Case Reports & Case Series/Rapports de cas et séries de cas & Cas Cliniques
UNILATERAL MULTICYSTIC DYSPLASIA IN A HORSESHOE KIDNEY - A CASE REPORT DYSPLACIE MULTICYSTIQUE UNILATERAL DU REIN A LA FORME DE FER A CHEVAL - RAPPORT DE CAS *AMAH CC , EZOMIKE UO, OBASI AA, OBIANYO NEN ABSTRACT Multicystic dysplastic changes in one half of a horseshoe kidney is an uncommon presentation. Surgical resection of the affected kidney is the treatment of choice. Accurate pre-operative evaluation ensures adequate planning, treatment and optimal outcome. We report the successful management of a 2-year old male child with massive abdominal distension due to multicystic dysplasia of the left half of a horseshoe kidney. Existing literature is reviewed and the challenges of management in this environment are highlighted. Key Words : Horseshoe kidney, Multicystic Dyspalsia, Unusual presentation. RESUMÉ La transformation unilatérale d'un cas de dysplasie multi cystique du rein à la forme de fer à cheval est une présentation rare. La résection chirurgicale du rein affecté est un traitement de choix. Une évaluation diagnostique avec précision portera un bon planning et un traitement efficace. Nous rapportons le traitement efficace d'un gar?on de deux ans qui avait une distension abdominale massive due à la dysplasie multi cystique du coté gauche du rein à la forme de fer à cheval. La situation existante de tel cas est étudiée et les challenges qui se posent pour le traiter sont soulignés. Mots Clés: Rein à la forme de fer à cheval, Dysplasie multi cystique, Présentation inhabituelle
INTRODUCTION The horseshoe kidney is an anatomical fusion anomaly where the upper or lower poles of the kidneys are joined at a midline or paramedian isthmus by fibrous or renal parenchymal tissue. It is a renal fusion anomaly occurring in 1:400-800 live births with a 2:1 male : female 1 ratio . A fibrous isthmus is thought to be due to Department of Surgery, University of Nigeria Teaching Hospital, Enugu, Nigeria. E-mail: [email protected] *Correspondence Grant support: None Subvention de soutien: Aucune Conflict of Interest: None Conflit d'intérêts: Aucun
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INTRODUCTION Le rein à la forme de fer à cheval est une anomalie de la fusion anatomique permettant soit le pole supérieur ou le pole inferieur du rein a être joint au milieu (ou isthmes médical) par une fibre rénal ou un tissue parenchyme. C'est une anomalie de la fusion rénale que L'on peut trouver dans 1:400 a 800 cas de naissance vivante ayant un rapport de 2:1 male et I femelle. La fibre thymus se produit quand il ya une fusion mécanique pendant le développement, tandis que la migration a n o r m a l e d e l a c e l l u l e p o sté r i e u re néphragenique est la cause de la présence de L'thymus parenchyme. Normalement, il y a le cas supérieur des pathologies dans le rein à la forme de fer de cheval, ce qui inclus le reflux
JOURNAL OF THE WEST AFRICAN COLLEGE OF SURGEONS VOLUME 2 NO 2, APRIL – JUNE 2012
Unilateral Multicystic Dysplasia in a Horseshoe Kidney - A Case Report Dysplacie Multicystique Unilateral Du Rein A La Forme De Fer A Cheval - Rapport De Cas
mechanical fusion during development, while abnormal migration of posterior nephrogenic cells explains the renal parenchymatous isthmus. Usually, there is higher incidence of associated pathologies in horseshoe kidney which include vesicoureteric reflux , pelviureteric junction obstruction, urinary system calculi, urinary tract infections and urinary system malignancies. Others such as genitourinary, skeletal and cardiovascular anomalies are also common. Multicystic dysplastic kidney is the commonest cystic disease of the kidney with incidence of 1 in 2400 live births. Since Spence identified multicystic dysplastic kidney as an entity in 2 1955 , it has been well defined as a congenital anomaly where the renal cortex is replaced by cysts of varying sizes in a background of dysplastic renal parenchyma. It is essentially a unilateral disease in live patients as bilateral cases are incompatible with life. Multicystic dysplastic kidney may be the classic hydronephrotic, or solid cystic variant. Emrbryologically, it is thought to be due to early ureteric obstruction or abnormal induction of metanephric blastema by ureteric bud. Spontaneous involution over time is common but in a few cases the cysts progressively enlarge becoming symptomatic and requiring excision. Unilateral occurrence of multicystic dysplastic kidney in a horseshoe kidney is an uncommon 3,4 congenital anomaly . It may be detected on prenatal ultrasound3, during childhood4 or in adult life. Symptomatic cases may present with recurrent abdominal pain, fever or abdominal mass. This paper seeks to report this uncommon condition and to highlight some challenges in the management.
vesiculataire, l'embranchement de basin, l'obstruction, le calcul urinatoire, l'infection de l'étendu urinatoire, et les malignités du système urinatoire. D'autres cas tels que des anomalies genitarinaires, squelette, et cardiovasculaire sont aussi communs. Le dysplaticie multicytique du rein est la maladie cystite la plus fréquente. Il y a plus de 1 dans 24000 naissances. En effet, depuis que Spence a identifié la dysplaticie multicytique du rein comme une entité en 19552 elle est qualifiée comme une anomalie congénitale, qui permet le cortex rénal à être remplacé par des cistes de différents dimensions, dans un contexte de parenchyme de la dysplasie rénale. Elle est essentiellement une maladie unilateral des patients vivants, car les cas bilatéraux ne correspondent pas avec la vie. Alors, le dysplasie multi cystique du rein doit être considéré comme un cas classique du hydro néphrite ou cystite solide. Au niveau embryologique, il est considéré comme un cas dû a l'obstruction précoce uretère ou l'induction anormale du blastème metanephrique par le bouton uretère. Au cours du temps, il y aura l'involution spontanée, mais dans certains cas, le ciste agrandisse progressivement et devient symptomatique et il faut l'exciser. La présence unilatérale du dysplasticie multi cystique du rein à la forme de fer de cheval est une manifestation rare de l'anomalie congénitale. On peut le découvrir par l'ultrason prénatal pendant la jeunesse, ou même pendant la vie d'adulte. Les symptômes peuvent se présenter sous forme de récurrence de maux de ventre, la fièvre ou la masse abdominale. Cette intervention (présentation) vise à rapporter cette condition peu commune et à démontrer quelques challenges qui se posent pour le traiter.
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CASE REPORT A 2-year-old male child presented with a cystic abdominal mass of five months duration. The onset was gradual but progressive beginning from the left flank and crossing the midline to involve the entire abdomen. There was no associated cough, weight loss, hematuria, fever or changes in bowel and urinary habits. He remained active despite his massively enlarging abdomen. There were no remarkable previous medical or obstetrics histories.
RAPPORT D'UN CAS Un enfant de deux ans se présente avec une masse abdominale du ciste d'une durée de cinq mois. Dès le début, l'agrandissement de l'abdomen est lentement mais progressif. Il commence du coté gauche et traverse le milieu pour atteindre tout l'abdomen. Aucun cas de rhume, d'appesantissement, d'hématome, de fièvre ou de transformation de L'abdomen et ses habitudes urinatoires. Malgré le fait que son abdomen s'agrandisse massivement, l'enfant se porte bien.
The child weighed 19kg with an abdominal girth of 81cm and a reduced air entry at the lung bases. His blood pressure, hemoglobin level as well as serum biochemistry were within normal limits.
Il pèse. 19kg et son tour de taille est de 81cm. Malheureusement, sa capacité de respiration est devenu faible au tour de la base de son poumon. Sa tension artérielle, son niveau de L'hémoglobine, ainsi que le sérum biochimique sont dans un bon état.
Abdominal ultrasound showed huge multiseptate cystic intra-abdominal mass continuous from the right kidney and displacing the abdominal organs. The left kidney was not visualized and a horseshoe kidney was not suspected. Intravenous urography showed complete absence of function of the left kidney and delayed excretion in the right kidney with marked lateral displacement of the ipsilateral ureter and dilated renal pelvis. The patient was unable to afford computed tomography and magnetic resonance imaging scans and was not on health insurance.
L'ultrason abdominal porté, montre une masse cystique intra abdominal multi septique qui se produit du rein du coté droite et déplace les organes abdominaux. Le rein du coté gauche n'est pas remarqué. Alors, la manifestation du rein à la forme de fer du Cheval est inattendue. Cependant, L'urographie intraveineuse montre une absence totale de fonctionnement du rein de coté gauche et L'excrétion retardé du rein de coté droite et le déplacement latéral de l'uretère ipsilatéral ainsi que, le dialyse du bassin rénal. Le patient n'est pas capable de payer la tomographie informatique porté et l'écographie résonance magnétiques.
Exploratory laparotomy revealed massive cystic dilation of the left moiety of a horseshoe kidney containing amber fluid, with an attached atretic left ureter. This was not s u s p e c te d p re o p e rat i ve l y u s i n g t h e abdominopelvic ultrasonography and intravenous urography.The right renal moiety was normal with tortuous, laterally displaced ureter and a dilated extrarenal pelvis. A right paramedian avascular cleavage plane existed between the two parts of the horseshoe kidney, allowing easy demarcation and excision 121
DISCUSSION Le dysplasie multi cystique du rein est toujours unilatéral car les cas ne sont pas compatibles avec la vie. La présence de la dysplasie multi cystique de la maladie du rein à la forme de fer du cheval montre que la fusion des reins se produit plu tard. La théorie antilogique de fusion au niveau du rein à la forme de fer du cheval est aussi confirmé dans le cas de notre patient car l'excision porté sur les deux reins du coté gauche et droite à été facilité par la présence de la fibre du plan vasculaire qui se trouve entre les deux.
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of the diseased left cystic component. The excised mass weighed 7.1kg (58.3% of child's pre-operative weight). The other abdominal organs were normal. The patient made an uneventful postoperative recovery. He was discharged home th on the 9 post operative day and has remained symptom free after a follow-up period of 3 years. The histology report confirmed the diagnosis of multicystic renal dysplasia with no evidence of malignancy. DISCUSSION Multicystic dysplastic kidney is usually unilateral as bilateral cases are not compatible with life. The presence of multicystic dysplastic kidney disease in a horseshoe kidney indicates that the fusion of the kidneys was a later event. The aetiological theory of fusion in a horseshoe kidney is also confirmed in our patient as a fibrous avascular plane between the fused left and right kidneys made excision easy. The low prevalence of this anomaly makes large scale studies difficult. Literature search revealed mainly case reports and small case 5 series as in Borer JG et al where 3 cases of unilateral multicystic dysplasia in horseshoe kidney was reported. In utero diagnosis has 3 been reported , but prenatal ultrasonography in our index patient showed no anomaly. This may be because of the small fetal size or an observer error. It is more common for multicystic dysplastic kidney to gradually involute or remain static in size, but in our patient, it gradually enlarged. Horseshoe kidney only became obvious intraoperatively as preoperative ultrsonography and intravenous urography were not suggestive. Computed tomography scan and magnetic resonance imaging could have diagnosed horseshoe kidney preoperatively and aided planning of surgical treatment as recommended by Borer JG et al in 5 their series . 123
La condition moins importante que présente ce cas ne permet pas qu'il y ait une étude approfondie. L'étude référentielle faite rapporte qu'il y a eu quelques cas insignifiants tels que ceux du Borer JG et al5 où on a eu trois cas de dysplasie multi cystique du rein à la forme de fer du cheval. La diagnostie utérine à été faite, mais l'ultrason graphie prénatale sur notre patient ici contre indique une situation normale voir positive. Peut être que c'est parce que la taille du rein est petite ou peut être a cause d'une erreur chez l'observateur. C'est plus normal que le dysplasie multi cystique du rein vieillisse ou reste statique en taille, mais dans le cas de notre patient, il s'est progrès sivement agrandit. La présentation du rein. Car il ne bénéficie pas de L'assurance de sante. La laparotomie exploratoire porté, montre une dilation massive du ciste dans le coté gauche moelleux du rein à la forme de fer du cheval. Il contient aussi le fluide d'ambre dans l'artère urinaire gauche. Préopérativement cela ne s'attendait pas, même avec l'ultrason graphie porté sur le bassin abdominal et l'ultra graphie intraveineuse. Le coté droite moelleux du rein se porte normal ainsi que l'urètre déplacé latéralement et le dialyse de bassin extra rénal. Un bon plan de clivage vasculaire paramédical se trouve entre les deux parties du rein à la forme de fer du cheval, permettant donc une délimitation assez facile et l'excision du coté gauche mort de l'élément cystite. La masse excisée pèse 7.1k (58.3% du poids pré opérative de l'enfant). Cependant, les autres organes abdominaux sont en bon état. Le patient se remet vite sans souci après l'opération. On l'autorisé a quitte l'hôpital le neuvième jour après l'opération. Il ne manifeste aucun symptôme après une suivie durant trois ans. Le rapport histologique porté, confirme une diagnostique de dysplasie multi cystique du rein sans malignité à la forme de fer du cheval a été remarquée intra opératoirement car l'ultrason graphie pré opérative et l'urographie intraveineuse portée n'y indiquaient pas sa présence. La tomographie informatique, l'éco graphie et la photo de résonance magnétique
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The systolic and diastolic blood pressures remained normal in this patient contrary to a report by Snodgrass WT6.In his case series Snodgrass associated multicystic dysplastic kidney with elevated systolic blood pressure in 50% of cases. Despite the large size of cyst, there was no weight loss. There was also no evidence of gastric outlet obstruction nor malignancy as opposed to some other case reports in which multicystic dysplastic kidney caused gastric outlet obstruction7 and harbored various malignancies8,9 . Also, there was no respiratory distress which when present may require percutaneous decompression of the distended 10 abdomen . The fluid in the cyst was amber on gross examination, though the histology report showed pyelonephritic changes within the multicystic dysplastic kidney.
auraient pu diagnostiquer le cas du rein à la forme de fer de cheval dès le début et auraient facilité son planning du traitement surgical selon JG et al dans leurs séries. La tension systolique et diastolique reste normal chez ce patient contrairement a ce que 6 rapporte Snodgrass WT . Dans son rapport en séries. Snod-grass préconise que le dysplasticie multi plastique du rein est due à la tension systolique élevé dans tous les cas. Malgré la taille large de la cystite, il n'y a pas de cas d'apaisement du poids. En plus, il n'y a pas de preuve de l'obstruction de la voie gastrique, ni la malignité par rapport aux autres rapports des cas dans lesquels le dysplasticie multi cystique du rein a causé l'obstruction de la voie gastrique et retient plusieurs malignités. Ensuite, il n'y a pas de difficulté respiratoire qui aurait permit la décomposions percutante de l'examen grossier, mais, le rapport histologique montre des transformations pyélonéphrite sur le dysplasticie multi cystique du rein.
The patient was discharged in good health on the ninth post-operative day and had remained symptom free after 3 years follow-up period.
Le patient est autorisé de quitter l'hôpital en bonne santé le neuvième jour de son traitement et reste guéri depuis 3 ans de suivie médicale.
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INTRODUCTION The horseshoe kidney is an anatomical fusion anomaly where the upper or lower poles of the kidneys are joined at a midline or paramedian isthmus by fibrous or renal parenchymal tissue. It is a renal fusion anomaly occurring in 1:400-800 live births with a 2:1 male : female 1 ratio . A fibrous isthmus is thought to be due to Department of Surgery, University of Nigeria Teaching Hospital, Enugu, Nigeria. E-mail: [email protected] *Correspondence Grant support: None Subvention de soutien: Aucune Conflict of Interest: None Conflit d'intérêts: Aucun
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INTRODUCTION Le rein à la forme de fer à cheval est une anomalie de la fusion anatomique permettant soit le pole supérieur ou le pole inferieur du rein a être joint au milieu (ou isthmes médical) par une fibre rénal ou un tissue parenchyme. C'est une anomalie de la fusion rénale que L'on peut trouver dans 1:400 a 800 cas de naissance vivante ayant un rapport de 2:1 male et I femelle. La fibre thymus se produit quand il ya une fusion mécanique pendant le développement, tandis que la migration a n o r m a l e d e l a c e l l u l e p o sté r i e u re néphragenique est la cause de la présence de L'thymus parenchyme. Normalement, il y a le cas supérieur des pathologies dans le rein à la forme de fer de cheval, ce qui inclus le reflux
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mechanical fusion during development, while abnormal migration of posterior nephrogenic cells explains the renal parenchymatous isthmus. Usually, there is higher incidence of associated pathologies in horseshoe kidney which include vesicoureteric reflux , pelviureteric junction obstruction, urinary system calculi, urinary tract infections and urinary system malignancies. Others such as genitourinary, skeletal and cardiovascular anomalies are also common. Multicystic dysplastic kidney is the commonest cystic disease of the kidney with incidence of 1 in 2400 live births. Since Spence identified multicystic dysplastic kidney as an entity in 2 1955 , it has been well defined as a congenital anomaly where the renal cortex is replaced by cysts of varying sizes in a background of dysplastic renal parenchyma. It is essentially a unilateral disease in live patients as bilateral cases are incompatible with life. Multicystic dysplastic kidney may be the classic hydronephrotic, or solid cystic variant. Emrbryologically, it is thought to be due to early ureteric obstruction or abnormal induction of metanephric blastema by ureteric bud. Spontaneous involution over time is common but in a few cases the cysts progressively enlarge becoming symptomatic and requiring excision. Unilateral occurrence of multicystic dysplastic kidney in a horseshoe kidney is an uncommon 3,4 congenital anomaly . It may be detected on prenatal ultrasound3, during childhood4 or in adult life. Symptomatic cases may present with recurrent abdominal pain, fever or abdominal mass. This paper seeks to report this uncommon condition and to highlight some challenges in the management.
vesiculataire, l'embranchement de basin, l'obstruction, le calcul urinatoire, l'infection de l'étendu urinatoire, et les malignités du système urinatoire. D'autres cas tels que des anomalies genitarinaires, squelette, et cardiovasculaire sont aussi communs. Le dysplaticie multicytique du rein est la maladie cystite la plus fréquente. Il y a plus de 1 dans 24000 naissances. En effet, depuis que Spence a identifié la dysplaticie multicytique du rein comme une entité en 19552 elle est qualifiée comme une anomalie congénitale, qui permet le cortex rénal à être remplacé par des cistes de différents dimensions, dans un contexte de parenchyme de la dysplasie rénale. Elle est essentiellement une maladie unilateral des patients vivants, car les cas bilatéraux ne correspondent pas avec la vie. Alors, le dysplasie multi cystique du rein doit être considéré comme un cas classique du hydro néphrite ou cystite solide. Au niveau embryologique, il est considéré comme un cas dû a l'obstruction précoce uretère ou l'induction anormale du blastème metanephrique par le bouton uretère. Au cours du temps, il y aura l'involution spontanée, mais dans certains cas, le ciste agrandisse progressivement et devient symptomatique et il faut l'exciser. La présence unilatérale du dysplasticie multi cystique du rein à la forme de fer de cheval est une manifestation rare de l'anomalie congénitale. On peut le découvrir par l'ultrason prénatal pendant la jeunesse, ou même pendant la vie d'adulte. Les symptômes peuvent se présenter sous forme de récurrence de maux de ventre, la fièvre ou la masse abdominale. Cette intervention (présentation) vise à rapporter cette condition peu commune et à démontrer quelques challenges qui se posent pour le traiter.
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CASE REPORT A 2-year-old male child presented with a cystic abdominal mass of five months duration. The onset was gradual but progressive beginning from the left flank and crossing the midline to involve the entire abdomen. There was no associated cough, weight loss, hematuria, fever or changes in bowel and urinary habits. He remained active despite his massively enlarging abdomen. There were no remarkable previous medical or obstetrics histories.
RAPPORT D'UN CAS Un enfant de deux ans se présente avec une masse abdominale du ciste d'une durée de cinq mois. Dès le début, l'agrandissement de l'abdomen est lentement mais progressif. Il commence du coté gauche et traverse le milieu pour atteindre tout l'abdomen. Aucun cas de rhume, d'appesantissement, d'hématome, de fièvre ou de transformation de L'abdomen et ses habitudes urinatoires. Malgré le fait que son abdomen s'agrandisse massivement, l'enfant se porte bien.
The child weighed 19kg with an abdominal girth of 81cm and a reduced air entry at the lung bases. His blood pressure, hemoglobin level as well as serum biochemistry were within normal limits.
Il pèse. 19kg et son tour de taille est de 81cm. Malheureusement, sa capacité de respiration est devenu faible au tour de la base de son poumon. Sa tension artérielle, son niveau de L'hémoglobine, ainsi que le sérum biochimique sont dans un bon état.
Abdominal ultrasound showed huge multiseptate cystic intra-abdominal mass continuous from the right kidney and displacing the abdominal organs. The left kidney was not visualized and a horseshoe kidney was not suspected. Intravenous urography showed complete absence of function of the left kidney and delayed excretion in the right kidney with marked lateral displacement of the ipsilateral ureter and dilated renal pelvis. The patient was unable to afford computed tomography and magnetic resonance imaging scans and was not on health insurance.
L'ultrason abdominal porté, montre une masse cystique intra abdominal multi septique qui se produit du rein du coté droite et déplace les organes abdominaux. Le rein du coté gauche n'est pas remarqué. Alors, la manifestation du rein à la forme de fer du Cheval est inattendue. Cependant, L'urographie intraveineuse montre une absence totale de fonctionnement du rein de coté gauche et L'excrétion retardé du rein de coté droite et le déplacement latéral de l'uretère ipsilatéral ainsi que, le dialyse du bassin rénal. Le patient n'est pas capable de payer la tomographie informatique porté et l'écographie résonance magnétiques.
Exploratory laparotomy revealed massive cystic dilation of the left moiety of a horseshoe kidney containing amber fluid, with an attached atretic left ureter. This was not s u s p e c te d p re o p e rat i ve l y u s i n g t h e abdominopelvic ultrasonography and intravenous urography.The right renal moiety was normal with tortuous, laterally displaced ureter and a dilated extrarenal pelvis. A right paramedian avascular cleavage plane existed between the two parts of the horseshoe kidney, allowing easy demarcation and excision 121
DISCUSSION Le dysplasie multi cystique du rein est toujours unilatéral car les cas ne sont pas compatibles avec la vie. La présence de la dysplasie multi cystique de la maladie du rein à la forme de fer du cheval montre que la fusion des reins se produit plu tard. La théorie antilogique de fusion au niveau du rein à la forme de fer du cheval est aussi confirmé dans le cas de notre patient car l'excision porté sur les deux reins du coté gauche et droite à été facilité par la présence de la fibre du plan vasculaire qui se trouve entre les deux.
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Unilateral Multicystic Dysplasia in a Horseshoe Kidney - A Case Report Dysplacie Multicystique Unilateral Du Rein A La Forme De Fer A Cheval - Rapport De Cas
of the diseased left cystic component. The excised mass weighed 7.1kg (58.3% of child's pre-operative weight). The other abdominal organs were normal. The patient made an uneventful postoperative recovery. He was discharged home th on the 9 post operative day and has remained symptom free after a follow-up period of 3 years. The histology report confirmed the diagnosis of multicystic renal dysplasia with no evidence of malignancy. DISCUSSION Multicystic dysplastic kidney is usually unilateral as bilateral cases are not compatible with life. The presence of multicystic dysplastic kidney disease in a horseshoe kidney indicates that the fusion of the kidneys was a later event. The aetiological theory of fusion in a horseshoe kidney is also confirmed in our patient as a fibrous avascular plane between the fused left and right kidneys made excision easy. The low prevalence of this anomaly makes large scale studies difficult. Literature search revealed mainly case reports and small case 5 series as in Borer JG et al where 3 cases of unilateral multicystic dysplasia in horseshoe kidney was reported. In utero diagnosis has 3 been reported , but prenatal ultrasonography in our index patient showed no anomaly. This may be because of the small fetal size or an observer error. It is more common for multicystic dysplastic kidney to gradually involute or remain static in size, but in our patient, it gradually enlarged. Horseshoe kidney only became obvious intraoperatively as preoperative ultrsonography and intravenous urography were not suggestive. Computed tomography scan and magnetic resonance imaging could have diagnosed horseshoe kidney preoperatively and aided planning of surgical treatment as recommended by Borer JG et al in 5 their series . 123
La condition moins importante que présente ce cas ne permet pas qu'il y ait une étude approfondie. L'étude référentielle faite rapporte qu'il y a eu quelques cas insignifiants tels que ceux du Borer JG et al5 où on a eu trois cas de dysplasie multi cystique du rein à la forme de fer du cheval. La diagnostie utérine à été faite, mais l'ultrason graphie prénatale sur notre patient ici contre indique une situation normale voir positive. Peut être que c'est parce que la taille du rein est petite ou peut être a cause d'une erreur chez l'observateur. C'est plus normal que le dysplasie multi cystique du rein vieillisse ou reste statique en taille, mais dans le cas de notre patient, il s'est progrès sivement agrandit. La présentation du rein. Car il ne bénéficie pas de L'assurance de sante. La laparotomie exploratoire porté, montre une dilation massive du ciste dans le coté gauche moelleux du rein à la forme de fer du cheval. Il contient aussi le fluide d'ambre dans l'artère urinaire gauche. Préopérativement cela ne s'attendait pas, même avec l'ultrason graphie porté sur le bassin abdominal et l'ultra graphie intraveineuse. Le coté droite moelleux du rein se porte normal ainsi que l'urètre déplacé latéralement et le dialyse de bassin extra rénal. Un bon plan de clivage vasculaire paramédical se trouve entre les deux parties du rein à la forme de fer du cheval, permettant donc une délimitation assez facile et l'excision du coté gauche mort de l'élément cystite. La masse excisée pèse 7.1k (58.3% du poids pré opérative de l'enfant). Cependant, les autres organes abdominaux sont en bon état. Le patient se remet vite sans souci après l'opération. On l'autorisé a quitte l'hôpital le neuvième jour après l'opération. Il ne manifeste aucun symptôme après une suivie durant trois ans. Le rapport histologique porté, confirme une diagnostique de dysplasie multi cystique du rein sans malignité à la forme de fer du cheval a été remarquée intra opératoirement car l'ultrason graphie pré opérative et l'urographie intraveineuse portée n'y indiquaient pas sa présence. La tomographie informatique, l'éco graphie et la photo de résonance magnétique
JOURNAL OF THE WEST AFRICAN COLLEGE OF SURGEONS VOLUME 2 NO 2, APRIL – JUNE 2012
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The systolic and diastolic blood pressures remained normal in this patient contrary to a report by Snodgrass WT6.In his case series Snodgrass associated multicystic dysplastic kidney with elevated systolic blood pressure in 50% of cases. Despite the large size of cyst, there was no weight loss. There was also no evidence of gastric outlet obstruction nor malignancy as opposed to some other case reports in which multicystic dysplastic kidney caused gastric outlet obstruction7 and harbored various malignancies8,9 . Also, there was no respiratory distress which when present may require percutaneous decompression of the distended 10 abdomen . The fluid in the cyst was amber on gross examination, though the histology report showed pyelonephritic changes within the multicystic dysplastic kidney.
auraient pu diagnostiquer le cas du rein à la forme de fer de cheval dès le début et auraient facilité son planning du traitement surgical selon JG et al dans leurs séries. La tension systolique et diastolique reste normal chez ce patient contrairement a ce que 6 rapporte Snodgrass WT . Dans son rapport en séries. Snod-grass préconise que le dysplasticie multi plastique du rein est due à la tension systolique élevé dans tous les cas. Malgré la taille large de la cystite, il n'y a pas de cas d'apaisement du poids. En plus, il n'y a pas de preuve de l'obstruction de la voie gastrique, ni la malignité par rapport aux autres rapports des cas dans lesquels le dysplasticie multi cystique du rein a causé l'obstruction de la voie gastrique et retient plusieurs malignités. Ensuite, il n'y a pas de difficulté respiratoire qui aurait permit la décomposions percutante de l'examen grossier, mais, le rapport histologique montre des transformations pyélonéphrite sur le dysplasticie multi cystique du rein.
The patient was discharged in good health on the ninth post-operative day and had remained symptom free after 3 years follow-up period.
Le patient est autorisé de quitter l'hôpital en bonne santé le neuvième jour de son traitement et reste guéri depuis 3 ans de suivie médicale.
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