Kurzbeiträge Nervenarzt 2015 DOI 10.1007/s00115-014-4238-9 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015
D.H. Lee1 · C. Blinzler1 · T. Stöckl1 · T. Engelhorn2 · R. Buslei3 · S. Schwab1 · R.A. Linker1 1 Neurologische Klinik, Friedrich Alexander Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen 2 Abteilung Neuroradiologie, Friedrich Alexander Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen 3 Institut für Neuropathologie, Friedrich Alexander Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen
Rheumatoide Vaskulitis des zentralen Nervensystems Fallbericht Bei einer kaukasischen Patientin mit seit 4 Jahren bekannter rheumatoider Arthritis (rA) traten im Alter von 56 Jahren erstmalig zwei sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle auf. In der neurologischen Untersuchung zeigten sich eine psychomotorische Verlangsamung sowie eine leichtgradige, zentrale Hemiparese links mit Gangataxie. Neben klinischen und elektrophysiologischen Zeichen einer leichten axonalen Polyneuropathie ergab eine neuropsychologische Untersuchung Einschränkungen im verbalen Kurzzeitgedächtnis sowie in der selektiven und geteilten Aufmerksamkeit. Für eine Riesenzellarteriitis fanden sich klinisch keine Hinweise, aber Zeichen einer aktiven Synoviitis der Fingergrundgelenke. Die rA wurde auswärts anhand klinischer Kriterien sowie erhöhtem Rheumafaktor und zyklischem zitrulliertem Peptid (CCP) diagnostiziert. Es erfolgte eine Dauertherapie mit 10 mg Prednisolon oral sowie eine immunsuppressive Therapie mit 15 mg Methotrexat/Woche, die zum Zeitpunkt der neurologischen Vorstellung pausiert war. Eine darüber hinausgehende extraartikuläre Beteiligung fand sich weder zu Beginn noch im Verlauf der Erkrankung. Die Liquoranalyse zeigte eine lymphozytäre Pleozytose von 40/μl mit Eiweißerhöhung von 541 mg/l, eine autochthone Dreiklassen-Immunglobulin-Synthese sowie identische oligoklonale Banden in Li-
quor und Serum. Deutlich erhöht fanden sich der Rheumafaktor mit 199 IE/ml, das CCP mit >340 U/ml, der Anti-MCV-Titer mit >1000 U/ml, das CRP mit 18 mg/l und die Blutsenkungsgeschwindigkeit mit 25/40 mm. Der ANA-Titer betrug 1:320. Alle weiteren Serum- und Liquorparameter waren unauffällig. Eine ophthalmologische Vorstellung sowie die Duplexsonographie der hirnversorgenden Gefäße inklusive der A. temporalis zeigten keine Auffälligkeiten. Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels ergab eine kräftige leptomeningeale Kontrastmittelaufnahme frontal mit angrenzender Parenchymläsion (. Abb. 1a, b). In der MR-Angiographie sowie der konsekutiv durchgeführten digitale Subtraktionsangiographie stellten sich perlschnurartige Kaliberunregelmäßigkeiten in allen Stromgebieten dar (. Abb. 1c, d). In der kombinierten Biopsie der Meningen sowie des Hirnparenchyms fanden sich gefäßwandinfiltrierende T-Zellen und Makrophagen (. Abb. 2a). Des Weiteren zeigten sich fibrinoide Gefäßnekrosen sowie einzelne mehrkernige Rundzellinfiltrate und Riesenzellen im Bereich der Gefäße (. Abb. 2b). Angesichts der fehlenden klinischen Hinweise für eine Riesenzellarteriitis wurde in Zusammenschau der Befunde auf dem Boden der vorbekannten rA die Diagnose einer rheumatoiden Vaskulitis des Zentralnervensystems (ZNS) gestellt.
Die Patientin erhielt eine Methylprednisolon-Pulstherapie mit 1000 mg intravenös über 5 Tage mit schrittweiser Dosisreduktion bis zu einer Erhaltungsdosis von 15 mg Prednisolon oral. Konsekutiv erfolgte eine Immunsuppression mit intravenösen Cyclophosphamid-Pulsen (Induktionszyklus mit 3×350 mg/m2 Körperoberfläche (KOF) und dann 4-wöchentlich 600 mg/m2 bzw. 660 mg/m2 KOF bei nicht ausreichendem Leukozytenbzw. Lymphozytenabfall (
D.H. Lee1 · C. Blinzler1 · T. Stöckl1 · T. Engelhorn2 · R. Buslei3 · S. Schwab1 · R.A. Linker1 1 Neurologische Klinik, Friedrich Alexander Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen 2 Abteilung Neuroradiologie, Friedrich Alexander Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen 3 Institut für Neuropathologie, Friedrich Alexander Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen
Rheumatoide Vaskulitis des zentralen Nervensystems Fallbericht Bei einer kaukasischen Patientin mit seit 4 Jahren bekannter rheumatoider Arthritis (rA) traten im Alter von 56 Jahren erstmalig zwei sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle auf. In der neurologischen Untersuchung zeigten sich eine psychomotorische Verlangsamung sowie eine leichtgradige, zentrale Hemiparese links mit Gangataxie. Neben klinischen und elektrophysiologischen Zeichen einer leichten axonalen Polyneuropathie ergab eine neuropsychologische Untersuchung Einschränkungen im verbalen Kurzzeitgedächtnis sowie in der selektiven und geteilten Aufmerksamkeit. Für eine Riesenzellarteriitis fanden sich klinisch keine Hinweise, aber Zeichen einer aktiven Synoviitis der Fingergrundgelenke. Die rA wurde auswärts anhand klinischer Kriterien sowie erhöhtem Rheumafaktor und zyklischem zitrulliertem Peptid (CCP) diagnostiziert. Es erfolgte eine Dauertherapie mit 10 mg Prednisolon oral sowie eine immunsuppressive Therapie mit 15 mg Methotrexat/Woche, die zum Zeitpunkt der neurologischen Vorstellung pausiert war. Eine darüber hinausgehende extraartikuläre Beteiligung fand sich weder zu Beginn noch im Verlauf der Erkrankung. Die Liquoranalyse zeigte eine lymphozytäre Pleozytose von 40/μl mit Eiweißerhöhung von 541 mg/l, eine autochthone Dreiklassen-Immunglobulin-Synthese sowie identische oligoklonale Banden in Li-
quor und Serum. Deutlich erhöht fanden sich der Rheumafaktor mit 199 IE/ml, das CCP mit >340 U/ml, der Anti-MCV-Titer mit >1000 U/ml, das CRP mit 18 mg/l und die Blutsenkungsgeschwindigkeit mit 25/40 mm. Der ANA-Titer betrug 1:320. Alle weiteren Serum- und Liquorparameter waren unauffällig. Eine ophthalmologische Vorstellung sowie die Duplexsonographie der hirnversorgenden Gefäße inklusive der A. temporalis zeigten keine Auffälligkeiten. Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels ergab eine kräftige leptomeningeale Kontrastmittelaufnahme frontal mit angrenzender Parenchymläsion (. Abb. 1a, b). In der MR-Angiographie sowie der konsekutiv durchgeführten digitale Subtraktionsangiographie stellten sich perlschnurartige Kaliberunregelmäßigkeiten in allen Stromgebieten dar (. Abb. 1c, d). In der kombinierten Biopsie der Meningen sowie des Hirnparenchyms fanden sich gefäßwandinfiltrierende T-Zellen und Makrophagen (. Abb. 2a). Des Weiteren zeigten sich fibrinoide Gefäßnekrosen sowie einzelne mehrkernige Rundzellinfiltrate und Riesenzellen im Bereich der Gefäße (. Abb. 2b). Angesichts der fehlenden klinischen Hinweise für eine Riesenzellarteriitis wurde in Zusammenschau der Befunde auf dem Boden der vorbekannten rA die Diagnose einer rheumatoiden Vaskulitis des Zentralnervensystems (ZNS) gestellt.
Die Patientin erhielt eine Methylprednisolon-Pulstherapie mit 1000 mg intravenös über 5 Tage mit schrittweiser Dosisreduktion bis zu einer Erhaltungsdosis von 15 mg Prednisolon oral. Konsekutiv erfolgte eine Immunsuppression mit intravenösen Cyclophosphamid-Pulsen (Induktionszyklus mit 3×350 mg/m2 Körperoberfläche (KOF) und dann 4-wöchentlich 600 mg/m2 bzw. 660 mg/m2 KOF bei nicht ausreichendem Leukozytenbzw. Lymphozytenabfall (
