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Fortschr. Röntgenstr. 124, 5 (1976) 415-423 © Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Die Vielgestaltigkeit des Röntgenbefundes beim Lungenhamartom Von D. Koischwitz und U. Mödder 8 Abbildungen Radiologische Klinik der Universitat Bonn (Direktor: Prof. P. Thurn) und Radiologisches Institut und Radiologische Poliklinik der Universität Köln (Direktor: Prof. G. Friedmann)

Anhand einer Zusammenstellung von 19 Patienten mit Lungenhamartomen und einem Vergleich der Röntgenbefunde mit dem Schrifttum wird auf die differentialdiagnostischen Schwierigkeiten hingewiesen. - Alle hier vorgestellten Patienten sind einer operativen Therapie unterzogen worden, weil entweder die Fehldiagnose ,,Bronchialkarzinom" gestellt wurde oder weil ein Karzinom nicht mit hinreichender Sicherheit ausgeschlossen werden konnte. In mehreren Fällen wünschten auch die Patienten nach mehrjährigem Verlauf ohne klinische Symptome eine Entfernung des Lungentumors und die Klärung der Erkrankung. - Nicht immer stellen sich die Lungenhamartome in der als typisch" beschriebenen Erscheinungsform dar, sondern es gibt Fälle mit atypischen Erscheinungsformen, die in unserem Krankengut mit etwa 25% relativ häufig waren. Trotz vieler Schwierigkeiten halten wir es für möglich, manchmal ein Hamartom aus radiologischer Sicht in der Differentialdiagnose eines Lungentumors an 1. Stelle zu stellen, zumal wenn keine klinischen Befunde, die auf ein Malignom hinweisen, vorliegen. Eine sichere definitive Diagnose kann nur nach Exstirpation des Tumors histologisch gestellt werden.

The multiplicity of radiological findings in pulmonary hamartomas Difficulties in the differential diagnosis of pulmonary hamartomas are illustrated on the basis of 19 patients with this condition, and with reference to the radiological literature. All the patients in the present series were treated surgically, either because a mistaken diagnosis of a bronchial carcinoma had been made, or because a carcinoma could not be excluded with sufficient certainty. In several cases the patient requested removal of the tumour in order to clarify the diagnosis after several years without symptoms. Pulmonary hamartomas do not always show the appearances described as typical; atypical appearances occur and were rather frequent in our material, amounting to 25%. Despite various difficulties, it is occasionally possible to put an hamartoma first in the differential diagnosis of a lung tumour, particularly if there are no clinical features to suggest malignancy. A definitive diagnosis can be made only by histology after removal of the tumour. (F.St.)

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D. Koischwitz und U. Mödder: Vielgestaltigkeit des Röntgenbefundes beim Lungenhamartom

D. Koischwitz und U. Mödder

Fortschr. Röntgenstr. 124, 5

Definition Der Begriff ,,Hamartom" wurde von Albrecht (1904) geprägt und

bezeichnet eine geschwulstartige Fehibildung mit abnormaler Mischung der normalen Bildungsbestandteile des betreffenden Organs hinsichtlich Menge, Anordnung und Differenzierung. Nachdem bereits Lebert (1845) einen Lungentumor beschrieben hatte, auf den diese Definition zutrifft, wurde die Bezeichnung

erstmals von Feller

(1922)

auch auf Lungenhamartome an-

gewandt.

Histologie Histologisch handelt es sich urn Mischtumoren, die sowohl mesenchymale wie epitheliale Anteile enthalten, wobei in unterschiedlicher Quantität Knorpel-, Binde-, Fett-, Muskelund Knochengewebe sowie Gefäße einerseits und mit kubischem oder zylindrischem Epithel ausgekleidete Hohlräume oder Spalten andererseits gefunden werden können (Kaufmann, 1960). Entsprechend ihrem Anteil an verschiedenen Gewebskomponenten sind für die Lungenhamartome zahlreiche Synonyma gebräuchlich wie Hamartochondrom, Adenochondrom, Fibrochondrom, Fibroadenom, Chondrom, Mischtumor, Papillom, Lipochondroadenom, Adenom, Chondroosteom und viele mehr. Die chondromatöse Form steht in der Häufigkeit an erster Stelle, dann folgen die überwiegend lipomatösen und fibrösen Varianten (Otto, 1958). Hämangiome und arteriovenöse Fisteln der Lunge werden von verschiedenen Autoren (Simon, 1948; Hall, 1948; Mülly, 1956) ebenfalls zu den Hamartomen gerechnet, da auf sie ebenfalls die Albrechtsche Definition zutrifft. In der hier vorgelegten Untersuchung werden jedoch Tumoren dieser Art nicht berücksichtigt.

Häufigkeit Nach den Erstbeschreibungen dieser Tumoren durch Lebert (1845), Virchow (1863) und Chiari (1883) blieben Berichte über Lungenhamartome noch lange eine Seltenheit, und lediglich Einzelbeobachtungen aus pathologischer Sicht wurden mitgeteilt.

Mit Einführung der Röntgen-Reihenuntersuchungen und den Fortschritten in der Thoraxchirurgie werden sie jedoch als radiologische Imitatoren maligner Tumoren immer häufiger relevant,

so daß auch klinische Beobachtungen größerer Gruppen im Schrifttum erscheinen. Mülly (1956) zählte aus der Literatur Mitteilungen über ca. 400 Fälle zusammen, Bateson (1965) fand

457 Fälle und I(outras u. Mitarb. (1971) konnten bereits 869 Beobachtungen aus der Literatur zusammenstellen.

Die Lungenhamartome stellen nach den primären und sekundären malignen Tumoren und den granulomatösen Rundherden (Tuberkulome und Pilzgranulome) die dritte große Gruppe der isolierten Lungenrundherde dar und sind die am häufigsten vorkommenden benignen Lungentumoren (Eck, Haupt u. Rothe, 1969). So fanden Hood u. Mitarb. (1953) unter 156 röntgenologisch diagnostizierten und operativ entfernten Lungenrundherden 16% Hamartome. Oldham u. Mitarb. (1967) geben diese

Relation für ihre Beobachtungen mit 8% an und Rübe und Seegelken (1975) mit 5,5%. Die Häufigkeitsangaben im Sektionsgut schwanken ebenfalls erheblich. Otto (1958) gibt Zahlen-

werte zwischen 1:215 und 1:6000 an. Im Durchschnitt kann eine Häufigkeit von 1:400 Erwachsenenobsuktionen angenommen werden (Roitzsch u. Krause, 1973).

Morphologie Makroskopisch sind die diffusen Hamartome der Neugeborenen, bei denen ganze Lungenlappen oder -flügel befallen sind

(Hochberg u. Schachter, 1955) den örtlich begrenzten Hamartomen gegenüberzustellen (Eck, Haupt u. Rothe, 1969). Bei den örtlich begrenzten Hamartomen handelt es sich je nach Menge des vorhandenen Knorpels um harte bis prall-

elastische Tumore, deren Oberfläche aufgrund der läppchenartigen Knorpelanordnung häufig an einen Golf ball erinnern läßt (Viereck, 1959). Die Schnittfläche ist, ebenfalls abhängig vom Knorpelgehalt, grau-weiß bis opaleszierend oder gelblich bis fleischfarben. Bei regressiven Veränderungen im Zentrum können sie auch verschleimen oder verkalken.

Das die Hamartome umgebende Lungenparenchym ist gewöhnlich komprimiert und atelektatisch, so daß es als Pseudokapsel den Tumor umgibt (Feller, 1922).

Größe Die Größe der Lungenhamartome variiert von kleinsten Rundherden, die oft weniger als 1 cm im Durchmesser messen und lediglich bei der Autopsie oder, bei endobronchialer Lokalisation, bei einer Bronchoskopie als Zufalisbefund entdeckt werden (Mülly, 1956; Roitzsch u. Krause, 1973), bis zu Tumoren von 15 cm (Oldham u. Mitarb., 1967) und 20 cm (Hodges, 1958) im Durchmesser.

Lokalisation Von der Lokalisation her lassen sich intrabronchiale Hamar-

tome von den intrapulmonalen abgrenzen (Hasche u. Haenselt, 1960). Beide Formen setzen sich aber aus gleichen histologischen Bestandteilen zusammen (BiEf alvi u. Mitarb.,

1954) und Ubergangsformen, die teilweise intrabronchial und intrapulmonal gelegen sind, wurden mitgeteilt (Eck, Haupt u. Rothe, 1969). Die intrapulmonale Form ist etwa 10mal häufiger als die intrabronchiale (Young, 1954; Bateson, 1965; Koutras u. Mitarb., 1971). Die intrabronchialen Hamartome finden sich im allgemeinen in den großen, hilusnahen Bronchien (Durst, 1957; Postlethwait u. Mitarb., 1948), wohingegen die intrapulmonalen Hamartome eine bevorzugte periphere, subpleurale Lage erkennen lassen (Schaefer, 1955; Metys, 1967; BiEf aloi u. Mitarb., 1954). Eine bevorzugte Lokalisation der Hamartome in bestimmten Lungenlappen konnte in größeren Zusammenstel-

lungen nicht gefunden werden (Oldham u. Mitarb., 1967; Koutras u. Mitarb. 1971).

Atiologie Da in den Lungenhamartomen mehr oder weniger verzerrt alle Bestandteile der normalen Bronchialwand enthalten sind, wird von vielen Autoren die Ansicht vertreten, daß der Ausgangspunkt dieser Tumoren eine versprengte, mißgebildete Bronchialanlage mit geschwulsrartigem Wachstum sei (Chardack, 1953; Kaufmann, 1960; Haupt, Glöcker u. Künstler, 1967; Eck, Haupt u. Rothe, 1969; Roitzsch u. Krause, 1973; Rübe u. Seegelken, 1975).

Dignität Die Lungenhamartome gelten als benigne, obwohl in Einzelfällen über invasives Wachstum (Verga, 1932) und Entartung sowohl in sarkomatöser Richtung (Simon u. Ballon, 1947; Gavin u. Mitarb., 1958; Fasske, 1965) wie in karzinomatöser Richtung (Zeitlhofer, 1954) berichtet wurde. Bei kritischer Wertung der Mitteilungen in der Literatur muß die maligne Entartung eines Lungenhamartoms als außerordentlich seltenes Ereignis angesehen werden.

Klinik Das klinische Bild der Lungenhamartome ist uncharakteristisch. Intrapulmonale Hamartome sind solange klinisch stumm, bis sie zu Kompressionen eines Bronchus führen oder

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Die Vielgestaltigkeit des Röntgenbefundes beim Lungenhamartom

Fall Nr. 1

2 3

4 5 6

7 8

9 10 11

12 13

Klinische Befunde und operatives Prozedere bei 19 Lungenhamartomen.

Alter

Geschl.

Lokalisation

Größe in cm

Histologie

Operation

re. apik. QL re. po. ba. UL re. apik. UL li. apik. UL re. apik. QL li. apik. QL

0 6-7

chondromatöses Hamartom myxomatöses Hamartom verkalktes Hamartom gestieltes Hamartom Hamartom Hamartom Hamartom chondromatöses Hamartom leiomyomatöses Hamartom Lipofibrochondrom gestieltes Fibromyom

atypische Segmentresekrion Enukleation Enukleation Abtragung am Tumorstiel Enukleation Enukleation Enukleation atypische Segmentresektion Enukleation Lobektomie ges. Mittellappen

J. 56 58 49 45

46 50 40 60 40 59 52 47

14

61 63

15

52

16 17 18 19

64 63

52 56

417

re.QL li. ant. ba. UL re. ant. ba. UL

re.ML li.QL li.QL

0 1,5

0 3-4 07 03

0 4

03

o5 0

3

03

127 03

re. po. ba. UL re. ant, QL multiple H. re. und Ii.

0 2,5 0 2,5

M

re. QL-Bronchus

0 0,3

F F

re. ant. QL

0 1,5 0 5

M

Lingula Ii. po. QL

0 4,5 0 1,0

o 1,2

durch Pleurareizung unbestimmte Schmerzsensationen hervorrufen (Mülly, 1956). Die intrabronchialen Hamartome können zu Stenoseerscheinungen mit poststenotischer Pneumonie und Atelektase führen oder Husten und Hämoptysen hervorrufen (Zentner, 1966).

Röntgenbefunde Lungenhamartome sind weder durch Auskultation, Perkussion und, abgesehen von den intrabronchialen Hamartomen, auch nicht mittels Bronchoskopie oder zytologischen Untersuchungsverfahren oder mit Laboruntersuchungen nachweisbar. Deshalb ist die Röntgenuntersuchung für die Diagnosestellung dieser Tumoren unbestreitbar die wichtigste präoperative Untersuchung (Mülly, 1956). In den meisten Fällen erfolgt die Entdeckung der Lungenhamartome als Zufallsbefund bei Thorax-Reihenuntersuchungen oder bei Thoraxuntersuchungen, die aus anderer Indikation erfolgen. In der überwiegenden Zahl der Fälle stellt sich das Hamartom als Lungenrundherd dar und gibt dann, wegen der Isomorphie der durch unterschiedliche Erkrankungen verursachten Lungenrundherde dem Radiologen Probleme in der Diagnosestellung und Differentialdiagnose auf. Andererseits finden sich auch atypische Erscheinungsformen und seltene Varianten, die leicht fehlgedeutet werden können. Deshalb möchten wir über die Vielgestaltigkeit der Röntgenbefunde bei den von uns beobachteten Lungenhamartomen berichten.

Eigene Beobachtungen Unsere Untersuchungen beziehen sich ausschließlich auf Patienten, bei denen der Tumor operativ entfernt und histolo-

gisch untersucht werden konnte. Es handelt sich dabei um 19 Patienten, die in den Jahren 1962 bis 1974 zur Beobachtung gelangten. In Tabelle 1 sind die wichtigsten klinischen Befunde sowie das operative Vorgehen zusammengestellt. Das Alter der Patienten variiert von 40 bis 64 Jahren. Es handelt sich um 10 Männer und 9 Frauen. 17 Patienten zeigten keinerlei klinische Symptome einer Lungenerkrankung; bei

Ham artie

myxomatoses Hamartom Hamartom multiple Angioleiomyome intrabronchial. Fibrolipom chondromatöses Hamartom zystisches Leiomyom Hamartom

Abtragung am Tumorstiel Segmentresektion Tumorresektion Unisegmentresektion untere Lobektomie links bronchoskopische Abtragung F.nukleation Lingularesektion

Enukleation

ihnen wurden die Hamartome als Zufallsbefunde bei Röntgenreihenuntersuchungen oder Thoraxaufnahmen, die aus anderem Anlaß durchgeführt wurden, entdeckt. Dabei wurde bei 4 Patienten der Befund auf einer Thoraxaufnahme ent-' deckt, die wegen einer bevorstehenden Operation angefertigt wurde. Bei einem Patienten, der an einem Bronchialkarzinom litt, wurde bei der präoperativen Bronchoskopie im Oberlappenbronchus der gesunden Seite ein endobronchiales Hamartom von Linsengröße entdeckt und bronchoskopisch entfernt. Lediglich zwei Patienten zeigten klinische Symptome einer Lungenerkrankung (Fall 4 und 12), wobei im Fall 4 ein

gestieltes, extralobäres Hamartom vorlag, das zu unbestimmten Schmerzen in der linken Thoraxseite geführt hatte; im Fall 12 handelte es sich um multiple intrabronchiale Ha-

martome im Sinne einer Hamartie, die zu Husten und Hämoptysen geführt hatte. Die Lokalisation der 19 Hamartome ist entsprechend der Röntgenuntersuchung und dem bei der Operation erhobenen Befund in Abb. 1 wiedergegeben. Sie sind annähernd gleichmäßig in der Lunge verteilt, wobei in zwei Fällen endobronchiale Hamartome vorlagen, einmal multiple Hamartome (mindestens 4) und zweimal gestielt der Lunge aufsitzende, extralobär gelegene Hamartome gefunden wurden. In 16 Fällen von 17 intrapulmonalen Hamartomen lag der Tumor in der Lungenperipherie, nur einmal (Fall 6) war der Tumor mehr im Lungenkern lokalisiert. In beiden beobachteten Fällen waren die endobronchialen Hamartome im zentralen Bronchialsystem lokalisiert. In 15 Fällen waren die Tumoren scharf begrenzt. Die Größe der beoabachteten Hamartome variierte von 0,5 cm bis 10 cm im Durchmesser. Verkalkungen konnten, auch unter Zuhilfenahme von Schichtaufnahmen, nur in 2 Fällen gefunden werden. Bei 6 Patienten ließ sich der Befund mit älteren Thoraxaucfnahmen vergleichen, die 1 bis 8 Jahre zurücklagen. Dabei fand sich in allen Fällen zumindest eine geringe Größenzunahme. Bei zwei Patienten zeigten Jahre zuvor angefertigte Thoraxaufnahmen den Befund noch nicht; zum Zeitpunkt der Diagnosestellung handelte es sich dabei um ein 2 cm und ein 1,5 cm im Durchmes-

ser messendes Hamartom. Insgesamt konnte unter Berücksichtigung kurzfristiger und längerer Beobachtungen in 8 Fällen eine Größenzunahme des Tumors festgestellt werden.

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Tabelle 1.

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Abb. 1.

D. Koischwitz und U. Mödder

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Lokalisation der 19 Lungenhamartome.

Abb. 2.

Glatt begrenztes typisches Lungenhamartom von 4 cm im Durchmesser im apikalen Oberlappensegment links.

Abb.3a

Abb.3b

Abb. 3e

Abb. 3a 25.4. 1966. - Abb. 3h. 17.5. 1974. - Abb. 3e. Tomogramm vom 17.5. 1974. Verlaufsbeobachtung über 8 Jahre mit Wachstum eines Hamartoms im anterioren Oberlappensegment rechts von kaum wahrnehmbarer Größe auf 1,5 cm im Durchmesser.

Kasuistik S. L., Nr. 2133/71, Sojährige Frau, Fall-Nt. 6 (Abb. 2). Anamnese: Wegen Uterustotalexstirpation wurde präoperative Thoraxaufnahme angefertigt. Röntgenbef und: Glatt begrenzter Lungenrundherd von 4 cm im Durchmesser im apikalen Oberlappensegment links. Operation: Enukleation des hühnereigroßen, weichlichen Tumors. Histologie: Aus Knorpelinseln, Fettgewebe und unregelmäßigen, z. T. papillär begrenzten Hohlräumen aufgebautes Hamartom.

M. W., Nr. 2078/71, 45jährige Frau, Fall-Nr. 4 (Abb. 4). Anamnese: Seit 2 Jahren verspürte die Patientin besonders nachts

Schmerzen über dem Herzen, die in die linke Brustseite ausstrahlten. Röntgenbef und: Glatt begrenzter rundlicher Tumor von 7 cm Durchmesser im apikalen Unterlappensegment links. Operation: Dem 6. Lungensegment links sitzt ein nach dorsal gerichteter, gestielter Tumor auf, der derb überkapselt ist und 110 g wiegt; der Tumorstiel ist etwa 1 cm lang und 1,5 cm im Durchmesser. Operative Abtragung des Tumors am Tumorstiel an der pulmonalen Insertionsstelle. Histologie: Vorwiegend fibro-

matöses, gestieltes Hamartom mit einer angiomatösen KomK. E., 63jährige Frau, Fall-Nr. 17 (Abb. 3). Anamnese: Thorax-Routine-Untersuchung, wobei die letzte Tho-

ponente.

rax-Röntgenuntersuchung 8 Jahre zurücklag. Röntgenbefund: Glatt begrenzter Lungenrundherd von 1,5 cm im Durchmesser im anterioren Oberlappensegment rechts; vor 8 Jahren unauffälliger Befund. Operation: Enukleation des Tumors (Prof. Jentgens, Köln-Mehrheim). Histologie: Vorwiegend chondro-

W. V., Nr. 762/66, S2jährige Frau, Fall-Nr. 11 (Abb. Sa und b). Anamnese: Bei Thorax-Reihenuntersuchung wurde ein Lungentumor links entdeckt. Röntgenbef und: Scharfrandig begrenzter,

matöses Hamartom mit Lymphozyten-Infiltraten.

fläche des linken Lungenoberlappens ausgehender und mit dieser

der Thoraxinnenwand anliegender Tumor links oberhalb des Zwerchfell-Rippenraumes. Operation: Von der parietalen Ober-

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Abb. 4b

Abb. 4a

Abb. 4a und b. Nach dorsal gerichteter, glatt begrenzter Tumor in Projektion auf den linken Unterlappen von ca. 7 cm im Durchmesser. Operation: Gestieltes extralobäres Hamartom.

Abb. Sa und b. Scharfrandig begrenzter, der Thoraxinnenwand anliegender Tumor im linken Lungenunterfeld. Zwerchfell frei beweglich. Operation: Gestieltes exrralobres Hamartom.

Abb. Sa

über einen 7 cm langen Stiel verbundener, völlig frei beweglicher

Tumor von 12 x 7 x 6 cm Größe. Operative Abtragung des Tumors an der Stielinsertionsstelle am Oberlappen. Histologie: Vorwiegend aus kollagenem Bindegewebe und glatter Muskulatur aufgebautes Hamartom.

Die Pleura visceralis überragende oder gestielt der Lungenoberfläche aufsitzende extralobäre Hamartome sind bisher nur in wenigen Fällen mitgeteilt worden. Matras (1929) und Jaeger (1934) berichten über je einen Fall, bei dem das Lungenhamartom der Lungenoberfläche gestielt aufsaß. Bateson (1965) konnte weitere 3 entsprechende Beobachtungen mitteilen. Lemon und Good (1950) teilten sogar einen Fall mit, bei dem das Hamartom frei als Corpus librum im Pleura-

Abb. Sb

raum lag. Insgesamt werden von Oldham u. Mitarb. (1967) 7 Fälle extralobär gelegener Hamartome zusammengestellt. Röntgenologisch kann die extralobäre Lokalisation vermutet werden, wenn der Tumor ganz peripher liegt und der Thoraxinnenwand anliegt. L. H., Nr. 2609/71, 47jähriger Mann, Fall-Nr. 12 (Abb. 6). Anamnese: Seit 3 Wochen Heiserkeit, Husten und Hämoptysen. Röntgenbe fund: Rundherd in Hilusnähe links. Atelektatische Schrumpfung des apikalen Oberlappensegmentes links. Auf den Tomogrammen Verschluß des apikalen Oberlappenbronchus

links. Operation: Am Abgang des linken Oberlappenbronchus kirschgroßer, den Bronchus verschließender intrabronchialer Tumor sowie multiple kleinere intrabronchiale Tumoren, die sich

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Die Vielgestaltigkeít des Röntgenbefundes beim Lungenhamartom

D. Koischwitz und U. Mödder

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Abb. 6a

Abb. 6b

Abb. 6 ac. Unscharf begrenzter Tumor in Hilusnähe links. Atelektase des apikalen Oberlappensegmentes links bei Verschluß des entsprechenden Segmentbronchus durch ein kirschgroßes endobronchiales Hamartom bei Hamartie im gesamten Lappen-Bronchialsystem.

anatomisch von einer Hamartie. Cruickshank und Harrison (1953) beschrieben eine diffuse Leiomyornatose der rechten Lunge im Sinne einer Hamartie, wobei multiple intrapulmonale Tumoren von 0,5 cm im Durchmesser vorlagen. Der von uns beobachtete Fall stellt im Gegensatz zu dem oben erwähnten eine Mißbildung durch multiple intrabronchial gelegene Hamartome im selben Lappen-Bronchialsystem dar. Da radiologisch hier ein Bronchusverschluß mit Atelektase des linken Oberlappens im Vordergrund stand, wurde die Fehldiagnose ,,zentrales Bronchialkarzinom" gestellt. Erst die Operation und histologische Untersuchung ergaben die korrekte Diagnose. M. G., Nr. 2358/71, SOjährige Frau, Fall-Nr. 15 (Abb. 7). Anamnese: Wegen bevorstehender Strumaoperation wurde Thoraxaufnahme angefertigt. Röntgenbe fund: Multiple Lungenrundherde (mindestens 4); ein etwa 4,5 cm im Durchmesser messender Tumor im apikalen Unterlappensegment links sowie ein weiterer Rundherd von 1 cm Durchmesser im linken Mittelfeld und zwei

weitere ebenso große Tumoren im rechten Mittelfeld. Radiologische Fehldiagnose: Multiple hämatogene Lungenmetastasen.

Verlauf: Die Strumektomie ergab keinen Malignomnachweis. Ebenso konnte trotz intensiver Tumorsuche kein Primärtumor entdeckt werden. Während einer Beobachtungszeit von über 15 Monaten geringe Größenzunahme des Tumors im apikalen Unrerlappensegment links. Operation: Mittels unterer Lobektomie Entfernung des größeren der Tumoren im linken Unterlappen. Histologie: Angio-Leiomyom. Abb. 6c

im selben Lappen-Bronchialsystem weiter nach peripher an den größeren Tumor anschließen. Nach Schlitzung des Bronchus Segmentresektion des apikalen Oberlappensegmentes. Histologie: Atypische ektatische Bronchien, Fettgewebe, glatte Muskulatur und Bindegewebe sowie kavernomartige Anteile. Zusammen-

fassend handelt es sich um eine Mißbildung im Sinne einer Hamartie.

ist ein Lungensegment oder ein -lappen vollständig im Sinne eines Hamartoms mißgebildet, so spricht man pathologisch-

Multiple Lungenhamartome oder gleichzeitiges Vorkommen eines malignen Tumors und eines Lungenhamartoms erschweren die exakte Diagnosestellung von vornherein. Nahe-

zu in allen Fällen wurde die Fehldiagnose ,,hämatogene Lungenmetastasen" gestellt. Uber multiple Lungenhamartome liegen noch wenige Mitteilungen vor (Ranninger, 1961; Susler u. Bühler, 1975). Bei den bisher im Schrifttum mitgeteilten 14 Fällen handelte es sich ausschließlich um leiomyomatöse Hamartome bei Frauen jenseits des 40. Lebensjahres, denen wir den hier aufgeführten Fall hinzufügen können. Die Fehldiagnose ,,multiple hämatogene Lungenmetastasen"

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Abb. 7a

Abb. 7a und b. Multiple Lungenrundherde (mindestens 4); der größere ca. 4,5 cm im Durchmesser messende Tumor im apikalen Unterlappensegment links, weitere kleinere Tumoren in beiden Lungenmitrelfeldern. Histologisch: Angio-Leiomyome.

Abb. 8a

Abb. 7b

Abb. 8b

Abb. 8 a und b. Zystisches Hamartom in der Lingula mit zipfeligen Ausziehungen und transparenreren Arealen im Tumor. Histologisch: Zysrisches leiomyomatöses Hamartom.

wird häufig erst durch die lange Konstanz des Befundes in Zweifel gezogen. Die überwiegende Zahl der bisher bekannten Beobachtungen konnte erst autoptisch geklärt werden (Susler u. Bühler, 1975), während bei der von uns beobachteten Patientin nach einem Zeitraum von etwa 11/4 Jahren nach Entdeckung und nur geringer Größenzunahme eines der Tumoren mittels operativer Tumorentfernung eine Klärung des Befundes erfolgte.

B. I., S2jährige Frau, Fall-Nr. 18 (Abb. 8). Anamnese: Wegen bevorstehender Urerusexstirpation wurde eine Thoraxaufnahme angefertigt. Köntgenbef und: Unregelmäßig be-

grenzter Tumor mit transparenteren Arealen in der Lingula. Verlauf: Da keinerlei klinische Symptomatik besteht, kann sich

die Patientin nicht zu einer Operation entschließen. 7 Jahre später, anläßlich der Exstirpation eines Knoten aus der Mamma, erkennt man, daß der Tumor gering größer geworden ist. Opera-

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Die Vielgestaltigkeit des Röntgenbefundes beim Lungenhamartom

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D. Koischwitz und U. Mödder

tion: Entfernung des Tumors mittels Lingularesektion (Prof.

bestätigt werden konnte, in denen frühere Vergleichsaufnah-

Stücker, Köln). Histologie: Zystischer Leiomyom der Lunge mit zahlreichen pfefferkorn- bis bohnengroßen mit Bronchusepithel ausgekleideten Zysren (Prof. Fischer, Köln).

men greifbar waren. Das Wachstum der Hamartome geht dabei vor allem von den drüsigen Tumoranteilen aus (Vier-

Transparente Areale im Hamartom, die sich besonders auf Schichtaufnahmen sichtbar machen lassen, können durch Fettgewebe (Jackson u. Mitarb., 1956) oder myxomatöser Umwandlung des Knorpels (Adams, 1957) hervorgerufen werden. Während kleinere Zysten von Stecknadelkopfgröße in Hamartomen häufiger anzutreffende Befunde darstellen, ist das Auftreten größerer radiologisch sichtbarer Zysten

1968) wurde auch eine rasche Größenzunahme beobachtet, die innerhalb eines Jahres zur Tumorverdoppelung führte. Manche Angaben in der Literatur, z. B. bei Metys (1967) über 4 Fälle, bei denen ein Hamartom radiologisch einwandfrei diagnostiziert worden sei, dennoch eine Thorakotomie mit Tumorentfernung durchgeführt wurde, weisen auf die Unsicherheit bei der Diagnosestellung hin. Es sind mehrere Fälle publiziert worden, wo unter der Annahme eines peripheren Bronchialkarzinoms eine Lobektomie oder Pneumektomie durchgeführt wurde (Nigam, 1958; Hood u. Mitarb., 1953; Kirschner u. Kny, 1957). Auch bei den von uns beobachteten Fällen wurde zweimal in der Annahme eines malignen Tumors eine Lobektomie durchgeführt. Um jedoch die funktionell schonendste Behandlungsform, die Tumorenukleation, zu ermöglichen, muß der Radiologe dem Thoraxchirurgen Hinweise geben können. Die Thoraxübersichtsaufnahmen in 2 Ebenen stellen den Ausgangspunkt aller diagnostischen Bemühungen dar. Mit ihrer Hilfe läßt sich der pathologische Prozeß in der Lunge einwandfrei lokalisieren. In den typischen Fällen eines intrapulmonalen Hamartoms erkennt man einen Lungenrundherd, der stets dann als Hamartom diagnostiziert werden sollte, wenn die oben angegebenen S röntgenologischen Kriterien nachweisbar sind. Wie unser Patientengut zeigt, ist das jedoch bei einer Vielzahl der Hamartome nicht der Fall. Bei der dïfferentialdiagnostischen Abklärung des Lungenrundherdes steht vor allem aufgrund der Wichtigkeit und Ahnlichkeit das periphere Bronchialkarzinom an erster Stelle. Liegt das Hamartom intrabronchial und führt zu einer Atel-

selten. Doppman und Wilson (1965) konnten lediglich 5 Fälle

zusammenstellen, wobei zwei der Zysten mit Blut gefüllt waren,eine Schleim enthielt und zwei der Zysten interessanterweise Luft enthielten, obwohl keine direkte Verbindung zum

Bronchialsystem bestand. Die Zystenwände waren histologisch aus typischem Hamartomgewebe aufgebaut. Während alle bei Doppman und Wilson (1965) aufgeführten Hamartome glatt begrenzt waren und rund erschienen, stellte sich das von uns beobachtete zystische Hamartom unregelmäßig begrenzt mit zipfeligen Ausziehungen dar. Der Verlauf über 8 Jahre, bei dem nur eine geringe Größenzunahme beobach-

tet werden konnte, machte einen benignen Tumor wahrscheinlich.

Diskussion Nachdem erstmals von Edling (1938) über das röntgenologi-

sche Erscheinungsbild eines Lungenhamartoms berichtet worden ist, finden sich nun im Schrifttum zahlreiche Mitteilungen über die Röntgensymptomatologie der Lungenhamartome, die zwischen konträren Standpunkten variieren. Einerseits wird behauptet, daß eine artspezifische Diagnose präoperativ nicht gestellt werden kann (Davis u. Mitarb., 1956; Hodd u. Mitarb., 1953), andererseits wird auf bestimmte röntgenologische Kriterien hingewiesen, die eine zuverlässige Diagnose des Lungenhamartoms erlauben sollen (Hall, 1948;

Bragg u. Levenne, 1950; Viereck, 1959; Bateson, 1965; Metys, 1967). Demnach sind als radiologische Charakteristi-

ka für ein Lungenhamartom folgende Röntgenbefunde zu werten: scharfrandige Begrenzung des Lungenrundherdes im gesunden Gewebe, gelappter Rand, periphere bis subpleurale Lage, häufig körnige, zentrale Verkalkungen, transparentere Gebiete im Lungenrundherd. Bei den von uns beobachteten Patienten konnte nur in etwa der Hälfte der Fälle (10 Patienten) Punkt 1 und 3 dieser Cha-

rakteristika bestätigt werden. Ein gelappter Rand, der dem golfballartigen Palpationsbefund mancher Hamartome entsprechen sou, konnte von uns nicht angetroffen werden. Die Häufigkeiten von Verkalkungen im Hamartom sowie ein typisches Verkalkungsmuster in Form puffmaisartiger Konfi-

gurationen wurde in früheren Publikationen sicher überbewertet; die Angaben über Verkalkungen variieren von 62% (Metys, 1967) und 14% (Oldham u. Mitarb., 1967). Im eigenen Krankengut konnten Verkalkungen im Hamartom nur zweimal gefunden werden. Bereits Stein u. Mitarb. (1953) weisen aufgrund vergleichender Untersuchungen darauf hin, daß Verkalkungen in Tuberkulomen häufiger als in Hamartomen angetroffen werden. Als weiteres Charakteristikum der Hamartome wird Größenkonstanz oder allenfalls langsames Wachstum angesehen (Metys, 1967), was in den Fällen des eigenen Patientengutes

eck, 1959) . In Einzelfällen (Gudbjerg, 1961 ; Sagel u. Ablow,

ektase, so entspricht der Befund einem intrabronchialen Tumor, wobei differentialdiagnostisch ein zentrales Bronchialkarzinom oder andere benigne intrabronchiale Tumoren wie Chondrome, Lipome, Adenome etc. in Frage kommen. Im Gegensatz zum Bronchialkarzinom finden sich beim Lungenhamartom niemals hiläre oder mediastinale vergrößerte Lymphknoten oder eine Beeinträchtigung des N. phrenicus, so daß man bei der Thoraxdurchleuchtung auch nie eine paradoxe Zwerchfellbeweglichkeit sieht. Entsprechend finden sich auch beim Ösophagogramm oder bei der Mediastinoskopie keine Hinweise auf Lymphknotenvergrößerungen. Im Tomogramm lassen sich intrapulmonale wie intrabronchiale Hamartome deutlicher darstellen. Es gelingt u. U., mit diesem Verfahren Verkalkungen oder Inhomogenitäten im Tumor zu erfassen. Zeichen einer Infiltration des umgeben-

den Lungengewebes fehlen beim Hamartom, wohingegen beim Tuberkulom kleine fibrotische Narbenzüge häufig anzutreffen sind, die auf abgelaufene entzündliche Veränderun-

gen hinweisen. Beim Tuberkulom finden sich gewöhnlich auch weitere spezifische Residuen. Rundlich konfigurierte chronische Lungenabszesse, die noch keine Beziehung zum Bronchialsystem haben, können ebenso

wie bronchogene Zysten, die vollständig mit Sekret gefüllt sind, ein Hamartom imitieren. Der Verlauf mit Ausbildung von Sekretspiegeln in diesen Gebilden führt zur Klärung der Diagnose. Arteriovenöse Fisteln lassen Verbindungen zum Hilus erkennen, die durch die Gefäße verursacht sind.

Solitäre Lungenmetastasen lassen häufig durch den klinischen Verlauf, schnelles Wachstum, Auftreten weiterer Lun-

genmetastasen und die Entdeckung des Primärtumors ihre Genese erkennen.

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422

Das Bronchogramm ergibt bei intrapulmonalen Hamartomen einen unauffälligen Befund, abgesehen von evtl. hervorgerufenen Bronchusverlagerungen oder -kompressionen. Es ist daher lediglich bei intrabronchialen Hamartomen angezeigt, die der Bronchoskopie aufgrund technischer oder lokalisatorischer Gründe nicht zugänglich sind. Man erkennt dann glatt begrenzte Tumoren als rundliche Kontrastmittelaussparungen; bei vollständigem Bronchusverschluß sieht man den abrupten Füllungsabbruch. Jedoch unterscheiden sich die intra-

bronchialen Hamartome in ihrem röntgenologischeri Erscheinungsbild nicht von anderen endobronchialen Tumoren, im Anfangsstadium ist nicht einmal die Entscheidung möglich, ob ein gut- oder bösartiger Prozeß vorliegt (Anacker, 1975).

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Hamartom über viele Jahre entwickeln, ohne klinische

Hood, R. T., C. A. Good, O. T. Cia-

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Die Vielgestaltigkeit des Röntgenbefundes beim Lungenhamartom

[The multiplicity of radiological findings in pulmonary hamartomas (author's transl)].

Fortschr. Röntgenstr. 124, 5 415 Fortschr. Röntgenstr. 124, 5 (1976) 415-423 © Georg Thieme Verlag, Stuttgart Die Vielgestaltigkeit des Röntgenbefu...
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