Journal français d’ophtalmologie (2014) 37, 707—716

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ARTICLE ORIGINAL

Trabéculotomie de première intention dans le glaucome de l’enfant : devenir chirurgical et visuel sur une étude rétrospective de 7 ans夽 Trabeculotomy as first-line surgical treatment in pediatric glaucoma : Surgical and visual outcomes from a 7-year retrospective study É. Martin ∗, G. Le Meur , I. Orignac , M. Weber , P. Lebranchu , A. Péchereau CHU de Nantes, 1, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France Rec ¸u le 13 f´ evrier 2014 ; accepté le 30 juin 2014 Disponible sur Internet le 4 septembre 2014

MOTS CLÉS Glaucome congénital ; Chirurgie du glaucome ; Trabéculotomie

夽 ∗

Résumé Introduction. — Évaluation du devenir tensionnel et visuel des glaucomes primitifs de l’enfant opérés de trabéculotomie. Matériel et méthodes. — Étude rétrospective monocentrique qui inclue tous les enfants opérés d’une trabéculotomie de première intention entre janvier 2002 et janvier 2012. Nous avons étudié leur présentation clinique initiale, les complications chirurgicales, leur devenir médicochirurgical ophtalmologique et leur évolution clinique. Résultats. — Vingt-neuf yeux de 16 enfants ont rempli les critères d’inclusion et ont été opérés d’une trabéculotomie de première intention (âge moyen de 6 mois). La durée médiane de suivi a été de 7 ans. Aucune complication peropératoire majeure n’a été rapportée mais 11 yeux ont présenté des complications mineures. Les pressions intra-oculaires moyennes préopératoire et post-opératoire initiale étaient respectivement de 25,4 et 9,1 mmHg, soit une diminution de 16,3 points (63 %). Le succès global chirurgical était de 89 % lors du premier contrôle, 72 % à un an et 64 % lors de la dernière consultation de suivi. Une pression intra-oculaire moyenne de

Texte qui a été présenté lors de la SFO 2014 sous le titre : Trabéculotomie dans le glaucome congénital : efficacité et avantages. Auteur correspondant : 56, rue Fouré, 44000 Nantes, France. Adresses e-mail : [email protected], [email protected] (É. Martin).

http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.06.002 0181-5512/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

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É. Martin et al. 15 mmHg était obtenue sans traitement pour 2/3 des yeux. À 7 ans de suivi, plus de 50 % des yeux n’ont pas nécessité de 2e chirurgie. Une acuité visuelle d’au moins 6/10e a été obtenue pour 62 % des yeux (83 % pour les yeux opérés en trabéculotomie seule). Discussion et conclusion. — La trabéculotomie de première intention dans les glaucomes primitifs de l’enfant est une procédure sure et efficace dans environ 2 cas sur 3. Elle permet un équilibre tensionnel et une acuité visuelle satisfaisante pour la majorité des enfants. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Congenital glaucoma; Glaucoma surgery; Trabeculotomy

Summary Introduction. — Intraocular pressure and visual outcomes in primary pediatric glaucoma treated with trabeculotomy. Materials et methods. — All children undergoing trabeculotomy as first-line surgical treatment between January 2002 and January 2012 were included in a retrospective monocentric study. We report initial clinical features, surgical complications, ophthalmological outcome and clinical progression. Results. — Twenty-nine eyes of 16 children met the inclusion criteria and were treated with trabeculotomy as first-line treatment (mean age: 6 months). Median follow-up was 7 years. No major perioperative complications occurred, but minor complications were observed in 11 eyes. Mean pre-operative and initial post-operative intraocular pressures were 25.4 and 9.1 mmHg respectively, thus a decrease of 16.3 points (63%). Overall surgical success rate was 89% at first follow-up, 72% at one year and 64% on last follow-up. A mean intraocular pressure of 15 mmHg on no medications was achieved for two-thirds of eyes. After 7 years of follow-up, over 50% of eyes did not require a 2nd surgery. Visual acuity was at least 20/30 for 62% of eyes (83% for eyes requiring only trabeculotomy). Discussion and conclusion. — Trabeculotomy as first-line treatment of primary juvenile glaucoma is a safe and effective surgery in about two-thirds of cases. It allows pressure control and satisfactory visual outcome in the majority of children. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction Le glaucome congénital est une pathologie rare affectant environ 5 enfants sur 100 000 naissances, son incidence est estimée à environ 65 naissances par an en France. Il se présente de manière bilatérale dans 70 à 80 % des cas [1]. Cette pathologie constitue une urgence et nécessite une prise en charge spécialisée rapide le plus souvent chirurgicale. Selon le European Glaucoma Society (EGS), le glaucome congénital se définit comme survenant chez un enfant entre 0 et 2 ans, associant des signes fonctionnels (photophobie, larmoiement clair, blépharospasme, frottements oculaires) et des anomalies cliniques : élévation de la pression intra-oculaire (pas de valeur seuil établie), diamètre cornéen > 11 mm, œdème cornéen plus ou moins associé à des ruptures de la membrane de descemet, excavation papillaire avec un rapport Cup/Disc > 0,3 et anomalies de l’angle irido-cornéen. Le glaucome de l’enfant peut être isolé dit primitif sur trabéculodysgénésie isolée, associé à une irido-goniocornéo-dysgénésie, ou être d’origine syndromique ou secondaire, notamment sur aphakie ou séquelles inflammatoires. Dans sa forme primitive sur trabéculodysgénésie isolée, il est transmis majoritairement sur le mode autosomique récessif par le gène CYP1B1 situé sur le bras court du chromosome 2 exprimé dans le trabéculum [2].

Malgré de grandes avancées sur le plan de la recherche génétique, la physiopathologie du glaucome congénital est encore mal élucidée et deux théories persistent sur la localisation anatomopathologique du blocage à l’évacuation de l’humeur aqueuse [3]. La première théorie développée par Barkan suppose une origine interne à ce blocage au niveau du plancher du trabéculum ; cette hypothèse a conduit au développement des chirurgies de l’angle irido-cornéen : la goniotomie ab interno (qui se heurte à l’obligation d’une cornée transparente), puis la trabéculotomie ab externo [4]. La deuxième théorie, qui repose sur des constatations anatomopathologiques plus récentes, fait l’hypothèse d’une origine plus externe à ce blocage et a permis l’essor de la trabéculectomie, puis plus récemment de la sclérectomie profonde non transfixiante [5,6]. Toutes ces techniques chirurgicales possèdent leurs propres avantages et limites. Elles ont toutes fait la preuve de leur efficacité et sont utilisées selon les équipes en première intention dans le traitement du glaucome congénital, seules ou en association. L’efficacité de la chirurgie dépend de nombreux paramètres, la plupart d’entre eux étant indépendant du choix de la technique : la sévérité initiale du glaucome [7—9], la présence de malformations de l’angle irido-cornéen responsables de glaucomes congénitaux syndromiques plus sévères [10—13], l’expérience du chirurgien

Trabéculotomie de première intention dans le glaucome de l’enfant pour une technique chirurgicale face à une pathologie rare, l’amélioration « spontanée » de certains glaucomes congénitaux par maturation post-natale de l’angle iridocornéen [14]. De plus, la chirurgie ne représente qu’une partie des enjeux dans cette pathologie précoce pédiatrique potentiellement cécitante ; un suivi rapproché prolongé est nécessaire, permettant à la fois le dépistage des échappements tensionnels à plus ou moins long terme mais aussi la prévention et le traitement de l’amblyopie, souvent pourvoyeuse de malvoyance dans ce contexte. Pour toutes ces raisons, lorsque les conditions anatomiques le permettent, il semble important de considérer la balance efficacité/sécurité dans le choix de la technique chirurgicale de première intention. Dans cette étude, nous avons choisi d’étudier l’évolution des yeux atteints de glaucomes pédiatriques primitifs opérés de trabéculotomie en première intention afin d’évaluer l’efficacité de cette technique chirurgicale à court et à long terme d’un point de vue tensionnel et interventionnel, ainsi que le devenir visuel de ces enfants.

Matériel et méthode Critères d’inclusion et d’exclusion Nous avons réalisé une étude rétrospective monocentrique incluant tous les enfants pour lesquels le diagnostic de glaucome primitif sur trabéculodysgénésie isolée a été posé par un ou plusieurs examens sous anesthésie générale et qui ont été opérés d’une trabéculotomie de première intention au CHU de Nantes entre janvier 2002 et janvier 2012, quel que soit leur âge. Ils étaient tous adressés de maternités ou d’ophtalmologistes correspondants pour des signes fonctionnels associant larmoiement, photophobie, blépharospasme, parfois trouble cornéen. À l’examen sous anesthésie générale, ils ne présentaient pas de malformations du segment antérieur associées et remplissaient tous au minimum 2 des critères suivants : la prise de pression intra-oculaire (PIO) à l’air augmentée et confirmée au tonomètre à applanation de Perkins ≥ 16 mmHg, une pachymétrie cornéenne > 700 ␮, un diamètre cornéen ≥ 11 mm et/ou une longueur axiale > 21 mm ou la constatation de leur évolution si plusieurs examens étaient réalisés avant la chirurgie, ou une excavation papillaire avec un rapport Cup/Disc ≥ 0,3 quand celle-ci était visible.

Technique chirurgicale Au CHU de Nantes, la trabéculotomie est la technique chirurgicale de première intention pour tout glaucome congénital supposé primitif. L’acte chirurgical a été réalisé par un opérateur unique (A.P.) sous anesthésie générale avec utilisation de gaz sévoflurane. Après mise en place d’un fil de traction sur le muscle droit supérieur et désinsertion conjonctivale au limbe, la technique consistait en la réalisation d’un volet scléral à charnière limbique permettant de mettre en évidence la jonction sclère-cornée. La chambre antérieure était alors protégée par injection de visco-élastique par une

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paracentèse. La réalisation de 2 incisions radiaires au bord de l’incision du volet scléral jusqu’au canal de Schlemm permettait la canalisation du canal de Schlemm au trabéculotome, puis la réalisation d’une trabéculotomie sur environ 90◦ par chacune des 2 incisions par rotation du trabéculotome dans la chambre antérieure réalisant l’effondrement du trabéculum sur 180◦ au total. Une fermeture étanche du volet scléral et un lavage de la chambre antérieure étaient enfin réalisés avant suture de la conjonctive (Fig. 1). En cas de perforation du trabéculum au niveau de l’insertion d’un trabéculotome responsable d’une hernie de l’iris, une petite iridectomie chirurgicale était alors faite, suivie de la réinsertion irienne et de la suture étanche du volet scléral. Le traitement post-opératoire comprenait quatre collyres : tobramycine, dexaméthasone, indométacine et atropine.

Recueil de données L’analyse a été réalisée rétrospectivement sur dossiers entre janvier 2002 et novembre 2013. Les données démographiques des enfants ont été recueillies : sexe, âge au diagnostic, âge lors de la chirurgie, le caractère uni- ou bilatéral du glaucome. L’analyse de leur présentation initiale regroupait : la pression intraoculaire (PIO) initiale par applanation au tonomètre de Perkins lors du premier examen sous anesthésie générale, la pachymétrie cornéenne de contact, le diamètre cornéen au compas, la longueur axiale mesurée à l’échographie A de contact et l’excavation papillaire. Les données sur les complications peropératoires ont été recueillies grâce aux comptes rendus opératoires. L’analyse de suivi avait comme critère d’évaluation principal l’évolution de la PIO : en postopératoire initial, à 1 mois, 6 mois, 12 mois et tous les ans jusqu’à nécessité de trabéculectomie secondaire ou jusqu’à la fin de leur suivi dans notre centre (PIO mesurée au tonomètre de Perkins sous anesthésie jusqu’à 3 ans, puis mesurée au tonomètre à air Nidek® après cet âge). Nous avons également noté : les complications post-opératoires, les dates de reprise de traitement médical, les dates de deuxième chirurgie, les autres chirurgies ophtalmologiques survenues en parallèles du glaucome, le nombre de molécules hypotonisantes lors de la dernière consultation de suivi. L’évolution clinique a également été évaluée sur la diminution de la pachymétrie cornéenne, l’amélioration de l’excavation papillaire, le statut oculomoteur final, l’équivalent sphérique sous cycloplégie (cyclopentolate ou atropine), la valeur maximale de l’astigmatisme mesurée au réfractomètre automatique et l’acuité visuelle finale pour les enfants ayant atteint l’âge verbal (sur des échelles visuelles de loin adaptées à l’âge : Monoyer ou Pigassou, en monoculaire, avec le port de la correction optique adaptée). Le succès chirurgical global a été défini comme l’obtention d’une PIO < 21 mmHg avec ou sans traitement et sans réalisation de trabéculectomie, comprenant : le succès total pour une PIO < 16 mmHg sans traitement et le succès partiel pour une PIO entre 16 et 21 mmHg ou un tonus < 16 mmHg avec traitement médical associé. Le taux d’échec a donc été défini comme une PIO > 21 mmHg ou la réalisation d’une trabéculectomie secondaire.

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Figure 1. Technique chirurgicale de trabéculotomie au trabéculotome ; a : volet scléral à charnière limbique puis incision radiaire en regard du canal de Schlemm ; b et c : repérage et canalisation du canal de Schlemm avec progression du trabéculotome ; d et e : rotation du trabéculotome en chambre antérieure sous protection de visco-élastique ; f : suture étanche du volet.

Analyse statistique Le recueil de données a été effectué à l’aide du logiciel Microsoft® Excel® version 14.3.9, permettant le calcul des paramètres descriptifs. L’étude des acuités visuelles a été réalisée par conversion des acuités visuelles décimales en acuités visuelles LogMar selon les tables de conversion, permettant ainsi le calcul des moyennes et des médianes.

Résultats Patients Sur la période étudiée, 50 yeux de 29 enfants ont été opérés de glaucome au CHU de Nantes. Parmi eux, 21 yeux de 13 enfants présentaient des glaucomes syndromiques malformatifs ou secondaires sur aphakie et ont été opérés de première intention par trabéculectomie ou par

cyclo-affaiblissement. Nous avons inclus les 29 yeux des 16 enfants qui ont bénéficié d’une trabéculotomie en première intention pour glaucome primitif de l’enfant. Le glaucome était bilatéral dans 13 cas et unilatéral dans 3 cas. Il existait une prédominance masculine (10 garc ¸ons pour 6 filles).

La présentation clinique préopératoire L’âge moyen des enfants au diagnostic était de 6,2 mois (± 8,4) avec une médiane à 4 mois. L’âge moyen à la chirurgie était de 6,4 mois (± 8,4) avec une médiane à 4 mois, soit un délai entre le diagnostic et la chirurgie de 10 jours en moyenne (± 20). L’examen initial des 29 yeux retrouvait une PIO moyenne à l’applanation de 25,4 mmHg (± 9,5, de 12 à 50, n = 29), associé à une pachymétrie moyenne de 782 ␮ (± 243, n = 21), un diamètre cornéen moyen de 12,7 mm (± 1,3, n = 26) et une longueur axiale de 21,6 mm (± $3,0, n = 19). L’excavation papillaire initiale évaluée par son ratio

Trabéculotomie de première intention dans le glaucome de l’enfant

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Tableau 1 Tableau de synthèse de la présentation clinique initiale des 29 yeux opérés de trabéculotomie de première intention. Les données manquantes sont affectées des initiales DM. Yeux

Âge au diagnostic (mois)

Tonus oculaire à l’applanation (mmHg)

Diamètre cornéen (mm)

Longueur axiale (mm)

Pachymétrie (microns)

Excavation papillaire (Cup/Disc)

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29

3,6 3,6 4,5 4,5 0,3 0,3 3 3 12 11 11 0,5 0,5 5 5 10 10 10 10 4 4 2 2 10 2 2 0,25 0,25 45

12 15 30 22 28 20 33 50 27 15 15 37 48 15 17 28 26 28 20 16 22 32 29 20 23 24 26 25 33

12 12,5 13 12 12 12 11 11 14 14 13,5 15 12 14 13 15 14 14 13 12 12 13 12 12 10,5 10,5 DM DM DM

23 24 DM DM DM DM DM DM 23,91 23,77 22,81 19 20 22,56 22,87 24,26 23,64 24,95 23,35 17,46 17,6 DM DM 19,73 16,1 16,1 DM DM 24,5

DM DM 620 610 1050 1100 1200 1200 630 648 620 916 930 608 602 DM DM 600 560 DM DM 720 650 510 1050 1100 Cornée opaque Cornée opaque 500

0,3 0,5 DM DM DM DM DM DM 0,9 0,7 0,4 0,8 0,7 0,7 0,7 DM DM 0,6 0,4 DM DM 0,7 0,2 0,6 0,5 0,4 DM DM 0,7

25,4

12,7

21,6

782

0,6

Moyennes

6,2

DM : donnée manquante.

Cup/Disc n’était visible que pour 17 yeux : 9 yeux > 0,6, 6 yeux entre 0,4 et 0,6, et 2 yeux entre 0,2 et 0,3. Le détail de la présentation initiale de chaque œil est représenté dans le Tableau 1.

Réalisation chirurgicale Un échec chirurgical peropératoire a été constaté (3 %), en raison de la non-identification du canal de Schlemm, converti directement en trabéculectomie. Deux trabéculotomies (6 %) n’ont pu être réalisées que dans un des deux secteurs. Des complications peropératoires mineures ont été retrouvées chez 38 % des patients : 5 hyphéma minimes (17 %), 1 décollement choroïdien (3 %), 5 iridectomies chirurgicales peropératoires (5 %). Aucune complication majeure, infection ou reprise chirurgicale immédiate n’a été constatée. L’évolution du site opératoire a retrouvé 3 formations de bulles de filtration sur des yeux sans iridectomie peropératoire malgré la suture du volet scléral.

Suivi Après exclusion de l’œil converti en trabéculectomie en peropératoire, le suivi immédiat a pu être réalisé sur les 28 autres yeux. Le suivi à long terme n’a pas pu être réalisé sur 3 des 28 yeux : 2 yeux d’un même patient ont été perdus de vue à 4 mois post-opératoires (au dernier contrôle, la PIO de ces deux yeux était contrôlée sans traitement médical avec éclaircissement cornéen) et un œil d’une autre enfant a présenté un échec très précoce de sa trabéculotomie suivi d’un décollement de rétine à 4 mois de la chirurgie, responsable d’une phtyse secondaire malgré une intervention chirurgicale vitréo-rétinienne rapide (le deuxième œil de cet enfant, également inclus dans l’étude, a aussi échappé à la trabéculotomie dès 3 mois, nécessitant par la suite 2 trabéculectomies suivies d’un cyclo-affaiblissement au laser diode faisant supposer une origine malformative oculaire sévère dont le bilan génétique est en cours).

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Figure 3. Suivi cumulé du nombre d’yeux ayant nécessité une réintroduction du traitement médical et/ou une 2e chirurgie pour trabéculectomie.

Figure 2.

Illustration du suivi des 29 yeux inclus.

Les 25 yeux restant ont bénéficié d’un suivi de 70 mois en moyenne et 84 mois en médiane soit 7 ans (de 14 à 118 mois) (Fig. 2).

Résultat tensionnel post-opératoire immédiat (n = 28) Au premier contrôle sous anesthésie générale (réalisé au 13e jour en moyenne ± 10), la PIO moyenne était de 9,1 mmHg (± 4,8, de 6 à 30), soit une baisse tensionnelle 16,3 points (ou 63 %). Un succès chirurgical immédiat était retrouvé pour 26 yeux/29 soit 89 % des yeux en intention de traiter.

papillaire ; pour les 3 yeux opérés plus tardivement à respectivement 2, 5 et 6 ans de la trabéculotomie initiale, l’indication de trabéculectomie reposait sur l’absence de contrôle tensionnel (PIO > 21 mmHg malgré le traitement médical). La moitié des reprises chirurgicales pour trabéculectomie a eu lieu dans les 6 mois post-opératoires de la trabéculotomie (Fig. 3).

Succès chirurgical au long cours (n = 25) À 1 an de suivi, puis au dernier contrôle réalisé à 70 mois en moyenne, le taux de succès global est retrouvé respectivement à 72 %, puis 64 % réparti en 44 %, puis 40 % de succès total et 28 %, puis 24 % de succès partiel (Fig. 4). Un suivi à long terme sur 7 ans a été réalisé pour 15 des 25 yeux inclus dans le suivi. Sur ces 15 yeux, 10 trabéculotomies n’ont pas nécessité de deuxième chirurgie. Sur les 10 yeux n’ayant pas atteint cette durée de suivi, 4 ont déjà été convertis en trabéculectomie et 6 yeux ont un devenir inconnu (2 yeux perdus de vus et 4 yeux en cours de suivi) (Fig. 5).

Reprise des traitements hypotonisants et trabéculectomie (n = 25) Au cours du suivi à long terme, 9 yeux n’ont pas nécessité de traitement médicamenteux complémentaire. La reprise d’un traitement hypotonisant a été effectuée sur 16 yeux, pour la moitié des cas dans les 3 mois suivants la trabéculotomie (médiane 2,5 mois, moyenne 13,9 mois ± 23,6). Une conversion secondaire en trabéculectomie a été nécessaire pour 9 yeux : 8 yeux après reprise préalable d’un traitement médical et un seul œil en reprise chirurgicale directe face à une remontée tensionnelle rapide importante. Ces 9 reprises chirurgicales concernaient uniquement des yeux pour lesquels la trabéculotomie initiale était complète sur 180◦ ; elles touchaient des enfants globalement plus jeunes, opérés avant l’âge de 11 mois (moyenne de 3,5 mois). Pour les 6 yeux convertis lors de leur première année de suivi, l’indication opératoire reposait sur l’association de la constatation d’une progression des paramètres biométriques, essentiellement le diamètre cornéen et la longueur axiale et/ou l’aggravation de l’excavation

Figure 4. Répartition des taux de succès total, partiel ou d’échec de la trabéculotomie sur les 25 yeux suivis à 1 an et lors de la dernière consultation de suivi (réalisée à 70 mois en moyenne).

Trabéculotomie de première intention dans le glaucome de l’enfant

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Évolution clinique associée Parmi les 29 yeux opérés, 20 yeux ont eu une mesure de pachymétrie préopératoire et finale. La chirurgie a permis de faire baisser la pachymétrie moyenne de 200 ␮ (± 170). L’évolution de l’excavation papillaire n’a pu être analysée que sur 13 yeux en raison de données manquantes mais 100 % des excavations étudiées ont diminué grâce au traitement chirurgical. Sur ces 13 yeux, 7 yeux présentaient une excavation initiale avec un Cup/Disc > 0,6 contre 1 seul œil en fin de suivi, et inversement aucun œil ne présentait une excavation initiale < 0,3 contre 3 yeux en fin de suivi. Sur les 25 yeux suivis au long cours, 13 présentaient des ruptures cornéennes de la membrane de descemet horizontales caractéristiques. Figure 5. Évolution des yeux opérés sur un suivi de 7 ans. Représentation de la proportion d’yeux restant en trabéculotomie seule, ceux nécessitant un traitement médical supplémentaire, ceux convertis en trabéculectomie et ceux dont l’évolution n’est pas connue.

Suivi des trabéculotomies Le suivi retrouvait pour les yeux non convertis en trabéculectomie, une PIO à 1 mois de 14 mmHg (± 6, n = 28), à 6 mois de 13,2 mmHg (± 5, n = 22), à 12 mois de 12,7 mmHg (± 5, n = 19). Le suivi à long terme des yeux non convertis retrouve une stabilisation de la PIO autour de 15 mmHg (Fig. 6). Seize yeux n’ont pas été convertis lors de leur dernier contrôle clinique effectué en moyenne à 79 mois (entre 13 et 112 mois). L’équilibre tensionnel était alors obtenu sans traitement pour 10 yeux et avec collyre hypotonisant pour 6 yeux : 3 sous monothérapie, 1 sous bithérapie et 2 sous trithérapie locale.

Les chirurgies ophtalmologiques parallèles Sur les 10 yeux opérés de trabéculectomie (1 initiale et 9 secondaires) : 4 yeux ont necessité une à plusieurs reprises chirurgicales de la bulle de filtration, 4 yeux ont eu une deuxième trabéculectomie, 1 œil a necessité la réalisation d’un cyclo-affaiblissement au laser diode. En parallèle des chirurgies du glaucome, 2 yeux ont été opérés de cataracte congénitale associée (présente avant la chirurgie de glaucome) à respectivement 2 et 6 ans. Trois yeux de 2 enfants ont été opérés de strabisme dans les années suivant la chirurgie de glaucome.

Répartition des amétropies (26 yeux) La répartion des amétropies retrouve 1/3 de myopie modérée à forte contre 2/3 d’amétropie faible ou d’hypermétropie modérée. L’étude des astigmatismes montre 80 % d’astigmatisme > 2 dioptries. Les plus fortes amétropies (équivalent sphérique myopique > 6 dioptries et astigmatisme > 4 dioptries) sont retrouvées exclusivement chez les patients ayant eu une trabéculectomie secondaire (Fig. 7).

Acuité visuelle (21 yeux ayant atteint l’âge verbal)

Figure 6. Évolution du tonus oculaire moyen et écarts-types des yeux opérés de trabéculotomie et dont le tonus oculaire est connu tout au long du suivi.

Toute chirurgie confondue, l’acuité visuelle moyenne finale était de 0,4 LogMar, soit 4/10e et la médiane était de 0,1 LogMar, soit 8/10e . Les acuités visuelles étaient globalement meilleures dans le groupe trabéculotomie que dans le groupe multi-opéré : moyenne de respectivement 0,1 LogMar (8/10e ) contre 0,8 Log Mar (1,6/10e ) et médiane de 0,05 LogMar (9/10e ) contre 0,4 LogMar (4/10e ). L’acuité finale était ≥ 6/10e pour 62 % des yeux : 83 % des yeux opérés uniquement de trabéculotomie contre 33 % des yeux multi-opérés. Trois yeux du groupe multiopéré présentaient, lors de leur dernière consultation de suivi, une acuité visuelle non chiffrable sur les échelles classiques d’acuité visuelle (1 œil avec perte de la perception lumineuse et 2 yeux au décompte des doigts) (Fig. 8).

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É. Martin et al. intra-oculaire pérenne dans le temps, sans réintervention chirurgicale dans environ 50 % à 60 % des cas. Notre étude montre la nécessité d’un suivi prolongé afin de dépister et prendre en charge les remontées tensionnelles éventuelles mais aussi l’amblyopie souvent associée pour permettre à ces enfants d’obtenir le meilleur devenir visuel.

La technique chirurgicale

Figure 7. Répartition des amétropies sphériques et des cylindres lors de la dernière consultation de suivi selon les chirurgies réalisées.

Les avantages de la trabéculotomie par rapport aux autres techniques chirurgicales possibles sont : sa réalisation possible sur des cornées troubles (contrairement à la goniotomie), son efficacité indépendante de la formation d’une bulle de filtration et de la cicatrisation conjonctivale (contrairement aux chirurgies filtrantes : trabéculectomie et sclérectomie profonde) mais surtout ses risques de complications sévères faibles, notamment le risque d’hypotonie majeure post-trabéculectomie [7,8] et l’absence de risque d’endophtalmie sur bulle de filtration à long terme. Cette technique chirurgicale présente malgré tous ses propres limites : il a été montré dans de récentes études que cette chirurgie n’est principalement recommandée que dans les glaucomes primitifs isolés sans malformations associées, chez l’enfant entre 1 mois et 1 an avec un diamètre cornéen n’excédant pas 14 mm [15,16], il s’agit d’une technique différente des chirurgies de l’adulte qui requiert une courbe d’apprentissage alors même que le nombre de patient à opérer est très faible et l’anatomie de l’angle, ainsi que le repérage des structures, notamment du canal de Schlemm, peuvent parfois être rendus difficile par l’étirement du globe et nécessiter une conversion peropératoire en trabéculectomie. Dans notre étude, 5 iridectomies chirurgicales, secondaires au prolapsus de l’iris dans la micro-perforation du trabéculotome, ont été effectuées. Cette iridectomie ne peut cependant pas être comparée à la réalisation d’une trabéculectomie, compte tenu de la petite taille de la perforation du trabéculum et la suture étanche du volet scléral confirmé par l’absence de bulle de filtration dans le suivi au long cours.

Limites de l’étude

Figure 8. Répartition des acuités visuelles de tous les yeux inclus au départ ayant atteint l’âge verbal et non perdus de vue.

Oculomotricité (14 enfants) Lors de la dernière consultation de suivi (ou avant toute chirurgie oculomotrice), 8 enfants sont retrouvés orthophoriques, 3 sont en ésotropies et 3 en exotropies.

Discussion La trabéculotomie en première intention dans le glaucome de l’enfant est efficace au long cours dans plus d’un cas sur deux. Il s’agit d’une chirurgie sûre avec peu de complications, permettant une réduction de la pression

Notre étude présente des limites, notamment le petit nombre de patient malgré une période rétrospective de 10 ans ; mais ce chiffre est corrélé à la réalité d’une pathologie ophtalmologique rare en France, et superposable aux autres études européennes. Une étude multicentrique permettrait d’augmenter la significativité des résultats mais nécessiterait au préalable une uniformisation des pratiques professionnelles dans ce domaine. L’autre limite essentielle de notre étude réside dans la difficulté d’évaluation des pressions intra-oculaires de ces enfants, inhérente à toutes les études sur le glaucome congénital. En effet, plusieurs facteurs rendent cette mesure imprécise, raison pour laquelle la PIO n’a pas de valeur seuil comme critère de diagnostic de glaucome congénital pour l’EGS et ne doit pas être considérée comme seul critère d’évaluation de succès chirurgical : l’augmentation de la pachymétrie sur l’œdème cornéen est responsable d’une perturbation de l’élasticité cornéenne souvent responsable d’une minoration de la PIO mesurée par rapport à la PIO « vraie » [17], et les gaz halogénés anesthésiants, dont le sévoflurane, induisent une

Trabéculotomie de première intention dans le glaucome de l’enfant baisse de la PIO d’environ 30 à 40 % [3,11]. Ces 2 paramètres empêchent l’appréhension exacte de la PIO, et sont responsables d’une sous-estimation de celle-ci. Il est donc capital dans le suivi d’évaluer les autres critères de succès chirurgical : diminution de l’œdème cornéen et de la pachymétrie, diminution de l’excavation papillaire (paramètres étudiés dans notre étude), mais également le ralentissement de la croissance axile du globe et l’arrêt de l’élargissement du diamètre cornéen (paramètres suivis mais non étudiés dans notre étude du fait de données manquantes) [15].

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5 années de recul pour Fulcher et al. [23] ou 87 % de succès avec 31 % de 2e chirurgie sur 55 yeux, suivi 56,8 mois en moyenne par Dureau et al. [24] ; la sclérectomie profonde a été évaluée par Denis et al. qui retrouvent 34 % de succès total final sans traitement et 82 % de succès partiel après un suivi moyen de 38,2 mois de 37 yeux [11], ainsi que Roche et al. qui retrouvent 93 % de succès, mais sans tenir compte du nombre de chirurgies réalisées ou du nombre de traitements hypotonisants [25].

Résultats visuels Résultats pressionnels Le principal point fort de notre étude réside dans son suivi sur 7 ans pour plus de la moitié des patients, nous permettant d’affirmer l’efficacité de la procédure sur le long terme. Ce suivi nous a permis de mettre en évidence que 50 à 60 % des reprises de traitement médical et/ou réalisations de trabéculectomies secondaires ont été réalisées dans les 6 mois suivant la procédure de trabéculotomie. Cette constatation n’est retrouvée que dans une autre étude franc ¸aise, réalisée par Dascotte et al., qui retrouve un pic de reprise chirurgicale entre 2 et 3 mois après trabéculotomie [9]. Le contrôle tensionnel des 6 premiers mois semble être un facteur pronostic de succès au long cours dans notre étude. Notre taux de succès est retrouvé à 72 % à 1 an, et 64 % lors de la dernière consultation de suivi réalisée à 70 mois en moyenne. Ce taux est difficilement comparable entre les études face à la variabilité entre les études des critères d’inclusion, critères de suivi, PIO seuil de succès, durées de suivi, ajout de traitement hypotonisant, ou encore reprise chirurgicale. Cependant, notre taux de succès est voisin des autres études étudiant la trabéculotomie seule : 74 % de contrôle tensionnel sans traitement pour Dascotte et al. pour les 154 yeux opérés de trabéculotomies après un recul de 5 à 15 ans [9] ; 78,96 % lors de la dernière consultation de suivi à 85 mois en moyenne pour les 38 yeux de Saltzamm et al. [10] ; 97 % à 1 an, 93,2 % à 3 ans, puis 74,5 % à 5 ans pour les 33 yeux suivis 54,6 mois par Cai et al. après une ou plusieurs chirurgies [18], ou encore 92 % à 1 an, 82 % à 2 ans et 74 % à 3 ans pour les 36 yeux de Yalzac et al., suivis 38 mois en moyenne [19]. Nos résultats semblent par contre légèrement inférieurs à ceux d’Ikeda et al. retrouvant 94 % de succès à 5 ans, 87 % à 10 ans et 80 % à 20 ans pour 149 yeux [20]. Ils semblent par contre superposables à la série de Meyer et al. proposant la trabéculotomie parfois associée à une trabéculectomie retrouvant un succès de 92,6 % à un an, 83,3 % à 2 ans, 67 % à 3 ans [21]. L’efficacité de la trabéculotomie a été également comparée aux autres techniques chirurgicales : à la goniotomie par Dascotte et al., qui retrouvent une stabilité tensionnelle plus importante au long cours avec la trabéculotomie : 74 % contre 60 % avec la goniotomie, et notent comme facteur pronostic défavorable au succès de la goniotomie, la présence d’un œdème cornéen et l’âge < 1 an [9] ; mais aussi à la trabéculectomie par Debnath et al. qui ne retrouvent pas de différence significative entre les deux techniques chirurgicales : 54 % de succès pour la trabéculectomie contre 67 % pour la trabéculotomie mais sur un suivi moyen de 11 mois dans les années 1980 [22]. Les efficacités des autres techniques chirurgicales ont également fait l’objet d’autres études : la trabéculectomie présente 92,3 % de succès après une unique chirurgie après

Les résultats concernant les amétropies des yeux opérés confirment la présence d’une importante proportion de myopie axile ; résultat attendu sur ces yeux distendus par l’hypertonie oculaire précoce [1,17]. Cependant, nous retrouvons un nombre non négligeable d’amétropies faibles ou d’hypermétropies qu’il aurait été intéressant de confronter aux longueurs axiales mais également aux kératométries (données manquantes dans notre étude), car des kératométries plates peuvent compenser partiellement l’augmentation de la longueur axiale [17]. Les myopies axiles les plus importantes sont retrouvées sur les yeux ayant subi une trabéculectomie secondaire, signant le caractère plus sévère de ces glaucomes évolutifs. L’astigmatisme est retrouvé en très forte proportion dans notre étude avec des valeurs plus importantes pour les yeux multi-opérés. Ces fortes amétropies en plus de la forte proportion de strabisme associée (43 %) et des séquelles anatomiques possibles (ruptures descemétiques 52 % et anomalies du nerf optique) sont à grand risque d’amblyopie fonctionnelle ou organique. Notre étude retrouve malgré tout un bon pronostic visuel quel que soit le nombre de chirurgie du glaucome réalisé : 13 yeux sur 21 soit 62 % d’acuité visuelle ≥ 6/10e , et 70 % ≥ 4/10e comparable à Ikeda et al. qui rapportent 59,5 % d’acuité visuelle ≥ 5/10e [20], à Tourame et al. qui retrouvent 56 % d’acuité visuelle ≥ 6/10e [12] et légèrement supérieure à Dascotte et al. qui obtiennent 55 % d’acuité visuelle > 4/10e entre les années 1970 et 1990 [9]. Les yeux n’ayant pas nécessité de deuxième chirurgie présentent un résultat visuel meilleur avec 10 yeux sur 12, soit 83 % d’acuité visuelle ≥ 6/10e signant la moindre gravité de ces glaucomes. Toutes ces questions sur le pronostic fonctionnel et notamment visuel de ces enfants seront abordées prochainement par le programme hospitalier de recherche clinique (PHRC) mis en place par le Pr. J.F. Rouland à l’échelle nationale. Ce protocole aura notamment pour objectif d’évaluer de manière prospective le devenir visuel et scolaire des enfants avec diagnostic de glaucome congénital en France et de rechercher d’éventuels facteurs pronostics.

Conclusion Notre étude confirme l’efficacité tensionnelle de la trabéculotomie en première intention de chirurgie du glaucome congénital primaire qui, associée à un suivi rapproché et prolongé, permet d’obtenir de bons résultats visuels, compte tenu de la sévérité de la pathologie initiale encore cécitante aujourd’hui. Dans la pratique ophtalmopédiatrique, toutes les décisions doivent être réfléchies à la fois sur leurs conséquences

716 immédiates et à long terme pour un devenir visuel optimal des enfants. Le choix de la technique chirurgicale doit se fonder sur plusieurs critères mais principalement sur la balance efficacité/sécurité. La trabéculotomie est une ancienne technique chirurgicale qui a fait ses preuves à la fois en termes d’efficacité et de sécurité si la sélection des patients est correctement effectuée et réservée aux cas de glaucome congénitaux primitifs sans malformation associée. Notre étude montre bien qu’effectuée dans ces conditions, la trabéculotomie seule offre de très bons résultats tensionnels et fonctionnels au long cours pour plus d’un œil sur deux après 7 années de recul avec peu de complications per- et post-opératoires. De plus, l’absence de bulle de filtration des chirurgies de l’angle (goniotomie et trabéculotomie) évite l’exposition aux risques précoces d’hypotonie majeure post-opératoire, de cicatrisation ou fibrose précoce de bulle et au risque infectieux intra-oculaire au long cours des chirurgies filtrantes. Pour toutes ces raisons et dans l’attente d’une étude multicentrique comparant les différentes procédures chirurgicales, il semble légitime de reconsidérer la trabéculotomie comme une technique chirurgicale possible de première intention dans le cadre du glaucome congénital primitif et de réserver les chirurgies de trabéculectomies aux échecs initiaux ou aux glaucomes syndromiques ou secondaires.

Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

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Intraocular pressure and visual outcomes in primary pediatric glaucoma treated with trabeculotomy...
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