intrazerebralen Venensystems, aber seitdem wurde dieses Gebiet kaum wissenschaftlich erforscht [2 – 7]. Mit der Veröffentlichung der Leitlinien und Übersichtsarbeiten zur fetalen Neurosonografie zeigte sich in den letzten Jahren ein zunehmendes Interesse an der detaillierten Untersuchung des zentralen Nervensystems beim Feten mittels Ultraschall [8 – 10]. Das klinische Interesse an der Untersuchung der intrazerebralen Gefäße bei Feten unter normalen und pathologischen Bedingungen [2, 3, 11, 12] blieb je-

doch spärlich im Vergleich z. B. zum Venensystem des Abdomens oder des Herzens [13, 14]. Gründe dafür sind vor allem in der komplexen Anatomie auf der einen Seite zu suchen und auf der anderen Seite in der Tatsache, dass ohne empfindliche Farbund Powerdopplersonografie die intrazerebralen Venen nicht dargestellt werden können. Diese Arbeit beschreibt anhand von Skizzen die komplexe " Abb. 1 – 3) Anatomie der intrazerebralen Venen (● und illustriert mit entsprechenden Beispielen die " Abb. 4 – 11). Darstellung der wichtigsten Venen (● Im Anschluss werden typische pränatal entdeckba" Abb. 12 – 15) sowie auf re Anomalien vorgestellt (● mögliche potenzielle klinische Anwendungen in Zusammenhang mit anatomischen Strukturen ein" Abb. 16 – 20). Der Überbegriff Farbgegangen (● doppler wird in diesem Artikel für Farb-, Powerund High-Definition-Farbdoppler verwendet.

VNR ■■■

Ultraschalltechniken in der Untersuchung der intrazerebralen Venen !

Schnittebenen, Farbdoppler und dreidimensionaler (3D-) Farbdoppler Die Schnittebenen, die bei der gezielten fetalen Neurosonografie entsprechend den Leitlinien der ISUOG [8] empfohlen werden, können für die Untersuchung der intrazerebralen Venen auch Anwendung finden. Die Sagittalebene gehört dabei zu den wichtigsten Ebenen, mit der die Venen, die entlang der Mittellinie und zwischen beiden Hemisphären verlaufen, dargestellt werden kön" Abb. 5 – 8). In dieser Einstellung dient die nen (● große Fontanelle oder die Frontalnaht als akustisches Schallfenster. In den transversalen und leicht schrägen Ebenen können sowohl die Venen, die von der Mitte des Gehirns in den Sinus rectus und die Gegend der Torcular Herophili ziehen, als auch die Gefäße " Abb. 9 – auf der Schädelbasis gezeigt werden (● 11). Ergänzend bietet die transvaginale Sonogra-

Karl K et al. Ultraschall der fetalen … Ultraschall in Med


Lernziele


course of the vascular tree, especially in abnor" Fig. 8, 13, 14, 17). mal conditions (●

Fig. 1 Schematic illustration of the superficial cerebral veins seen from the left side: The superior sagittal sinus has a course along the midline between both hemispheres. It drains from anterior to posterior into the confluence of sinuses (" Fig. 2). The veins on the brain surface have numerous anastomoses and the three most prominent (Trolard, Labbé and Sylvian Vein) are shown in this figure. Sinuses are marked in purple and veins in blue.

●

Abb. 1 Schematische Darstellung der oberflächlichen Zerebralvenen von der linken Seite betrachtet: Der Sinus sagittalis superior verläuft entlang der Mittellinie zwischen beiden Hemisphären. Die Drainage erfolgt von ventral nach dorsal in den Confluens sinuum (" Abb. 2). Die Venen an der Hirnoberfläche haben zahlreiche Anastomosen, wobei die drei Wichtigsten (Trolard, Labbé und Sylvi’sche Vene) in dieser Abbildung dargestellt sind. Die Sinus sind lila und die Venen blau markiert.

●

Ultrasound techniques in the examination of the intracerebral veins !

Cross-sectional planes, color Doppler and 3 D color Doppler The planes used in dedicated fetal neurosonography as described in the ISUOG guidelines [8] can also be applied to assess the intracerebral venous system. The sagittal plane is of great value in the visualization of the veins that course between the " Fig. 5 – 8) using the anterior two hemispheres (● fontanelle or the metopic suture as an acoustic window. In addition axial and slightly oblique planes can be used to demonstrate the veins from the middle of the brain toward the straight sinus and torcular as well as the vessels at the base of " Fig. 9 – 11). Transvaginal ultrasound is the skull (● an ideal complementary tool for the visualization of the intracerebral arterial and venous system. Venous blood flow velocities are low and therefore sensitive color Doppler ultrasound is needed for the reliable visualization of the veins. Sensitive high-definition color Doppler or power Doppler is ideal for this purpose using typical presets: a low pulse repetition frequency with velocities between 4 – 10 cm/s, a low wall mo" Fig. 5) [1, 6]. tion filter, a high persistence (● Three-dimensional (3 D) color Doppler reconstruction of the vascular region using the socalled glass-body mode tool can provide additional valuable information regarding the spatial


Pulsed Doppler examination of the intracerebral " Fig. 4) has been performed in very few veins (● studies in the last two decades [2, 4 – 6], mainly focusing on the demonstration and interrogation of the large veins accessible to color and power Doppler. It was found that the clinical evaluation of the fetal brain venous system is also limited by the difficulty regarding the localization of the vessels [6]. Studies and reference ranges were published for the transverse sinus [1], the superior sagittal sinus [4], the straight sinus [4], and the vein of Galen [4]. Typically these veins show low peak velocities and a non-pulsatile pattern for the Galen vein and a weak pulsatile pattern in the three " Fig. 4). However, the pulsatility patsinuses [4] (● tern in the intracerebral venous system can often be very variable, which makes a reliable diagnostic application difficult. A recent study on Doppler examination of the transverse sinus flow revealed that flow velocity waveforms show variations and can be either non-pulsatile, monophasic or biphasic, which significantly limits its clinical use [15].

Anatomy and ultrasound visualization of the intracerebral venous system in the fetus !

The intracerebral venous system is a complex blood vessel network, which consists of a dural sinus, a superficial venous and a deep venous system, interconnecting with numerous anastomo" Fig. 1 – 3). Cerebellar veins are not ses [16] (● discussed in this article.

Dural sinus system Anatomy One of the main features of the intracerebral venous system is the presence of dural sinuses " Fig. 1, 2, 5, 6, 8 – 10), with the superior and in(● ferior sagittal sinuses, the straight sinus, the transverse sinus, the sigmoid sinus, the cavernous sinus, the petrosal sinus and the occipital sinus representing the most important ones [16, 17]. The sinuses are venous channels between dura layers, lacking valves and typical vessel wall layers. This feature makes the intracerebral venous compartment less dependent on variations in venous pressure than other organs of the body. The superior sagittal sinus (SSS) is the largest sinus and has a course in the midline of the head along the superior margin of the falx cerebri. It runs from anterior to posterior receiving blood bilaterally from several superior cerebral veins [16, 18]. The SSS drains in the occipital region at the junction of the falx cerebri with the tentorium into the " Fig. 1, 2, 5), also “confluence of sinuses” (● known as the torcular herophili (or torcula) [17].


Spectral Doppler studies


fie einen idealen Zugang für die Darstellung der intrazerebralen Arterien und Venen. Venöse Blutflussgeschwindigkeiten sind langsam, daher benötigt man für eine zuverlässige Darstellung der Venen eine empfindliche Farbdopplersonografie. Idealerweise eignen sich der sensitive High-Definition-Farbdoppler oder der Powerdoppler mit entsprechenden Einstellungen wie einer niedrigen Pulsrepetitionsfrequenz (Geschwindigkeiten 4 – 10 cm/s), einem niedrigen Wandfilter, " Abb. 5). Die 3Deiner hohen Persistenz [1, 6] (● Farbdopplerrekonstruktion der Gefäßregion als sog. Glass-body-Modus liefert zusätzliche Informationen über den räumlichen Verlauf der Gefäße bei " Abb. 8, 13, normalen und auffälligen Befunden (● 14, 17).

Die gepulste Doppleruntersuchung der intrazerebralen Venen wurde in den letzten zwei Jahrzehnten in wenigen Studien durchgeführt [2, 4 – 6]. In diesen Arbeiten wurde vor allem auf die Darstellung der großen Venen und die Ableitung entsprechender Dopplerkurven fokussiert und kommentiert, dass die klinische Untersuchung des intrazerebralen venösen Systems durch die Schwierigkeit der Darstellung der Gefäße limitiert ist [6]. Studien und Referenzkurven wurden für Sinus transversus [1], Sinus sagittalis superior [4], Sinus rectus [4] und V. Galeni [4] erstellt. Typischerweise zeigen diese Gefäße niedrige Maximalgeschwindigkeiten und ein nicht pulsatiles Flussmuster für die V. Galeni und ein schwach pulsatiles Muster in den " Abb. 4). Das Pulsatilitätsmuster in drei Sinus [4] (● den intrazerebralen Venen kann aber oft sehr variabel sein, was eine zuverlässige diagnostische Anwendung erschwert. Eine kürzlich durchgeführte Studie zur Doppleruntersuchung des Sinus transversus zeigte, dass das Blutflussmuster Variationen aufweist und entweder nicht pulsatil, monophasisch oder biphasisch sein kann, was den klinischen Einsatz deutlich einschränkt [15].

Anatomie und Ultraschalldarstellung des intrazerebralen Venensystems des Feten !

Das intrazerebrale Venensystem stellt ein komplexes Venennetzwerk dar, das aus einem Duralsinussystem, einem oberflächlichen und einem " Abb. 1 – 3), die tiefen Venensystem besteht (● durch zahlreiche Anastomosen miteinander verbunden sind [16]. Zerebelläre Venen werden in diesem Artikel nicht besprochen.

Duralsinus System (Sinus durae matris) Anatomie Eines der Hauptmerkmale des intrazerebralen Venensystems stellt das System der Duralsinus " Abb. 1, 2, 5, 6, 8 – (Sinus durae matris) dar (● 10), wobei zu den wichtigsten die Sinus sagittalis superior und inferior, der Sinus rectus, der Sinus

Fig. 2 Schematic illustration of the deep cerebral veins seen from a medial view of the right hemisphere. Most of these veins are found in the midline and drainage occurs from anterior to posterior. Several deep small veins from left and right ( " Fig. 3) in the region of the corpus callosum (CC), basal ganglia and fornix (Fx) merge together to form the bilateral internal cerebral veins in the region of the Foramen of Monroe. The internal cerebral veins merge together with the bilateral basal veins of Rosenthal to form the great cerebral vein of Galen. The great cerebral vein of Galen drains together with the inferior sagittal sinus to form the straight sinus. The five most important veins and sinuses in the midline are marked with a frame. Sinuses are marked in purple and veins in blue.

●

Abb. 2 Schematische Darstellung der tiefen Zerebralvenen betrachtet von einem medialen Blick auf die rechte Hemisphäre. Die meisten Venen in diesem Bild befinden sich in der Mittellinie und die Drainage findet von ventral nach dorsal statt. Mehrere kleinere tiefe Venen von links und rechts ( " Abb. 3) aus dem Bereich des Corpus callosums (CC), der Basalganglien und Fornices (Fx) fließen zusammen, und bilden im Bereich des Foramen von Monroe die bilateralen inneren Zerebralvenen. Die inneren Zerebralvenen münden zusammen mit den beidseitigen Vv. basales von Rosenthal in die V. Galeni. Die V.Galeni bildet dann zusammen mit dem Sinus sagittalis inferior den Sinus rectus. Die fünf wichtigsten Venen und Sinus in der Mittellinie sind mit einem Rahmen markiert. Die Sinus sind lila und die Venen blau markiert.

●

transversus, der Sinus sigmoideus, der Sinus cavernosus, der Sinus petrosus und der Sinus occipitalis zählen [16, 17]. Die Sinus sind venöse Kanäle, die zwischen den Duraschichten liegen und weder Klappen noch typische Gefäßwandschichten besitzen. Dank dieser Eigenschaft sind diese intrazerebralen venösen Kanäle weniger von Veränderungen des venösen Drucks abhängig als andere Körperorgane. Der Sinus sagittalis superior (SSS) ist der größte Sinus und liegt entlang der Mittellinie des Kopfes am oberen Rand der Falx cerebri. Er verläuft von vorne nach hinten und erhält beidseits Blut aus vielen oberen Zerebralvenen [16, 18]. Der SSS drainiert in den Confluens sinuum, auch Torcular Herophili " Abb. 1, 2, 5), an der Kreuzung der Falx genannt (● cerebri mit dem Tentorium cerebelli [17]. Der Sinus sagittalis inferior ist im Vergleich zum " Abb. 2, 5) [1] und verläuft SSS deutlich dünner (● am unteren Rand der Falx cerebri oberhalb des Spleniums des Corpus callosum (CC) und mündet gemeinsam mit der V. Galeni in den Sinus rectus [16].



Spektraldopplerstudien


Abb. 3 Schematische Darstellung der tiefen Zerebralvenen betrachtet von oben nach Entfernung des Corpus callosums. Rechts findet man die Beschriftung der Hirnstrukturen und links die der wichtigsten Venen. Die Hauptvenen sind die bilateral angelegten inneren Zerebralvenen, mit einem parallelen Verlauf entlang des dritten Ventrikels (3V) und des Plexus choroideus (Choroid P) des dritten Ventrikels. Verschiedenen tiefe Venen, die Kortex, Ventrikel und Basalganglien u. a. drainieren, konfluieren, um die inneren Zerebralvenen zu bilden. Im Verlauf bekommen die Venen auch Zufluss vom Thalamus und Plexus choroideus des Lateralventrikels (LatV). Die inneren Zerebralvenen verschmelzen in Höhe des Spleniums des Corpus callosums und bilden zusammen mit den Vv. basales von Rosenthal die V.Galeni.

Fig. 4 Patterns of spectral Doppler flow velocity waveforms in the different veins. Flow patterns can vary. However, continuous flow is usually found in the deep veins and is then generally weakly pulsatile in the sinuses. Abb. 4 Muster des Spektraldopplerflussprofils der verschiedenen Venen, die jedoch variieren können. Meist findet sich ein kontinuierlicher Fluss in den tiefen Venen, der sich dann schwach pulsatil in den Sinus fortsetzt.

Ultrasound visualization By scanning through the metopic suture or the anterior fontanelle, the SSS can easily be accessed " Fig. 1, 2, 5), especially its in the sagittal plane (● posterior part at the connection with the conflu" Fig. 5, 7A, 10A). The SSS and ence of sinuses (● the confluence of sinuses can also be well visualized in early gestation at the 11 – 13-week scan " Fig. 7A, 10A). The inferior sagittal sinus is often (● " Fig. 5) too small to be seen regularly prenatally (● but can be visualized mainly in the third trimester of gestation. The straight sinus is discussed together with the vein of Galen later. The bilateral " Fig. 9) transverse sinuses have a curved course (● and can only be partly demonstrated in the fetus. Ideally they can be visualized in the transcerebel" Fig. 9) directly along the inner border lar plane (● of the occipital bone, showing the direction of " Fig. 9A). color Doppler away from the midline (● In a more caudal plane the course of the sigmoid sinuses can then be seen showing the opposite color Doppler flow direction. A coronal view of the neck and occipital region can illustrate the tortuous course of both the transverse and sig" Fig. 9B). moid sinuses (●

Superficial venous system Anatomy

The inferior sagittal sinus is conversely a thin vein " Fig. 2, 5) [1] with a course at the inferior bor(● der of the falx cerebri, superior to the splenium of the corpus callosum and drains together with the vein of Galen to form the straight sinus [16]. The straight sinus (= sinus rectus) is a median single sinus formed by the fusion of the vein of " Fig. 2, 5, 7A) Galen and inferior sagittal sinus (● Karl K et al. Ultraschall der fetalen … Ultraschall in Med

Brain parenchyma is drained mainly by cortical and medullary veins which empty either into veins on the cortical surface or into the deep venous system. Cortical veins drain into the small superior cerebral veins [18], with a course along the cortical sulci on the medial and convex brain surface which then drain into the superior sagittal " Fig. 1). A prominent vein is the Sylvian sinus (● vein (or descending superficial middle cerebral vein) [16] along the Sylvian fissure. This vein is also connected to the SSS via the superior anastomotic vein of Trolard and with the transverse sinus via the inferior anastomotic vein of Labbé


Fig. 3 Schematic illustration of the deep cerebral veins seen from superior in a view after removing the corpus callosum. On the right is the annotation of the cerebral structures and on the left the annotation of the veins of interest. The main veins are the bilateral internal cerebral veins with a parallel course along the third ventricle (3V) and the choroid plexus (Choroid P) of the third ventricle. Several deep veins draining the cortex, ventricles and deep lying nuclei merge together to form the internal cerebral veins. On their course the veins also receive tributaries from the thalamus and choroid plexus of the lateral ventricle (LatV). The internal cerebral veins merge at the level of the splenium of the corpus callosum and together with the basal veins of Rosenthal form the great cerebral vein of Galen.

and found in the junction of the falx cerebri and the tentorium cerebelli. It has an oblique course backward and downward draining together with " Fig. 2, 3, 5 – 8, the superior sagittal sinus (SSS) (● 10) at the confluence of sinuses [17]. The straight sinus drains in most cases together with the SSS in the confluence of sinuses, but there are anatomic variations in this region with a separate course of the SSS into the right transverse sinus and the straight sinus into the left transverse sinus [17]. The transverse sinuses run right and left in a groove along the interior surface of the occipital bone and have a curved course into the base of " Fig. 1, 2, 9A). From there the the parietal bone (● transverse sinuses drain into the sigmoid sinuses and then into the internal jugular veins where " Fig. 1, 9B). The further they exit the cranium (● course of the jugular veins toward the heart has been explained in previous papers [14, 19].


Ultraschalldarstellung

" Abb. 1, Der SSS kann einfach im Sagittalschnitt (● 2, 5) dargestellt werden, indem durch die Frontalnaht oder große Fontanelle untersucht wird " Abb. 1, 2, 5). Dabei kann besonders der hintere (● Anteil des SSS bis zur Einmündung in den Conflu" Abb. 5, 7A, 10A) eingesehen werden. ens sinuum (● SSS und Confluens sinuum lassen sich bereits in der Frühschwangerschaft mit 11 – 13 Schwanger" Abb. 7A, schaftswochen (SSW) gut darstellen (● 10A). Der Sinus sagittalis inferior ist zu dünn und kann oft erst im 3. Trimenon dargestellt werden " Abb. 5). Der Sinus rectus wird in einem späteren (● Abschnitt zusammen mit der V. Galeni besprochen. Die beidseitigen Sinus transversi haben einen gebo" Abb. 9) und können aus dem genen Verlauf (● Grunde beim Feten nur teilweise abgebildet werden. Idealerweise können sie in der transzerebellären Ebene unmittelbar am inneren Rand des Okzipitalknochens dargestellt werden. Typischerweise lässt sich dann die Blutflussrichtung von der Mittel" Abb. 9A) darstellen. In einer linie nach außen (● kaudalen Ebene erkennt man dann den Kurs der Sinus sigmoidei mit Blutfluss in entgegengesetzter Richtung und Verlauf in Richtung Hals. Ein Koronarschnitt von Okzipitalregion und Hals kann den geschlängelten Verlauf der beiden Sinus transversi " Abb. 9B). und sigmoidei zeigen (●

Das oberflächliche Venensystem Anatomie Das Hirnparenchym wird vor allem von kortikalen und medullären Venen drainiert, die entweder in die Venen an der Kortexoberfläche oder in das tiefe Venensystem abgeleitet werden. Die kortikalen Venen drainieren in die kleinen Venae

Fig. 5 Ultrasound visualization of the main sinuses (annotation in purple) seen in the sagittal plane. Ideal demonstration is achieved with means of high-definition color Doppler with low velocities (scale + 4 cm/s). Similar to " Fig. 1, 2 the superior sagittal sinus is seen from anterior to posterior until the confluence of sinuses. The internal cerebral vein (ICV), the great cerebral vein of Galen (GV), the inferior sagittal sinus and the straight sinus are well recognized in this plane as well. In the confluence of sinuses, the occipital sinus is partly seen. The straight sinus has a course along the tentorium cerebelli marked with a dashed line and below it the cerebellum (Cereb.). The pericallosal artery (Peric. A.) and basilar artery (Bas. A.) are also seen in this plane.

●

Abb. 5 Ultraschalldarstellung der verschiedenen Sinus (Beschriftung in lila), die in der Sagittalebene eingesehen werden. Die ideale Darstellung erfolgt mittels High-definition Farbdoppler mit niedrigen Geschwindigkeiten (Skala + 4 cm/s). Ähnlich wie in " Abb. 1 2, erläutert, sieht man den Sinus sagittalis superior mit Verlauf von ventral nach dorsal bis in den Confluens sinuum. Die innere Zerebralvene (ICV), die V.Galeni (GV), den Sinus sagittalis inferior und den Sinus rectus (Straight sinus) lassen sich in dieser Ebene ebenfalls gut einsehen. Im Bereich des Confluens sinuum, sieht man teilweise den Sinus occipitalis. Der Sinus rectus hat einen geraden Verlauf entlang des Tentorium cerebelli (gestrichelte Linie) mit dem darunterliegenden Zerebellum (Cereb.). Die A.pericallosa (Peric. A.) und die Basilararterie (Bas. A.) sind in dieser Ebene auch sichtbar.

●

(Vv.) superiores cerebri [18], mit einem Verlauf entlang der kortikalen Sulci an der medianen und konvexen Kortexoberfläche, die dann in den " Abb. 1). Eine wichtige Vene ist SSS einmünden (● die Sylvi‘sche Vene (oder V. media superficialis cerebri) [18] entlang der Sylvi‘schen Fissur. Diese Vene ist auch mit dem SSS über die V. anastomotica superior (Trolard-Vene) und mit dem Sinus transversus über die V. anastomotica inferior " Abb. 1). Die untere (Labbé-Vene) verbunden (● Seite der Hirnhemisphären wird über die Vv. cerebri inferiores und mediales und über die Vv. basales von Rosenthal drainiert.

Ultraschalldarstellung Die sonografische Darstellung des oberflächlichen Venensystems ist eine Herausforderung, da die meisten Venen einen gebogenen Verlauf aufweisen und unmittelbar im Schatten der Schädel" Abb. 9). Die Venen an der decke versteckt sind (● Schädelbasis haben ferner einen engen Verlauf mit dem Circulus arteriosus Willisi, weshalb die Einstellung niedriger Geschwindigkeiten oft zu Signalüberlagerung und einer erschwerten Identifizierung der Venen führt. Die beidseitigen Vv. basales von Rosenthal haben einen Verlauf um



Der Sinus rectus stellt einen mittleren singulären Sinus dar, der aus der Konfluens der V. Galeni mit " Abb. 2, 5, 7A) entdem Sinus sagittalis inferior (● steht und sich an der Verbindung zwischen Falx cerebri und Tentorium cerebelli befindet. Er verläuft schräg nach hinten und unten und drainiert " Abb. 2, 3, 5 – 8, 10) am kaudalen Ende des SSS (● in den Confluens sinuum [17]. In den meisten Fällen drainieren zwar Sinus rectus und SSS zusammen in den Confluens sinuum, aber es existieren einige anatomische Varianten, vor allem die Variante, in der der SSS in den rechten Sinus transversus und der Sinus rectus in den linken Sinus transversus einmünden [17]. Die beiden Sinus transversi verlaufen rechts- und linksseitig in einer Furche entlang der inneren Oberfläche des Okzipitalknochens und weisen einen gebogenen Verlauf in Richtung der Basis des " Abb. 1, 2, 9A). Von dort Parietalknochens auf (● aus drainieren beide Sinus transversi in die Sinus sigmoidei und treten dann über die inneren Jugu" Abb. 1, 9B). Der larvenen aus dem Schädel aus (● weitere Verlauf der Vv. jugulares zum Herzen hin wurde bereits in früheren Artikeln beschrieben [14, 19].

Continuing Medical Education " Fig. 1). The undersurface of the cerebral hemi(● spheres is drained by the inferior and middle cerebral veins as well as the basal veins of Rosenthal.

Ultrasound visualization The ultrasound visualization of the superficial venous system is challenging as most veins have a curved course and are hidden in the shadow of " Fig. 9). Veins at the base of the skull the skull (● have a course side-by-side with the arterial circle of Willis and lowering the velocity scale may lead to signal overlap and a difficulty in identifying the veins. The bilateral basal veins of Rosenthal have a course around the cerebral peduncles and can be occasionally well visualized in their course and lateral drainage into the vein of Galen.

Fig. 6 Visualization of the main vessels and structures seen in the sagittal view of the fetal head when insonated through the anterior fontanelle or metopic suture. The typical veins seen in this standard plane are the superior sagittal sinus under the skull and the venous complex of internal cerebral veins, vein of Galen and the straight sinus draining at the occipital bone in the confluence of sinuses. The straight sinus has a course along the tentorium cerebelli (dashed line). In this plane midline structures can be seen as the corpus callosum (CC), fornix (Fx), vermis, the pericallosal (Peric. A.) and callosomarginal arteries (CM A.) with their ramifications. Abb. 6 Darstellung der Hauptgefäße und intrazerebralen Strukturen, die bei einer Einstellung durch die großen Fontanelle oder die Frontalnaht in der Sagittalebene gesehen werden. Die typischen Venen in dieser Standardebene sind der Sinus sagittalis superior unter der Schädeldecke und der venöse Komplex bestehend aus innerer Zerebralvene, V.Galeni, und Sinus rectus, der in Höhe des Okzipitalknochens in den Confluens sinuum einmündet. Der Sinus rectus verläuft entlang des Tentorium cerebelli (gestrichelte Linie). In dieser Ebene können Mittellinienstrukturen wie Corpus callosum (CC), Fornix (Fx), Vermis und die A. pericallosa (Peric. A.) und callosomarginalis (CM A.) mit ihren Verzweigungen gesehen werden.

The deep medullary veins are very small intracortical veins with a radial course toward the late" Fig. 20). They converge and ral ventricles [18] (● drain into several subependymal veins, which also receive blood from the basal ganglia, the corpus callosum, the fornices and other structures " Fig. 3). Several deep veins such as [20, 21] (● choroidal, caudate, thalamostriate veins and oth" Fig. 2, 3) then merge together and enter ers (● " Fig. 2, 3, 11) to form the left the 3 rd ventricle (● " Fig. 2, 3, 11). and right internal cerebral veins (● The internal cerebral veins are paired veins with an almost parallel course from anterior to posterior, arising at the level of the foramen of Monroe with a course on the roof of the third ventricle " Fig. 2, 3, 5 – 8). They fuse at the region of the (●

Fig. 7 Visualization of the deep venous complex along the midline consisting of internal cerebral vein (1), vein of Galen (2) and straight sinus (3) always well seen from early gestation. Note the development of a kinking of the vein of Galen (2) between 12 A, 22 B and 32 C weeks of gestation (W). The superior sagittal sinus (SSS) is also seen in this plane. Abb. 7 Darstellung des tiefen venösen Komplexes entlang der Mittellinie bestehend aus der inneren Zerebralvene (1), der V. Galeni (2) und dem Sinus rectus (3), die seit der frühen Schwangerschaft gut gesehen werden. Achte auf die Veränderung des Verlaufs und der Beugung der V. Galeni zwischen 12 A, 22 B und 32 C Schwangerschaftswochen (W). Der Sinus sagittalis superior (SSS) ist auch in dieser Ebene erkennbar.



Deep venous system Anatomy


aus dem hinteren Teil entsteht die V. Galeni [21] (s. auch Abschnitt über V. Galeni Aneurysma). Die V. Galeni ist eine kurze Vene, die zusammen mit dem Sinus sagittalis inferior den Sinus rectus bildet.

Fig. 8 Sagittal view of the brain vasculature with 3 D glassbody-mode showing as in " Fig. 5, 6 one of the internal cerebral veins, the vein of Galen and the straight sinus in addition to the superior sagittal sinus. The pericallosal (Peric. A.) and callosomarginal (CM A.) arteries are also visualized in this view. CC = corpus callosum.

●

Abb. 8 Sagittalschnitt der Hirngefäße im 3D-Glass-bodyModus zeigt wie in " Abb. 5, 6, die inneren Zerebralvenen, die V.Galeni und den Sinus rectus zusätzlich zum Sinus sagittalis superior. Die A. pericallosa (Peric. A.) sowie die A. callosomarginalis (CM A.) werden auch in dieser Einstellung gesehen. CC = Corpus callosum.

●

die Pedunculi cerebri und können manchmal gut in ihrem Verlauf und ihrer seitlichen Einmündung in die V.Galeni eingesehen werden.

Das tiefe Venensystem Anatomie Die tiefen medullären Venen sind sehr kleine intrakortikale Venen, die einen strahligen (radiären) Verlauf in Richtung Lateralventrikel aufweisen [18] " Abb. 20). Sie fließen in subependymalen Venen (● zusammen, die auch Blut aus den Basalganglien, dem Corpus callosum, den Fornices und anderen " Abb. 3). Mehrere Strukturen erhalten [20, 21] (● tiefe Venen wie die Vv. choroideae, caudatae, thala" Abb. 2, 3) konfluieren mostriatae und andere (● " Abb. 2, und treten dann in den dritten Ventrikel (● 3, 11) ein, um gemeinsam die rechte und linke V. cerebri interna (innere Zerebralvene) zu bilden " Abb. 2, 3, 11). Diese sind paarige Venen mit (● einem nahezu parallelen Verlauf von vorn nach hinten, die in Höhe der Foramina von Monroe entspringen und entlang des Daches des 3. Ven" Abb. 2, 3, 5 – 8). Sie konfluieren trikels verlaufen (● in Höhe des Spleniums des Corpus callosum " Abb. 3, 10, 11) und bilden gemeinsam mit den (● " Abb. 3, beidseitigen Vv. basales von Rosenthal (● 10) die V. cerebri magna oder V. Galeni. Beim Embryo existiert zwischen 7 und 11 SSW [21] als zentral gelegene Vene, die mittlere prosenzephalische Vene von Markowski, die für die Drainage aus dem Plexus choroideus der Lateral- und dritten Ventrikel verantwortlich ist. Sobald die paarigen Vv. cerebri internae entstanden sind, bildet sich der vordere Teil der prosenzephalischen Vene zurück und

Die inneren Zerebralvenen, die V. Galeni und der Sinus rectus verlaufen zwischen den Hemisphären und bilden eine Linie mit zwei Abknickungen " Abb. 2, 6 – 8). Pränatal lassen sich diese Venen (● am leichtesten mit einer Einstellung durch die große Fontanelle in der Sagittalebene demonstrieren. Die drei Venen können bereits beim 11 – " Abb. 7A, 13 SSW Screening eingesehen werden (● 10A). Ein potenzieller Fehler in der Sagittalebene besteht in der falschen Deutung der inneren Zerebralvene als hinteren Ast der A. pericallosa " Abb. 10A), vor allem in der Frühschwanger(● schaft. Der Verlauf der drei Venen ändert sich leicht in der Schwangerschaft von einem geraden " Abb. 7). bis hin zu einem abgeknickten Verlauf (● In der zweiten Hälfte der Schwangerschaft findet man die inneren Zerebralvenen unter dem Splenium des Corpus callosum und die V. Galeni entspringt dann mit einem Verlauf nach kranial dorsal in der Gegend des Spleniums. Der Sinus rectus ist dann pränatal am leichtesten darzustellen und zeigt einen Kurs entlang des Tentoriums cerebelli nach hinten unten, wo er zusammen mit dem SSS in den Confluens sinuum mündet [15]. In diesem Sagittalschnitt erkennt man nicht nur den Sinus rectus entlang des darunter liegenden Tentoriums cerebelli, sondern auch die darunter befind" Abb. 5, 6, 18). In einem liche Vermis cerebelli (● axialen Schnitt können die beidseitigen inneren Zerebralvenen mit ihrer Konfluens in die V. Galeni eingesehen werden. Mithilfe von hochauflösenden linearen oder transvaginalen Ultraschallsonden ist es sogar möglich, die zuführenden Venen der inneren Zerebralvenen wie die longitudinale V. caudata von Schlesinger und die posterioren thalamischen oder choroidalen Venen " Abb. 10B, 11) darzustellen. (●

V. Galeni Aneurysma Malformation (VGAM) !

Definition Die V. Galeni Aneurysma Malformation (VGAM) " Abb. 12 – 14) ist eine seltene angeborene Fehl(● bildung, die als arteriovenöse Fistel zwischen primitiven choroidalen Arterien und einer darüber liegenden singulären venösen Aussackung definiert ist [22]. Es gibt Hinweise darauf, dass es sich bei dieser venösen Aussackung um eine persistierende prosenzephalische Vene von Markowski und nicht um die eigentliche V. Galeni handelt [22]. Auch Berichte über eine VGAM bei Fehlen der V. Galeni sind beschrieben worden. Dennoch besteht Übereinstimmung darin, die Bezeichnung V. Galeni Aneurysma Malformation



Ultraschalldarstellung


for the drainage of the choroid plexus of the lateral and third ventricles. As soon as the paired internal cerebral veins develop, the anterior part of the prosencephalic vein regresses and the posterior part becomes the vein of Galen [21] (also see the section of Galen vein aneurysm). The vein of Galen is a short vein, which together with the inferior sagittal sinus forms the straight sinus.

Fig. 9 Visualization of the transverse and sigmoid sinuses in an axial A and posterior coronal plane B. In the axial plane at the level of the cerebellum, two veins are seen arising from the torcular herophili region (not seen in the figure) and have a course in a lateral direction (arrows red and blue). Rotating the transducer into a coronal plane changes the course of the transverse sinuses and part of the sigmoid sinus is seen with a course downward toward the neck region. Abb. 9 Darstellung der Sinus transversi und sigmoidei in einer axialen A und hinteren koronaren Ebene B. In der axialen Ebene in Höhe des Zerebellums können zwei Venen gesehen werden, die aus der Gegend der Torcular Herophili (nicht abgebildet) entspringen und einen Verlauf nach lateral aufweisen (Pfeile rot und blau). Eine Drehung des Schallkopfs in einer Koronarebene zeigt, wie sich der Verlauf der Sinus transversi ändert und ein Teil der Sinus sigmoidei mit Verlauf nach kaudal in die Halsregion gesehen werden kann.

Fig. 10 Visualization of the internal cerebral veins in the sagittal A and axial plane B in a 13-week fetus here. These veins are paired and are both best seen in an anterior posterior axial plane B. In this view both internal cerebral veins are seen merging into the single vein of Galen similar to the scheme in " Abb. 3. Some lateral tributaries (here thalamic veins) are seen draining into the veins ( " Fig. 11). SS = Straight sinus, SSS = superior sagittal sinus, Peric.A = pericallosal artery.

●

●

Abb. 10 Darstellung der inneren Zerebralvenen in der sagittalen A und axialen Ebene B hier in einem Feten mit 13 Wochen. Diese Venen sind paarig und können in einer anterior-posterior axialen Ebene gut gesehen werden. In B erkennt man wie beide innere Zerebralvenen konfluieren, um die einzelne V.Galeni zu bilden ähnlich wie die Skizze in " Abb. 3. In B erkennt man auch einige laterale zuführenden Venen (thalamische Venen), die in die inneren Zerebralvenen einmünden ( " Abb. 11). SS = Sinus rectus, SSS = Sinus sagittalis superior, Peric.A = A. pericallosa.

●

●

" Fig. 3, 10, 11) to splenium of corpus callosum (● form together with the paired basal veins of Ro" Fig. 3, 10) the great cerebral vein or senthal (● vein of Galen. In the embryo between 7 and 11 weeks [21] a central vein known as the median prosencephalic vein of Markowski is responsible


The internal cerebral veins, the vein of Galen and the straight sinus lie between the hemispheres " Fig. 2, 6 – 8). They and form an angulated line (● are the easiest veins to be demonstrated prenatally with the best visualization being the sagittal plane through the anterior fontanelle. These three veins can be demonstrated already at the 11 – 13" Fig. 7A, 10A). A week ultrasound screening (● potential mistake in the sagittal plane is to misdiagnose the internal cerebral vein as the poster" Fig. 10A) ior branch of the pericallosal artery (● especially in early gestation. The course of these three veins changes slightly during gestation from " Fig. 7). In a straight to a more angulated course (● the second half of gestation, the internal cerebral veins are found under the splenium of the corpus callosum and the vein of Galen arises in an upward and posterior course at the splenium region. The straight sinus is prenatally probably the best vein to be visualized, showing a course along the tentorium cerebelli downward and backward and draining into the confluence of sinuses. In this sagittal plane not only the straight sinus is recognized with its course along the tentorium cerebel" Fig. 5, li but also the cerebellar vermis beneath (● " Fig. 18). These three veins 6 and compare with ● can be demonstrated in a sagittal plane but also separately in axial cross-sectional planes, especially the bilateral internal cerebral veins merging into the vein of Galen. Using high-frequency linear or transvaginal transducers, it is possible in an axial view to demonstrate the tributaries draining into the internal cerebral veins, such as the longitudinal caudate vein of Schlesinger or some thala" Fig. 10B, 11. mic or choroid veins as shown in ●

Vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) !

Definition The vein of Galen aneurysmal malformation " Fig. 12 – 14) is a rare congenital mal(VGAM) (● formation defined as an arteriovenous fistula between primitive choroidal arteries and an overlying single venous sac [22]. There is evidence that this venous sac is a persistence of the median prosencephalic vein of Markowski and not the vein of Galen per se [22]. Cases of VGAM without the presence of the Galen vein were reported as well. Nevertheless it is agreed to keep the description unchanged as vein of Galen aneurysmal (or arter-


Ultrasound visualization


Tab. 1 Intra- und extrazerebrale sonografische Hinweiszeichen bei Vena Galeni Aneurysma Malformation.

Fig. 11 Visualization of both internal cerebral veins in the axial plane at 31 weeks. By reducing the velocity scale and using an almost lateral approach, the course of both thalamostriate veins is seen draining into the internal cerebral veins ( " Fig. 4). In addition tributaries, such as thalamic or posterior choroid veins (Post. choroid vv.) are seen to join the internal cerebral veins (compare with the scheme in " Fig. 3).

●

●

Abb. 11 Darstellung der inneren Zerebralvenen in einer axialen Ebene mit 31 Wochen. Man erkennt durch Reduzierung der Geschwindigkeitsskala und eine fast seitliche Einstellung die beiden Vv. thalamostriatae, die zu den inneren Zerebralvenen führen ( " Abb. 4). Zusätzlich erkennt man die Einmündung weiterer zuführender Gefäße wie die thalamischen oder hinteren choroidalen Venen in die innere Zerebralvenen ( " Abb. 3).

●

●

(oder arteriovenöse V. Galeni Malformation) beizubehalten [22]. Die VGAM entwickelt sich vermutlich bereits früh in der Embryogenese zwischen 7 und 12 SSW, aber die pränatale Diagnose wird typischerweise im 3. Trimenon gestellt [21] " Abb. 12), gelegentlich auch in der Schwanger(● " Abb. 13, 14). schaftsmitte [23] (●

Ultraschallzeichen Die pränatale Diagnose der VGAM basiert oft auf einer Blickdiagnose während des späten 2. und 3. Trimenons [23 – 25]. Typischerweise entdeckt man im Rahmen des Ultraschallscreenings zunächst in der axialen Ebene einen zystischen bzw. tubulären Bezirk in der Mitte des Gehirns, meistens hinter und " Abb. 12A). Auch kranial der Thalami lokalisiert (● eine abführende Vene in Richtung der Okzipitalregion kann dabei gefunden werden. Die Farb- oder Spektraldoppleruntersuchung zeigt den typischen hochturbulenten Blutfluss in dieser Struktur " Abb. 12B – 14) und ermöglicht die Abgrenzung (● zu Differenzialdiagnosen wie Arachnoidalzyste oder anderen Malformationen. Die verstärkte Durchblutung kann sekundär zu zerebralen oder extrazerebralen Veränderungen führen, die in ●" Tab. 1 zusammengefasst sind. Diese Zeichen können nicht selten bereits bei Erstdiagnose vorliegen oder sogar den ersten Hinweis auf eine VGAM

extrazerebrale Zeichen

zystischer Bereich in der Gehirnmittellinie

erweiterte Jugularvenen

turbulenter Fluss im Farb- und Spektraldoppler

erweiterte V. Brachiocephalica

persistierender Falcinsinus und/oder erweiterter Sinus rectus

Kardiomegalie mit Trikuspidalklappeninsuffizienz

dilatierte Seitenventrikel

Rückwärtsfluss im Isthmus der Aorta

echoreiche Ränder der Seitenventrikel/intraventrikuläre Blutungen

Perikarderguss, Pleuraerguss, Aszites/ Hydrops

starke Durchblutung des Circulus Willisi

Polyhydramnion

bilden. Auch erweiterte, stark durchblutete Arterien wie die A. pericallosa und die vorderen und hinteren choroidalen Arterien können vorliegen. Die venöse Aussackung kann meistens drei unterschiedliche Formen der Drainage zum SSS aufweisen [21]: 1. über einen dilatierten Sinus rectus " Abb. 13), 2. über ein Falcinsinus als Vene von (● Markowski (s. u.) oder 3. über eine Kombination " Abb. 14). Mittels 3D-Farbdoppler aus beiden (● Glass-body-Modus können die räumlichen Verhältnisse der venösen Anatomie aufgezeigt werden. Eine MRT–Untersuchung kann zusätzliche Informationen zu einer möglichen assoziierten kortikalen Beteiligung liefern.

Klinische Bedeutung VGAM tritt mit einer Prävalenz von weniger als 1:25 000 Geburten auf. Dennoch stellt es die pränatal am häufigsten diagnostizierte zerebrale arteriovenöse Malformation dar. Während die Gesamtmortalität derzeit bei 10 – 15 % liegt, haben die pränatal diagnostizierten VGAM eher eine schlechte Prognose, insbesondere wenn sie pränatal mit Herzinsuffizienz und/oder Hirnparenchymschaden verbunden sind [26]. Kürzlich berichteten Chow et al. [27] in einer Übersichtsarbeit über eine Überlebensrate von 78 % mit normalem bis mild eingeschränktem funktionellen Outcome bei 50 % der 41 untersuchten Fälle. In dieser Studie werden junges Alter bei Erstdiagnose, Herzinsuffizienz und Krampfanfälle als Anzeichen eines ungünstigen klinischen Outcomes aufgeführt [27]. Aktuelle Fortschritte in der bildgebenden Technik und interventionellen Neuroradiologie sind jedoch vielversprechend in der Vermeidung von Komplikationen und können daher zu einer Abnahme der Morbiditäts- und Mortalitätsraten der betroffenen Neugeborenen beitragen [28].

Sinusvenenthrombose !

Definition Eine Thrombose der Sinusvenen tritt beim Feten meist als lokales Ereignis in der Gegend der Torcular Herophili (Confluens sinuum) auf [24, 29 – " Abb. 15), kann aber auch selten andere 31] (● Karl K et al. Ultraschall der fetalen … Ultraschall in Med


intrazerebrale Zeichen


●

Abb. 12 V. Galeni Aneurysma Malformation (V.Galen Aneur Malf.) im B-Bild und Farbdoppler. Typischerweise im dritten Trimenon (hier mit 35 Wochen) findet man eine zystische Läsion im hinteren Teil des Gehirns A, oft mit einem breiten Gefäß in Richtung des Schädelknochens, als dilatierter Sinus rectus (Straight sinus). Die Anwendung der Farbe B zeigt den Blutfluss in dieser Struktur mit entsprechender hoher Perfusion in Sinus rectus und Sinus transversus ( " Abb. 13).

●

Table 1

Intra- and extracerebral sonographic signs in Vein of Galen aneurysmal malformation.

intracerebral signs

extracerebral signs

cystic mass in the midline of the brain

dilated jugular veins

turbulent flow on color and spectral Doppler sonography

dilated brachiocephalic vein

persistent falcine sinus andor dilated straight sinus

cardiomegaly with tricuspid insufficiency

dilated lateral ventricles

reverse flow in the isthmus of the aorta

hyperechoic borders of the lateral ventricles/ intraventricular hemorrhage

pericardial effusion, pleural effusion, ascites/hydrops

high perfusion of the circulus of Willis

polyhydramnios

Clinical impact VGAM occurs with a prevalence of less than 1:25 000 deliveries. It is, however, the most frequent cerebral arteriovenous malformation detected prenatally. While the overall mortality rate is currently 10 – 15 %, prenatally diagnosed aneurysm of the vein of Galen carries a poor prognosis, especially when associated with cardiac failure and/or cerebral damage [26]. Recently, Chow et al. [27] reported on a survival rate of 78 % with normally or mildly disabled functional outcome in 50 % in a review of 41 cases. In this study it was reported that predictors of adverse clinical outcome were younger age at first diagnosis, congestive heart failure and seizures. Advances in imaging technology and interventional neuroradiology, however, are promising to avoid complications and therefore decrease morbidity and mortality rates of affected neonates [28].

iovenous) malformation [22]. The VGAM develops probably early in embryogenesis between 7 and 12 weeks of gestation but the prenatal detection occurs typically in the third trimester [21] " Fig. 12) but also occasionally in midgestation (● " Fig. 13 – 14). [23] (●

Ultrasound signs Prenatal diagnosis of VGAM is mainly described as visual diagnosis during the late second trimester and the third trimester [23 – 25]. The typical scenario of a prenatal diagnosis is usually first the detection in the axial plane of a cystic or tub" Fig. 12A) in the midline of the brain ular mass (● posterior and cranial to the thalamus. A draining vein may also be seen connecting to the occipital region. The use of color and/or spectral Doppler ultrasonography reveals a high turbulent blood flow in this cystic structure, which differentiates it from other findings as an arachnoid cyst and " Fig. 12B-14). The high perfusion can be others (● associated with secondary cerebral and extracer" Table 1. These ebral changes as summarized in ● signs may often be present at first detection or


Fig. 13 Vein of Galen aneurysmal malformation (V.Galen Aneur Malf.) in 3 D color Doppler glass-body-mode. The view is from above through the fontanelle and shows the enlarged highly perfused Galen malformation draining into the dilated straight sinus and both dilated left and right transverse sinuses. Abb. 13 V.Galeni Aneurysma Malformation (V.Galen Aneur Malf.) im 3D-Farbdoppler Glass-body-Modus. Der Blick ist von oben durch die Fontanelle und zeigt die dilatierte hochperfundierte Galeni Fehlbildung, die in den dilatierten Sinus rectus (Straight sinus) und in die beiden dilatierten linken und rechten Sinus transversi drainiert.


Fig. 12 Vein of Galen aneurysmal malformation (V.Galen Aneur Malf.) in grayscale A and color Doppler B. Typically in the third trimester (here at 35 weeks), a cystic lesion is found in the posterior part of the brain A often with a large vessel toward the skull being the dilated straight sinus. The use of color Doppler B shows the presence of blood flow within this lesion with subsequent high perfusion in the straight sinus and transverse sinuses. ( " Fig. 13).

may even be the first indication of a VGAM. The pathologic anatomy of the VGAM can often be well recognized by a targeted examination. Dilated highly perfused pericallosal arteries can be found in addition to anterior and posterior choroidal arteries. The venous sac can show different types of drainage toward the superior sagittal sinus [21]: either via a dilated straight sinus " Fig. 13), or via a vein of Markowski falcine si(● " Fig. 14). 3 D nus or the combination of both (● color Doppler glass-body mode can show the spatial arrangement of the venous anatomy. MR examination can provide additional information on possible associated cortical affection.


oberflächliche Venen betreffen [32]. Sie manifestiert sich bei sonst unauffälligen Schwangerschaften zwischen dem 2. und 3. Trimenon [29, 33]. Häufig ist die Ätiologie in fetalen Fällen idiopathisch bzw. Folge einer lokalen strukturellen Gefäßanomalie, die zu Flussstörungen führen kann [30]. Bei Kindern und Erwachsenen werden Trauma, Polyzythämie, Infektionen oder Hyperkoagulabilität zu den Ursachen gezählt [34].

Ultraschallzeichen

Klinische Bedeutung Im Gegensatz zu früheren kleinen Fallberichten wurde in zwei kürzlich veröffentlichten Studien [30, 31] und Übersichten das günstige Outcome bei 62 – 70 % der Fälle hervorgehoben, insbesondere wenn der Gefäßverschluss bereits pränatal an Größe abnimmt oder sogar komplett verschwindet mit Rekanalisierung des Sinus [29]. Dennoch kann die Läsion zu einer örtlichen kortikalen Ischämie als Folge einer Minderperfusion und Kompression des Parenchyms führen, was wiederum mit einer gestörten neurologischen Entwicklung oder auch mit intrauterinem Fruchttod verbunden sein kann [30]. Eine engmaschige Kontrolle während der Schwangerschaft kann wichtige Informationen zu dynamischen Veränderungen im Bereich der Läsion in Hinblick auf Regression oder dem möglichen Auftreten von Kortexschäden liefern.

Weitere potenzielle Anwendungen für die Untersuchung der intrazerebralen Venen !

Die klinische Relevanz der Darstellung der intrazerebralen Venen – wie bereits in diesem Artikel beschrieben – wird vor allem in der Diagnose der VGAM und der Sinusvenenthrombose gesehen.

Fig. 14 Vein of Galen aneurysmal malformation (V.Galen Aneur Malf.) in a 22-week fetus in color Doppler A and 3 D color Doppler B. In this fetus two veins (large white arrows) are draining the arteriovenous fistula into the superior sagittal sinus (SSS): on the one hand the straight sinus and on the other an additional falcine sinus known as the persisting prosencephalic vein of Markowski. Peric.A = pericallosal artery. Abb. 14 V.Galeni Aneurysma Malformation (V.Galen Aneur Malf.) in einem Feten mit 22 Wochen im Farbdoppler A und im 3D-Farbdoppler B. Bei diesem Feten drainieren zwei Venen (große weiße Pfeile) die arteriovenöse Fistel in den Sinus sagittalis superior (SSS): einerseits der Sinus rectus (Straight sinus) und andererseits ein zusätzlicher Falcinsinus, auch als persistierende prosencephalische Vene von Markowski bekannt. Peric.A = A. pericallosa.

Bisher wurde jedoch die Untersuchung intrazerebraler Venen nicht systematisch bei klinischen Fragestellungen angewandt. Unserer Meinung nach könnten die intrazerebralen Venen mehr in die Diagnostik mit einbezogen werden. Nur wenige Untersuchungen haben sich mit der Rolle des Spektraldopplers zur Beurteilung des fetalen Zustandes und von Risikoschwangerschaften beschäftigt. Wenige Berichte befassten sich mit dem Verlauf der intrazerebralen Venen, der V. Galeni und des Sinus rectus in fetalen Anomalien oder mit der normalen oder auffälligen Durchblutung gezielter Bereiche.

Dopplersonografie bei Feten mit intrauteriner Wachstumsretardierung (IUGR) Bei Feten mit früher oder ausgeprägter IUGR können Zeichen des „Brain-Sparing-Effekts“ durch die reduzierte Pulsatilität in den Zerebralarterien nachgewiesen werden [5, 7]. Die Flussverteilung bei diesen Feten ist mit einer erhöhten rechtsatrialen Vorlast verbunden, die sich in einer erhöhten Pulsatilität des abdominalen Venensystems wie dem Ductus venosus [13], aber auch der oberen Körperhälfte mit Ausbreitung in die intrazerebralen Venen widerspiegelt [6]. Eine Doppleruntersuchung von Zerebralvenen bei 106 Feten in Risikoschwangerschaften [4] zeigte, dass Pulsationen in der V. Galeni und die Zunahme der Maximalgeschwindigkeit die besten Parameter für ein ungünstiges fetales Outcome darstellen. Diese Beobachtung wurde in einer weiteren Studie mit 50 schwer wachstumsretardierten Feten bestätigt. Hierbei lieferten die V. Galeni und der Sinus transversus ausreichende Informationen, wenn man Pulsationen oder Pulsatilitätsindex und erhöhte Geschwindigkeiten kombinierte [5].



Die Diagnose einer Sinusvenenthrombose beim Feten erfolgt durch die Darstellung eines echoreichen Bezirkes unterschiedlicher Größe im Bereich des " Abb. 15A, B) und wird von eiConfluens sinuum (● ner Flüssigkeitsansammlung umgeben. Durch den erhöhten retrograden Druck erscheint der SSS im " Tab. 2) mit einem hodistalen Bereich erweitert (● mogen echoreichen, leicht stockenden Fluss. Am Ort der Thrombose ist mittels Farbdoppler im SSS kein Blutfluss nachzuweisen [33]. Differenzialdiagnostisch sollten Tumore, Blutungen, eine Arachnoidalzyste u. a. in Betracht gezogen werden [29 – 31]. Im Allgemeinen liegen aber keine assoziierten intra- oder extrakraniellen Anomalien vor. Möglicherweise als Folge des veränderten venösen Abflusses und der Absorption des Liquors können jedoch ausgeprägte Befunde zu einer beidseitigen Ventrikulomegalie führen [31]. Eine fetale MRT " Abb. 15C) sollte in diesen Fällen zum einen zur (● Diagnosebestätigung, und zum anderen vor allem zum Ausschluss zusätzlicher Hirnparenchymschäden oder Fehlbildungen erfolgen [30].


Table 2 Typical intracranial ultrasound signs in dural sinus thrombosis.

intracranial ultrasound signs in dural sinus thrombosis echogenic mass at the level of the torcular herophili triangular fluid collection in the occipital region dilation of the distal superior sagittal sinus absence of blood flow in color Doppler optional mild ventriculomegaly or compression of occipital cortex

Abb. 15 Sinusvenenthrombose typischerweise in der Gegend der Torcular Herophili (Confluens sinuum) lokalisiert. Befund in der Axialebene im B-Bild A, im Farbdoppler B und mittels MRT C abgebildet. Beim Krankheitsbild erscheint das Koagulum als echogene Struktur (offener Pfeil) und ist von dem dilatierten Sinus sagittalis superior umrandet (kleine gelbe Pfeile). Im Farbdoppler B ist kein Blutfluss in dieser Gegend nachweisbar (s. auch Text).

Fig. 16 In this fetus a cystic structure (small arrows) is found posterior and inferior to the corpus callosum (CC). This is probably a normal anatomical variant known as cavum veli interpositi. Topographically this cavum is present between both internal cerebral veins. ( " Fig. 17).

●

Abb. 16 Bei diesem Feten findet man eine zystische Struktur (kleine Pfeile) hinter und unter dem Corpus callosum (CC). Hierbei handelt es sich vermutlich um eine anatomische Normvariante, nämlich um das Cavum veli interpositi. Topografisch liegt dieses Cavum zwischen beiden inneren Zerebralvenen ( " Abb. 17).

●

Dural sinus thrombosis !

Definition Thrombosis of the dural sinuses in the fetus occurs as a local event most commonly in the torcular region (confluence of sinuses) [24, 29 – 31] " Fig. 15), but can also rarely occur in other su(● perficial veins as well [32]. It occurs between the second and third trimester in otherwise uncom-


Ultrasound signs Thrombosis of the dural sinus in the fetus is diagnosed by detecting an echogenic mass of variable " Fig. 15A, B), posterior and cranial to the size (● cerebellum in the region of the confluence of sinuses surrounded by fluid collection. Due to retrograde venous hypertension, the superior sagittal sinus appears distally typically dilated with homogeneously slightly echogenic stagnant flow " Table 2). Color Doppler shows blood flow in (● the SSS with interruption of flow at the thrombotic area [33]. Differential diagnoses that are considered include tumor, hemorrhage, arachnoid cyst and others [29 – 31]. In general no associated intra- or extracranial anomalies are present but large findings may lead to bilateral ventriculomegaly probably as a consequence of an altered venous drainage and reabsorption of the cerebrospinal fluid [31]. Fetal MRI is performed in these " Fig. 15C), on the one hand to conconditions (● firm the diagnosis, and on the other to exclude additional cerebral parenchymal damage or malformations [30].

Clinical impact In contrast to earlier small case reports, two recent series [30, 31] and reviews of literature emphasize the favorable outcome in 62 – 70 % of cases especially when the clot decreases in size or even disappears completely with recanalization of the sinus prenatally [29]. However, the lesion can also lead to local ischemic cortical damage due to parenchymal hypoperfusion and compression, which can lead to a poor neurodevelopmental outcome or fetal demise [30]. Follow-up in pregnancy can provide valuable information on the dynamic changes at the level of the lesion with the expected regression or on the possible appearance of cortical changes.


Fig. 15 Dural sinus thrombosis typically localized at the torcular herophili region (confluence of sinuses) and visualized in the axial plane in grayscale A, in color Doppler B and with MRI C. In this condition typically the clot appears as an echogenic mass (open arrow) and is surrounded by the dilated superior sagittal sinus (small yellow arrows). In color Doppler B no blood flow is found in this region (see text for details).

plicated pregnancies [29, 33]. In most fetal cases the etiology is idiopathic or can be due to a local vascular structural anomaly causing local flow disturbance [30], but in infants and adults trauma, polycythemia, infection or hypercoagulable state were reported as etiologic factors [34].


Tab. 2 Typische intrakranielle Ultraschallzeichen bei Sinusvenenthrombose.

Intrakranielle Ultraschallzeichen der Sinusvenenthrombose echogener Bereich auf Höhe der Torkula Herophili dreieckförmige Flüssigkeitsansammlung im Okzipitalbereich Erweiterung des distalen Sinus sagittalis superior fehlender Blutfluss im Farbdoppler ggf. milde Ventrikulomegalie oder Kompression des okzipitalen Kortex

Als Differenzialdiagnosen einer Zyste hinter und unter dem Corpus callosum in der axialen Ebene sollten ein Cavum vergae, eine Arachnoidalzyste der Cisterna quadrigemina oder auch das Cavum veli interpositi, das zu den Normvarianten zählt, " Abb. 16A) [35]. in Erwägung gezogen werden (● Das Cavum veli interpositi liegt typischerweise in der Sagittalebene unter und hinter dem Splenium des Corpus callosum und zwischen den beiden intrazerebralen Venen, wie in einer Übersichtsarbeit zu den Formen des Cavum veli interpositi beschrieben wurde [35]. Dieser typische Verlauf der intrazerebralen Venen vor und unter dem " Abb. 16B–17) diente daCavum veli interpositi (● her auch der pränatalen Beschreibung dieser Normvariante [11].

Lage des Tentoriums cerebelli bei Chiari II- und Dandy-Walker-Malformation Die Lage des Tentoriums diente in der Vergangenheit Neuroradiologen bei der Differenzierung zwischen Chiari II- und Dandy-Walker-Malformation [36]. Bei der Dandy-Walker-Malformation liegt " Abb. 18A), bei der Chiari IIdas Tentorium hoch (● " Abb. 18B) [36]. Der Verlauf Malformation tief (● des Sinus rectus folgt dem Tentorium und könnte daher bei der indirekten Darstellung des Tento" Abb. 18). Inzwiriums hinzugezogen werden (● schen kann diese Beobachtung durch die Darstellung eines tiefen Sinus rectus bei Chiari II und eines hohen Sinus rectus bei Dandy-Walker-Malformation bestätigt werden. Ob diese Beobachtung bei der Differenzierung zwischen Dandy-WalkerMalformation und anderen Veränderungen der hinteren Fossa in axialen Ebenen von Nutzen sein könnte, muss noch weiter untersucht werden.

Falcinsinus Als Variante der Vorläufer der V. Galeni und des Sinus rectus findet man während der embryologischen Entwicklung einen zusätzlichen Sinus zwischen den Blättern der Falx cerebri. Dieser wird „Falcinsinus“ genannt und kann persistieren [21, 37, 38]. Der Falcinsinus verbindet entweder die V. Galeni oder den Sinus sagittalis inferior mit dem " Abb. 19). Ein FalcinsiSinus sagittalis superior (●

Fig. 17 Fetus with a cavum veli interpositi (yellow open arrow) visualized by transvaginal ultrasound in 3 D color Doppler glass-body mode from a lateral view A and a coronal view B. In A, B the cystic structure is seen between both internal cerebral veins (ICV). Note the topographic anatomy of the surrounding structures as the corpus callosum (CC) with the inferior sagittal sinus (ISS). The basal vein (BV) of Rosenthal is recognized draining together with the ICV into the vein of Galen (GV) connected to the straight sinus (SS). Abb. 17 Fet mit einem Cavum veli interpositi (gelbe offene Pfeile) dargestellt mittels transvaginaler Sonografie und 3D-Farbdoppler Glass-Body-Modus. In A ist der Blick lateral von links und in B koronar von dorsal. In A, B sieht man die zystische Struktur zwischen den beiden inneren Zerebralvenen (ICV). Achte auf die Topografie der benachbarten Strukturen wie Corpus callosum (CC) mit dem Sinus sagittalis inferior (ISS). Die V. basalis (BV) von Rosenthal kann auch gesehen werden, wie sie zusammen mit den ICV die V.Galeni bildet, die dann in den Sinus rectus drainiert.

nus kann entweder anstelle des Sinus rectus oder " Abb. 19). Ein Falzusätzlich dazu angelegt sein (● cinsinus persistiert entweder 1. als perfundierende Vene im Rahmen einer V. Galeni Aneurysma Mal" Abb. 14), 2. als perfundierenformation [21, 22] (● de Vene einer Vertex-Enzephalozele oder bei einer sog. atretischen parietalen Enzephalozele [37] oder 3. einfach als Zufallsbefund als anatomische Variante mit unklarer klinischer Bedeutung [21, 38] " Abb. 19). Diesbezüglich berichtete eine aktuelle (● Studie [38] über eine hohe Inzidenz von 2,1 % von Falcinsinus in 586 mit CT-Angiografie untersuchten Erwachsenen und folgerte, dass der Befund häufiger vorkommt als bisher vermutet.

Darstellung der intrakortikalen medullären Venen Bis vor kurzem konnten nur größere intrazerebrale Venen mittels Farb- und Spektraldoppler untersucht werden. Mit der Einführung des sensitiven High-Definition Farbdopplers konnte Pooh als Erste mittels transvaginalem Ultraschall die zarten medullären Venen beim Feten zwischen 18 und 30 SSW darstellen, wie sie von der Hirnhaut bis hin zur subependymalen Gegend ziehen [3]. Im frühen 2. Trimenon erkennt man die zahlreichen medullären Venen an ihrem „regenartigen“ Verlauf " Abb. 20), die nach 20 SSW zentripetal in die ent(● sprechenden subependymalen Venen oder in die Longitudinalvene von Schlesinger einmünden [3]. Interessanterweise beobachtete Pooh, dass bei einigen Feten mit Migrationsstörung oder anderen Hirnanomalien ein auffälliges Muster der medullären Venen vorlag (persönliche Mitteilung). Solche vielversprechenden Beobachtungen müssen im



Das Cavum veli interpositi und die intrazerebralen Venen


mum velocity in the vein of Galen were the best predictors for adverse pregnancy outcome. This observation was confirmed by another study on 50 fetuses with severe IUGR, and the authors found that the vein of Galen and the transverse sinus offer relevant information when a combination of pulsations or pulsatility index and increased velocity are documented [5].

Fig. 18 Sagittal view of the brain in two fetuses with an abnormal position of the tentorium (dashed line) in A in Dandy Walker malformation (DWM) and in B in Chiari II malformation in opened spinal bifida. In DWM the anomaly of the cerebellar vermis is associated with a dilation of the posterior fossa and an elevation of the tentorium. The straight sinus (SS) having a course along the tentorium is high as well. In fetus B due to Chiari II malformation the posterior fossa is small and collapsed and both the tentorium and straight sinus are low. As the tentorium is difficult to see on ultrasound, the straight sinus (SS) can be used instead, as it has a course along the tentorium. Compare with a normal course in " Fig. 5, 6.

●

Abb. 18 Sagittalschnitt des Gehirns von zwei Feten mit einer auffälligen Lage des Tentoriums (gestrichelte Linie): in A mit einer Dandy-Walker Malformation (DWM) und in B mit einer Chiari IIFehlbildung bei einer offenen Spina bifida. Bei einer DWM ist die Anomalie des Kleinhirnwurms mit einer Dilatation der hinteren Fossa und einer kranialen Verlagerung des Tentoriums assoziiert. In Fet B ist die hintere Fossa bei der Chiari II-Malformation kollabiert und klein, wobei sowohl Tentorium als auch der Sinus rectus tief liegen. Da das Tentorium sonografisch schwer gesehen werden kann, kann der Sinus rectus hinzugezogen werden, da er entlang des Tentoriums verläuft (vgl. mit Normbefunden in " Abb. 5, 6).

●

Other potential uses of the examination of the intracerebral veins !

The clinical relevance of the visualization of the intracerebral veins, as described in this paper, is mainly focused on the diagnosis of VGAM and dural sinus thrombosis. However, the examination of the intracerebral veins has not been performed systematically in many clinical conditions. In our opinion, examination of the intracerebral veins may potentially have some clinical applications and is worth pursuing. Few reports focused on the role of pulsed Doppler ultrasound in fetal well-being and highrisk pregnancies. Other single observations focused on the course of the internal cerebral vein, Galen vein and straight sinus in fetal anomalies or on the normal and abnormal perfusion of specific areas.

Doppler studies in fetuses with intrauterine growth restriction (IUGR) In fetuses with early and severe IUGR, signs of brain sparing are demonstrated by the reduced pulsatility in the cerebral arteries [5, 7].The distribution of flow in these fetuses is associated with an increased right atrial preload which is reflected in increased pulsatility not only in the abdominal venous system as ductus venosus [13] but also in the upper body part with propagation into the intracerebral veins [6]. In a Doppler study examining cerebral veins of 106 fetuses in highrisk pregnancies [4], it was observed that the presence of pulsations and the increase in maxi-


The differential diagnosis of a cyst behind and below the corpus callosum in the axial plane includes a cavum vergae, an arachnoid cyst of the quadrigeminal cistern or a cavum veli interpositi " Fig. 16A) which is considered a normal variant (● [35]. Cavum veli interpositi is typically positioned in the sagittal plane inferior und posterior to the splenium region of the corpus callosum and between the two internal cerebral veins as described in a review of the pattern of a cavum veli interpositi [35]. The internal cerebral veins have a typical course anterior to and below the cavum " Fig. 16B–17), an observation veli interpositi (● which was also used on prenatal description of this condition [11].

Position of the tentorium cerebelli in Chiari II and Dandy-Walker malformations The position of the tentorium has been used in the past by neuroradiologists to differentiate Chiari II from Dandy-Walker malformation [36]. In Chiari II the tentorium is low and in DandyWalker it is high [36]. The course of the straight sinus follows the tentorium and thus could be used as indirect visualization of the tentorium " Fig. 18). This could be demonstrated today by (● visualizing the straight sinus and noting that it is " Fig. 18A) high in Dandy-Walker malformation (● " Fig. 18B). Whether the laand is low in Chiari II (● ter observation is of help in differentiating a Dandy-Walker malformation from other conditions of the posterior fossa suspected in the axial planes remains to be demonstrated.

Falcine sinus During embryonic development, variants of the forerunner of the straight sinus and the Galen vein exist and include an additional sinus between the dural leaves of the falx cerebri. This sinus can persist and is called “falcine sinus” [21, 37, 38]. This falcine sinus connects either the vein of Galen or the inferior sagittal sinus directly to the superior " Fig. 19). A falcine sinus can be sagittal sinus (● " Fig. 19) or in found instead of the straight sinus (● addition to it. A falcine sinus can be present 1) as a drainage site within the vein of Galen aneurysmal " Fig. 13), 2) as the draining malformation [21, 22] (● vein of a vertex cephalocele or an atretic parietal encephalocele [37], or 3) simply as an accidental anatomic variant with unknown clinical impact " Fig. 19). In this respect a recent study [21, 38] (●


Cavum veli interpositi and the internal cerebral veins


Rahmen von größeren Studien bestätigt werden, bevor sie klinisch Anwendung finden.

Zusammenfassung !

Fig. 19 Sagittal view of a brain with an abnormal course of a sinus, called falcine sinus, in both cases connecting the vein of Galen with the superior sagittal sinus (SSS). In A the falcine sinus is in addition to the straight sinus. In B the falcine sinus replaces the straight sinus, as the latter should have a course along the tentorium cerebelli (dashed line). A falcine sinus can be a normal variant but also associated with other anomalies (see text). Abb. 19 Sagittalschnitt eines fetalen Gehirns mit einem auffälligen Verlauf eines Sinus, als „Falcinsinus“ bezeichnet, in beiden Fällen als Verbindung zwischen V.Galeni und dem Sinus sagittalis superior (SSS). In A ist der Falcinsinus zusätzlich zum Sinus rectus zu finden. In B ersetzt der Falcinsinus den Sinus rectus, der normalerweise entlang des Tentorium cerebelli (gestrichelte Linie) verläuft. Ein „Falcinsinus” kann eine Normalvariante sein, aber auch mit Anomalien vergesellschaftet sein (s. Text).



Farbdoppler und hochauflösende Ultraschallsonden ermöglichen heutzutage die Darstellung verschiedener Abschnitte des intrazerebralen Venensystems beim Feten. Kenntnisse über die normale Anatomie sind dabei Voraussetzung für die richtige Zuordnung der so darstellbaren Venen. Ob zusätzlich zu den wenigen, bereits bekannten Erkrankungen der Zerebralvenen auch andere ZNS-Malformationen mit einem abnormalen Verlauf oder einer auffälligen Durchblutung der verschiedenen venösen Hirnregionen verbunden sind, wird sich noch zeigen müssen.


Abb. 20 Transvaginale Darstellung der zarten intrakortikalen Venen, bekannt als Medullarvenen. In der zweiten Hälfte der Schwangerschaft ist der Verlauf dieser Gefäße „regenartig“ von peripher nach zentral (weiße Pfeile). Sie drainieren Blut in Sammelvenen, die am Ende in die intrazerebralen Venen enden (s. Erläuterung im Text). Geschwindigkeitsskala ist am niedrigsten gewählt hier mit + 0,9 cm/s!

[38] reported a high incidence of falcine sinus of 2.1 % in a series of 586 consecutively examined adults with CT angiography and emphasized that an asymptomatic falcine sinus can be present more often than assumed.

Visualization of the intracortical medullary veins Until recently only large cerebral veins were accessible to visualization on color or pulsed Dop-


Conclusion !

Color Doppler and high-resolution transducers currently enable the visualization of different segments of the intracerebral venous system in the fetus. Knowledge of anatomy is a prerequisite for correct interpretation of the visualized vessels. It remains to be seen whether in addition to the few known diseases affecting the cerebral veins, other brain malformations can be associated with an abnormal course of perfusion of different venous cerebral regions [28].


Fig. 20 Transvaginal demonstration of tiny intracortical veins called medullary veins. In the second half of pregnancy the course is "showerlike" from peripheral to central (white arrows) draining into collecting veins, which at the end drain into the intracerebral veins. (See text for more details). Velocity scale is the lowest possible here at + 0.9 cm/s!

pler. With the advent of sensitive high-definition color Doppler, Pooh was the first to use transvaginal ultrasound to visualize the fine medullary veins in the fetus between 18 and 30 weeks, running from the pial surface toward the subependymal area [3]. In the early 2nd trimester, the medullary veins appear as numerous “showerlike” " Fig. 20), which after 20 weeks drain vessels (● mainly centripetal into the corresponding subependymal veins or the longitudinal caudate vein of Schlesinger [3]. Interestingly, Pooh also found that in some fetuses with migration disorders and other cerebral malformations an abnormal medullary venous pattern was observed (personal communication). These observations need to be confirmed in larger studies in order to be introduced into clinical practice.

Literatur/References 01 Laurichesse-Delmas H, Grimaud O, Moscoso G et al. Color Doppler study of the venous circulation in the fetal brain and hemodynamic study of the cerebral transverse sinus. Ultrasound Obstet Gynecol 1999; 13: 34 – 42 02 Degani S. Evaluation of Fetal Cerebrovascular Circulation and Brain Development: The Role of Ultrasound and Doppler. Seminars in perinatology 2009; 33: 259 – 269 03 Pooh RK. Normal anatomy by three-dimensional ultrasound in the second and third trimesters. Semin Fetal Neonatal Med 2012; 17: 269 – 277 04 Cheema R, Dubiel M, Breborowicz G et al. Fetal cerebral venous Doppler velocimetry in normal and high-risk pregnancy. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24: 147 – 153 05 Figueroa-Diesel H, Hernandez-Andrade E, BenavidesSerralde A et al. Cerebral venous blood flow in growth restricted fetuses with an abnormal blood flow in the umbilical artery before 32 weeks of gestation. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2008; 140: 201 – 205 06 Hernandez-Andrade E, Benavides Serralde JA, CruzMartinez R. Can anomalies of fetal brain circulation be useful in the management of growth restricted fetuses? Prenat Diagn 2012; 32: 103 – 112 07 Hernandez-Andrade E, Steiner H, Arabin B. Perinatal cerebral circulation. In: Levene MI, Chervenak FA (eds.). Fetal and Neonatal Neurology and Neurosurgery. Elsevier Health Sciences; 2009: 155 – 169 08 Sonographic examination of the fetal central nervous system: guidelines for performing the 'basic examination' and the “fetal neurosonogram”. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 109 – 116 09 Karl K, Kainer F, Heling KS et al. Fetal neurosonography: extended examination of the CNS in the fetus. Ultraschall in Med 2011; 32: 342 – 361 10 Chaoui R, Heling KS, Kainer F et al. Fetal Neurosonography using 3-dimensional Multiplanar Sonography (German). Z Geburtsh Neonatol 2012; 216: 54 – 62 11 Blasi I, Henrich W, Argento C et al. Prenatal diagnosis of a cavum veli interpositi. J Ultrasound Med 2009; 28: 683 – 687 12 Pashaj S, Merz E. Prenatal Demonstration of Normal Variants of the Pericallosal Artery by 3D Ultrasound. Ultraschall in Med 2014; 35: 129 – 136 13 Chaoui R, Heling K, Karl K. Ultrasound of the Fetal Veins Part 1: The Intrahepatic Venous System. Ultraschall in Med 2014; 35: 208 – 228 14 Chaoui R, Heling KS, Karl K. Ultrasound of the fetal veins part 2: Veins at the cardiac level. Ultraschall in Med 2014; 35: 302 – 318; Quiz 319–321 15 Stierle C, Gruber R, Jäger T et al. Reproduzierbarkeit Doppler-sonografischer Messungen der fetalen Zerebralvenen: Eine Studie am Sinus transversus. Geburtsh Frauenheilk 2010; 70: 304 – 308 16 Bradac GB. Cerebral Veins. In: Bradac GB (Ed.): Cerebral Angiography. Berlin, Heidelberg: Springer; 2011: 91 – 111 17 Park HK, Bae HG, Choi SK et al. Morphological study of sinus flow in the confluence of sinuses. Clin Anat 2008; 21: 294 – 300 18 Lee C, Pennington MA, Kenney CM. MR evaluation of developmental venous anomalies: medullary venous anatomy of venous angiomas. Am J Neuroradiol 1996; 17: 61 – 70 19 Sinkovskaya E, Abuhamad A, Horton S et al. Fetal left brachiocephalic vein in normal and abnormal conditions. Ultrasound Obstet Gynecol 2012; 40: 542 – 548http://doi.wiley.com/10.1002/uog.11166 20 Okudera T, Huang YP, Fukusumi A et al. Micro-angiographical studies of the medullary venous system of the cerebral hemisphere. Neuropathology 1999; 19: 93 – 111

21 Raybaud C. Normal and Abnormal Embryology and Development of the Intracranial Vascular System. Neurosurgery Clinics of North America 2010; 21: 399 – 426 22 Raybaud CA, Strother CM, Hald JK. Aneurysms of the vein of Galen: embryonic considerations and anatomical features relating to the pathogenesis of the malformation. Neuroradiology 1989; 31: 109 – 128 23 Hartung J, Heling KS, Rake A et al. Detection of an aneurysm of the vein of Galen following signs of cardiac overload in a 22-week old fetus. Prenat Diagn 2003; 23: 901 – 903 24 McInnes M, Fong K, Grin A et al. Malformations of the fetal dural sinuses. Can J Neurol Sci 2009; 36: 72 – 77 25 Heling KS, Chaoui R, Bollmann R. Prenatal diagnosis of an aneurysm of the vein of Galen with three-dimensional color power angiography. Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 15: 333 – 336 26 Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M et al. The Management of Vein of Galen Aneurysmal Malformations. Neurosurgery 2006; 59 (Suppl. 3): 184 – 194 27 Chow ML, Cooke DL, Fullerton HJ et al. Radiological and clinical features of vein of Galen malformations. J Neurointerv Surg 2015; 7: 443 – 448 28 Gupta AK, Varma DR. Vein of Galen malformations: review. Neurology India 2004; 52: 43 – 53 29 Laurichesse-Delmas H, Winer N, Gallot D et al. Prenatal diagnosis of thrombosis of the dural sinuses: report of six cases, review of the literature and suggested management. Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 32: 188 – 198 30 Corral E, Stecher X, Malinger G et al. Thrombosis of the torcular herophili in the fetus: a series of eight cases. Prenat Diagn 2014; 34: 1176 – 1181 31 Rayssiguier R, Dumont C, Flunker S et al. Thrombosis of torcular herophili: diagnosis, prenatal management, and outcome. Prenat Diagn 2014; 34: 1168 – 1175 32 Lacalm A, Garel C, Massoud M et al. Prenatal diagnosis of multiple cortical and deep cerebral veins thromboses in the absence of dural venous malformation. Ultrasound Obstet Gynecol 2015; 45: 496 – 491 33 Visentin A, Falco P, Pilu G et al. Prenatal diagnosis of thrombosis of the dural sinuses with real-time and color Doppler ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 17: 322 – 325 34 Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med 2005; 352: 1791 – 1798 35 Chen CY, Chen FH, Lee CC et al. Sonographic characteristics of the cavum velum interpositum. Am J Neuroradiol 1998; 19: 1631 – 1635 36 Gardner WJ, Smith JL, Padget DH. The relationship of Arnold-Chiari and Dandy-Walker malformations. J Neurosurg 1972; 36: 481 – 486 37 Gao Z, Massimi L, Rogerio S et al. Vertex cephaloceles: a review. Childs Nerv Syst 2013; 30: 65 – 72 38 Ryu CW. Persistent Falcine Sinus: Is It Really Rare? Am J Neuroradiol 2010; 31: 367 – 369




Ultrasound of the fetal veins part 1: the intrahepatic venous system.

Ultrasound of the fetal veins part 2: Veins at the cardiac level.

Three-dimensional fetal ultrasound.

Fetal intracerebral hemorrhage and cataract: think COL4A1.

Recognition of a fetal subdiaphragmatic venous vestibulum essential for fetal venous Doppler assessment.

Ultrasound monitoring of fetal movements.

Ultrasound assessment of fetal growth.

Ultrasound recording of fetal breathing.

Ultrasound and fetal chromosome abnormalities.

Doppler ultrasound and fetal activity.

Simplifying the ultrasound findings of the major fetal chromosomal aneuploidies.

The fundamentals of fetal magnetic resonance imaging: Part 2.

Determinants of venous return in the fetal lamb.

The fundamentals of fetal MR imaging: Part 1.

Imaging the fetal central nervous system.

The place of four-dimensional ultrasound in evaluating fetal anomalies.

Differential growth between the fetal brain and its infratentorial part.

Check the Head: Emergency Ultrasound Diagnosis of Fetal Anencephaly.

Improving the ultrasound detection of isolated fetal limb abnormalities.

Obesity and the challenges of ultrasound fetal abnormality diagnosis.

Determination of fetal sex by ultrasound.

Antenatal ultrasound diagnosis of fetal horseshoe kidney.

Clinical versus ultrasound estimation of fetal weight.

The value of B-scan ultrasound following intrauterine fetal transfusion.