REVSTO-130; No of Pages 5
Rec¸u le : 6 fe´vrier 2013 Accepte´ le : 29 avril 2014
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Cas clinique
Deux cas d’histiocytose sinusale ganglionnaire cervicale de Destombes-Rosai-Dorfman Two cases of sinus histiocytosis with massive cervical lymphadenopathy (Destombes-Rosai-Dorfman disease) T. Konsema, R. Wend-Lasida Ouedraogob, M. Millogoa, Y.M.C. Gyebreb, A. Bouaichic, N. Zwetyengac,* a
Service de stomatologie et chirurgie maxillo-faciale, CHU-YO, Ouagadougou, Burkina Faso Service d’oto-rhino-laryngologie, CHU-YO, Ouagadougou, Burkina Faso c Service de chirurgie maxillo-faciale, chirurgie plastique esthe´tique et reconstructrice, chirurgie de la main, centre hospitalo-universitaire, hoˆpital du Bocage, universite´ de Bourgogne, faculte´ de me´decine, 14, rue Gaffarel, BP 77908, 21079 Dijon cedex, France b
Summary Introduction. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is a rare disease. Its location is ubiquitous, but the most frequent is cervical lymph nodes. Observation. We report 2 cases of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. The patients were respectively 9 and 30 years of age. They both presented with bilateral cervical polylymphadenopathy with a cervical compression syndrome in the first patient. The diagnosis was made histologically by demonstrating histiocyte emperipolesis, in the first case, and by immuno-histochemistry in the second. The treatment was corticosteroids, resulting in an almost total involution. Discussion. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is a clinical and a specific pathology, but its etiopathogenesis remains to be elucidated. The cervical localization is common. The definitive diagnosis is histological. There is currently no codified treatment. The outcome is usually favorable, apart from mechanical and systemic complications that are important prognostic factors. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Keywords: Sinus, Histiocytosis, Destombes-Rosai-Dorfman disease, Massive lymphadenopathy
Re´sume´ Introduction. L’histiocytose sinusale de Destombes-Rosai-Dorfman est une pathologie rare. Sa localisation est ubiquitaire, mais la forme la plus classique reste ganglionnaire cervicale. Observation. Nous pre´sentons 2 cas d’histiocytose sinusale ganglionnaire de Destombes-Rosai-Dorfman. Les patients e´taient aˆge´s respectivement de 9 et 30 ans. Ils ont pre´sente´ tous les deux une polyade´nopathie cervicale bilate´rale avec un syndrome compressif cervical dans le premier cas. Le diagnostic de certitude histologique a e´te´ fait graˆce a` la mise en e´vidence d’une empe´ripole`se histiocytaire dans le premier cas et dans le second cas par immuno-histochimie. Le traitement a consiste´ dans les deux cas en une corticothe´rapie par voie ge´ne´rale avec involution quasi totale des ade´nopathies. Discussion. La lymphade´nopathie massive de Destombes-RosaiDorfman est une entite´ anatomo-clinique particulie`re d’e´tiopathoge´nie non e´lucide´e. La localisation cervicale est fre´quente. Le diagnostic de certitude est anatomopathologique. Actuellement, le traitement n’est pas codifie´. Hormis les complications me´caniques et syste´miques qui constituent des facteurs pronostics importants, son e´volution est classiquement favorable. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. Mots cle´s : Histiocytose sinusale, Maladie de Destombes-RosaiDorfman, Lymphade´nopathie massive
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (N. Zwetyenga). http://dx.doi.org/10.1016/j.revsto.2014.04.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-5 2213-6533/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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T. Konsem et al.
[(Figure_1)TD$IG]
Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-5
E´
v oque´e pour la premie`re fois en 1965 par Destombes [1], l’histiocytose sinusale ganglionnaire a e´te´ re´ellement de´crite comme une entite´ anatomo-clinique par Rosai en 1969 puis et par Dorfman en 1972 [2,3]. Il s’agit d’une pathologie a` localisation ubiquitaire, d’expression clinique non spe´cifique et dont le diagnostic est base´ essentiellement sur l’analyse anatomopathologique. Hormis le risque des complications me´caniques et syste´miques, son pronostic reste favorable sous un traitement bien conduit. Nous rapportons deux cas de localisation cervicale massive de cette affection rare.
Observation Patient no 1 Une patiente de 9 ans a consulte´ pour une polyade´nopathie cervicale associe´e a` une dyspne´e larynge´e e´voluant depuis environ une anne´e dans un contexte d’hyperthermie intermittente. L’anamne`se n’a trouve´ aucun ante´ce´dent particulier, notamment pas de notion de contage tuberculeux. La patiente e´tait en bon e´tat ge´ne´ral, et pre´sentait une polyade´nopathie cervicale bilate´rale d’aspect inflammatoire, asyme´trique, occupant toutes les aires ganglionnaires cervicales. Les ade´nopathies e´taient regroupe´es en conglome´rats, fixes par rapport au plan profond, et mobiles par rapport au plan superficiel. Leur taille variait d’un a` six centime`tres de grand axe (fig. 1). Il existait un syndrome compressif cervical (une dyspne´e pour les efforts mode´re´s, une dysphonie et une dysphagie mode´re´es). Un bilan biologique objectivait une ane´mie hypochrome microcytaire et un syndrome inflammatoire (e´le´vation de la VS et de la CRP). L’intradermore´action (IDR) a` la tuberculine et la se´rologie re´trovirale VIH e´taient ne´gatives. La radiographie pulmonaire re´alise´e montrait des images nodulaires me´diastinales e´vocatrices d’ade´nopathies disse´mine´es. Une premie`re biopsie ganglionnaire cervicale concluait a` une lymphade´nopathie chronique non spe´cifique. Malgre´ une antibiothe´rapie et devant la persistance du tableau, une ade´nectomie a e´te´ effectue´e. Il s’agissait macroscopiquement d’un ganglion blanchaˆtre, ferme, mesurant 3 cm 3,5 cm 2 cm. Histologiquement, il y a avait un comblement histiocytaire des sinus pe´riphe´riques et me´dullaires ganglionnaires avec des images d’he´matophages globuleux ayant phagocyte´ des cellules sanguines et des images d’empe´ripole`se (traverse´e d’une cellule dans une autre, sans qu’aucune ne soit alte´re´e) ; confirmant ainsi le diagnostic d’histiocytose sinusale ganglionnaire massive (fig. 2). Une corticothe´rapie a` base de me´thylprednisolone (1 mg/kg/ jour) par voie parente´rale pendant 5 jours, suivie d’un relais par voie orale avec de la be´thametasone (2 mg/jour) pendant 4 semaines a permis d’obtenir une involution notable des ade´nopathies ainsi que les signes de compression cervicale (fig. 3). Il n’ y avait pas de re´cidive depuis 7 mois.
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Figure 1. Premie`re patiente pre´sentant une polyade´nopathie cervicale bilate´rale vue de face (a) et de profil (b).
Patient no 2 Il s’agissait d’un patient de 30 ans, qui a consulte´ pour une polyade´nopathie cervicale bilate´rale e´voluant depuis environ une anne´e. L’interrogatoire a trouve´ une notion de deux e´pisodes similaires respectivement en 2005 et en 2010 pris en charge avec succe`s par une association antibiothe´rapiecorticothe´rapie. Les biopsies re´alise´es au cours de ces e´pisodes
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[(Figure_2)TD$IG]
[(Figure_4)TD$IG]
Figure 2. Histologie ganglionnaire montrant des images d’empe´ripole`se (dont quelques empe´ripole`se indique´es par les fle`ches rouge).
concluaient a` une lymphade´nopathie chronique non spe´cifique. Le patient e´tait en bon e´tat ge´ne´ral. On notait une polyade´nopathie cervicale bilate´rale pre´dominante a` droite, d’aspect inflammatoire avec des ade´nopathies fixe´es aux plans profonds et mobiles par rapport au plan superficiel. La taille de ces ganglions variait de 3 a` 6 cm. Il n’y avait pas des signes de compression cervicale (fig. 4). Un bilan biologique e´tait sans particularite´, l’IDR a` la tuberculine et la se´rologie re´trovirale VIH e´taient ne´gatives. Une biopsie ganglionnaire concluait a` un probable lymphome malin riche en histiocytes e´pithe´loı¨des. L’immuno-histochimie
[(Figure_3)TD$IG]
Figure 3. Meˆme patiente que la fig. 1 apre`s 3 semaines de corticothe´rapie montrant une involution des ade´nopathies.
Deux cas d’histiocytose sinusale ganglionnaire cervicale
Figure 4. Deuxie`me patient pre´sentant une polyade´nopathie cervicale bilate´rale a` pre´dominance droite.
a permis de conclure a` la maladie de Rosai-Dorfman-Destombes avec anti-CD1a ne´gatif, CD68 et Prote´ine S100 positifs. Une corticothe´rapie per-os a` base de be´thame´tasone (4 mg/ jour) pendant 4 semaines a permis d’obtenir une involution quasi totale des ade´nopathies cervicales (fig. 5). A` un an il n’y avait pas de signe de re´cidive.
Discussion La lymphade´nopathie massive de Destombes-Rosai-Dorfman est une pathologie histiocytaire relativement rare. Elle survient a` tout aˆge avec une pre´dilection infantile et juve´nile [1,3] a` l’instar de nos observations. Il n’y a pas de diffe´rence ni de sexe ni d’origine selon les donne´es [3]. Les facteurs he´re´ditaires ou socio-e´conomiques ne sont pas incrimine´s et les cas familiaux sont exceptionnels [4,5]. L’e´tiologie n’est pas connue et plusieurs hypothe`ses sont propose´es notamment infectieuse (EBV, HHV 6), tumorale, ge´ne´tique ou immunitaire [4–8]. Les manifestations auto-immunes ou syste´miques associe´es concernent environ 15 % des patients : polyarthrite, glome´rulone´phrite [7]. Bien que la localisation soit ubiquitaire, la forme clinique la plus fre´quente est ganglionnaire (90 % des cas), et cervicale (60 % des formes ganglionnaires) [4,5]. Ces ade´nopathies peuvent eˆtre localise´es ou ge´ne´ralise´es. Elles sont ge´ne´ralement bilate´rales, asyme´triques et volumineuses. Elle prennent parfois un aspect inflammatoire, faisant e´voquer une pathologie lymphomateuse ou tuberculeuse, notamment en zone de pande´mie. Elles sont d’e´volution chronique sans aucune tendance a` une fistulisation, en dehors d’une surinfection bacte´rienne. Des localisations extra-ganglionnaires sont de´crites : les plus fre´quentes sont cutane´es (16 %), ORL (16 %), osseuses (11 %), orbitaires (11 %), neurologiques (7 %), salivaires (7 %), buccales (4 %), et multi-visce´rales (44 %) [6,7].
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REVSTO-130; No of Pages 5 T. [(Figure_5)TD$IG] Konsem et al.
Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-5
Figure 5. Meˆme patient que la fig. 2 apre`s 3 mois de traitement, avec une involution quasi totale des ade´nopathies cervicales de face (a) et de profil (b).
Les manifestations fonctionnelles sont classiquement peu expressives au de´but de la maladie, expliquant en partie le retard diagnostique [8]. Ainsi pour nos cas, le diagnostic a e´te´ pose´ respectivement apre`s 1 et 7 ans d’e´volution. Le motif de consultation est souvent lie´ a` l’e´volution (signes de compression lie´s a` la taille des ade´nopathies) et plus rarement a` des acce`s de fie`vre intermittente. Les signes ge´ne´raux ne sont pas spe´cifiques et l’alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral est inconstante [3–5]. Les explorations biologiques classiques retrouvent un syndrome inflammatoire avec une ane´mie et une e´le´vation des parame`tres de l’inflammation (VS, CRP) [4,5]. Dans les cas auto-immuns, il existe souvent une ane´mie´ he´molytique auto-immune parfois extreˆmement se´ve`re, mais la pre´sence d’un facteur rhumatoı¨de ou des anticorps anti-nucle´aires peut aussi eˆtre note´e [7]. La contribution des explorations radiologiques est limite´e (radiographie standard, scanner et IRM). Elles permettent de faire le bilan d’extension et de de´pister d’e´ventuelles localisations profondes visce´rales. Le diagnostic repose sur des crite`res anatomopathologiques. Cette analyse requiert non seulement un pre´le`vement de qualite´ mais surtout l’expertise d’un anatomopathologiste expe´rimente´ au risque d’une interpre´tation errone´e comme celles de nos premie`res biopsies. Dans les formes ganglionnaires, a` l’examen macroscopique, le ganglion pre´sente classiquement une pulpe jaune-clair ou blanchaˆtre comme celui du pre´le`vement de notre premier patient, avec une capsule souvent fibreuse et une architecture conserve´e. L’aspect histologique est caracte´ristique et se traduit par un e´largissement important des sinus qui sont infiltre´s par des histiocytes dont le cytoplasme est riche en
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lymphocytes ; une image quasi pathognomonique de la maladie, de´nomme´e « empe´ripole`se » correspond a` la pe´ne´tration active du lymphocyte dans la cellule histiocytaire ou macrophagique sans phagocytose [7]. Cet aspect caracte´ristique a e´te´ observe´ dans la biopsie de notre premier patient et a permis le diagnostic de´finitif sans e´quivoque. Dans les cas de multi-re´cidives de formes ganglionnaires ou de localisations extra-ganglionnaires, le diagnostic est beaucoup plus difficile, car les images d’empe´ripole`se y sont plus rares. Dans ces cas, a` l’instar de notre deuxie`me observation, l’immuno-histochimie constitue un comple´ment indispensable a` l’e´tude histologique. En effet, Les histiocytes expriment tous les marqueurs macrophagiques (CD68, HAM56, CD14, CD64, CD15), ceux associe´s a` la fonction macrophagique (CD64, FcR), ainsi que les marqueurs d’activation de la ligne´e monocyte/macrophage, CD163 et la prote´ine S100 [4,5,7,9]. L’absence d’expression de CD1a e´limine l’histiocytose langerhansienne et la ne´gativite´ du CD21, CD23 et CD35 e´limine une prolife´ration cellulaire folliculaire dendritique [7–9]. L’e´volution est le plus souvent be´nigne et re´solutive. Des cas de re´solution spontane´e ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature dans un de´lai moyen de 5 ans pour les localisations cervicales [8]. Une stabilisation des le´sions peut aussi s’observer [3,7]. La morbidite´ de cette pathologie est lie´e non seulement a` son extension locale mais aussi a` des manifestations auto-immunes syste´miques associe´es ou non a` des infections [3]. La le´talite´ est faible et serait essentiellement imputable a` l’extension tumorale notamment les structures ae´ro-digestives [3,7,9,10]. Le traitement de cette pathologie est mal codifie´ [10]. La moitie´ des patients ne rec¸oit aucun traitement [10], justifiant une abstention the´rapeutique. Plusieurs protocoles the´rapeutiques
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Deux cas d’histiocytose sinusale ganglionnaire cervicale
ont e´te´ propose´s. Le plus classique reste la corticothe´rapie prolonge´e (1 mg/kg par jour) [2,7–10] qui permet l’obtention d’une e´volution favorable apre`s plusieurs semaines de traitement. Mais il s’agit souvent de re´sultats suspensifs. La chimiothe´rapie, propose´e dans les formes agressives, est souvent peu efficace malgre´ diffe´rents protocoles : agents alkylants, antime´tabolites, vinca-alcaloı¨des. . .[10]. De meˆme, les anticytokines telles que la cladribine ont e´te´ pre´conise´es dans certaines observations, mais la` aussi leur efficacite´ a` long terme n’est pas prouve´e [10]. L’efficacite´ de la radiothe´rapie est tre`s discutable car peu de re´missions comple`tes ont e´te´ obtenues et il n’existe pas de consensus sur la dose d’irradiation [2,10]. Le traitement chirurgical est rarement indique´ dans les formes classiques ; il est surtout re´serve´ aux cas de compression symptomatique re´fractaire au traitement me´dical. Les re´cidives sont relativement fre´quentes [7], comme dans le cas de notre second patient. L’histiocytose sinusale ganglionnaire de Destombes-RosaiDorfman est souvent be´nigne, d’e´volution fre´quemment favorable, dont le diagnostic est histologique. Elle ne doit pas eˆtre me´connue en chirurgie maxillo-faciale car la localisation ganglionnaire cervicale y est fre´quente.
Re´fe´rences [1]
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[4]
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[7]
[8] [9]
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
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Destombes P. Ade´nites avec surcharge lipidique, de l’enfant ou de l’adulte jeune, observe´es aux Antilles et au Mali (quatre observations). Bull Soc Pathol Exot Filiales 1965;58:1169–75. Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinicopathological entity. Arch Pathol 1969;87:63–70. Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: a pseudolymphomatous benign disorder. Analysis of 34 cases. Cancer 1972;30:1174–88. Gaitonde S, Multifocal. extranodal sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: an overview. Arch Pathol Lab Med 2007;131:1117–21. Galicier L, Fieschi C, Meignin V, Clauvel JP, Oksenhendler E. Histiocytose sinusale de Rosai-Dorfman. Presse Med 2007;36:1669–75. Grabczynska SA, Toh CT, Francis N, Costello C, Bunker CB. RosaiDorfman disease complicated by autoimmune haemolytic anaemia: case report and review of a multisystem disease with cutaneous infiltrates. Br J Dermatol 2001;145:323–6. Foucar E, Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): review of the entity. Semin Diagn Pathol 1990;7:19–73. McClain KL, Natkunam Y, Swerdlow SH. Atypical cellular disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2004;283–96. Foucar E, Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. An analysis of 14 deaths occurring in a patient registry. Cancer 1984;54:1834–40. Pulsoni A, Anghel G, Falpucci P, Matera R, Pescarmona E, Ribersani M, et al. Treatment of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): report of a case and literature review. Am J Hematol 2002;69:67–71.
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Rec¸u le : 6 fe´vrier 2013 Accepte´ le : 29 avril 2014
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Cas clinique
Deux cas d’histiocytose sinusale ganglionnaire cervicale de Destombes-Rosai-Dorfman Two cases of sinus histiocytosis with massive cervical lymphadenopathy (Destombes-Rosai-Dorfman disease) T. Konsema, R. Wend-Lasida Ouedraogob, M. Millogoa, Y.M.C. Gyebreb, A. Bouaichic, N. Zwetyengac,* a
Service de stomatologie et chirurgie maxillo-faciale, CHU-YO, Ouagadougou, Burkina Faso Service d’oto-rhino-laryngologie, CHU-YO, Ouagadougou, Burkina Faso c Service de chirurgie maxillo-faciale, chirurgie plastique esthe´tique et reconstructrice, chirurgie de la main, centre hospitalo-universitaire, hoˆpital du Bocage, universite´ de Bourgogne, faculte´ de me´decine, 14, rue Gaffarel, BP 77908, 21079 Dijon cedex, France b
Summary Introduction. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is a rare disease. Its location is ubiquitous, but the most frequent is cervical lymph nodes. Observation. We report 2 cases of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. The patients were respectively 9 and 30 years of age. They both presented with bilateral cervical polylymphadenopathy with a cervical compression syndrome in the first patient. The diagnosis was made histologically by demonstrating histiocyte emperipolesis, in the first case, and by immuno-histochemistry in the second. The treatment was corticosteroids, resulting in an almost total involution. Discussion. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is a clinical and a specific pathology, but its etiopathogenesis remains to be elucidated. The cervical localization is common. The definitive diagnosis is histological. There is currently no codified treatment. The outcome is usually favorable, apart from mechanical and systemic complications that are important prognostic factors. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Keywords: Sinus, Histiocytosis, Destombes-Rosai-Dorfman disease, Massive lymphadenopathy
Re´sume´ Introduction. L’histiocytose sinusale de Destombes-Rosai-Dorfman est une pathologie rare. Sa localisation est ubiquitaire, mais la forme la plus classique reste ganglionnaire cervicale. Observation. Nous pre´sentons 2 cas d’histiocytose sinusale ganglionnaire de Destombes-Rosai-Dorfman. Les patients e´taient aˆge´s respectivement de 9 et 30 ans. Ils ont pre´sente´ tous les deux une polyade´nopathie cervicale bilate´rale avec un syndrome compressif cervical dans le premier cas. Le diagnostic de certitude histologique a e´te´ fait graˆce a` la mise en e´vidence d’une empe´ripole`se histiocytaire dans le premier cas et dans le second cas par immuno-histochimie. Le traitement a consiste´ dans les deux cas en une corticothe´rapie par voie ge´ne´rale avec involution quasi totale des ade´nopathies. Discussion. La lymphade´nopathie massive de Destombes-RosaiDorfman est une entite´ anatomo-clinique particulie`re d’e´tiopathoge´nie non e´lucide´e. La localisation cervicale est fre´quente. Le diagnostic de certitude est anatomopathologique. Actuellement, le traitement n’est pas codifie´. Hormis les complications me´caniques et syste´miques qui constituent des facteurs pronostics importants, son e´volution est classiquement favorable. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. Mots cle´s : Histiocytose sinusale, Maladie de Destombes-RosaiDorfman, Lymphade´nopathie massive
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (N. Zwetyenga). http://dx.doi.org/10.1016/j.revsto.2014.04.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-5 2213-6533/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-5
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v oque´e pour la premie`re fois en 1965 par Destombes [1], l’histiocytose sinusale ganglionnaire a e´te´ re´ellement de´crite comme une entite´ anatomo-clinique par Rosai en 1969 puis et par Dorfman en 1972 [2,3]. Il s’agit d’une pathologie a` localisation ubiquitaire, d’expression clinique non spe´cifique et dont le diagnostic est base´ essentiellement sur l’analyse anatomopathologique. Hormis le risque des complications me´caniques et syste´miques, son pronostic reste favorable sous un traitement bien conduit. Nous rapportons deux cas de localisation cervicale massive de cette affection rare.
Observation Patient no 1 Une patiente de 9 ans a consulte´ pour une polyade´nopathie cervicale associe´e a` une dyspne´e larynge´e e´voluant depuis environ une anne´e dans un contexte d’hyperthermie intermittente. L’anamne`se n’a trouve´ aucun ante´ce´dent particulier, notamment pas de notion de contage tuberculeux. La patiente e´tait en bon e´tat ge´ne´ral, et pre´sentait une polyade´nopathie cervicale bilate´rale d’aspect inflammatoire, asyme´trique, occupant toutes les aires ganglionnaires cervicales. Les ade´nopathies e´taient regroupe´es en conglome´rats, fixes par rapport au plan profond, et mobiles par rapport au plan superficiel. Leur taille variait d’un a` six centime`tres de grand axe (fig. 1). Il existait un syndrome compressif cervical (une dyspne´e pour les efforts mode´re´s, une dysphonie et une dysphagie mode´re´es). Un bilan biologique objectivait une ane´mie hypochrome microcytaire et un syndrome inflammatoire (e´le´vation de la VS et de la CRP). L’intradermore´action (IDR) a` la tuberculine et la se´rologie re´trovirale VIH e´taient ne´gatives. La radiographie pulmonaire re´alise´e montrait des images nodulaires me´diastinales e´vocatrices d’ade´nopathies disse´mine´es. Une premie`re biopsie ganglionnaire cervicale concluait a` une lymphade´nopathie chronique non spe´cifique. Malgre´ une antibiothe´rapie et devant la persistance du tableau, une ade´nectomie a e´te´ effectue´e. Il s’agissait macroscopiquement d’un ganglion blanchaˆtre, ferme, mesurant 3 cm 3,5 cm 2 cm. Histologiquement, il y a avait un comblement histiocytaire des sinus pe´riphe´riques et me´dullaires ganglionnaires avec des images d’he´matophages globuleux ayant phagocyte´ des cellules sanguines et des images d’empe´ripole`se (traverse´e d’une cellule dans une autre, sans qu’aucune ne soit alte´re´e) ; confirmant ainsi le diagnostic d’histiocytose sinusale ganglionnaire massive (fig. 2). Une corticothe´rapie a` base de me´thylprednisolone (1 mg/kg/ jour) par voie parente´rale pendant 5 jours, suivie d’un relais par voie orale avec de la be´thametasone (2 mg/jour) pendant 4 semaines a permis d’obtenir une involution notable des ade´nopathies ainsi que les signes de compression cervicale (fig. 3). Il n’ y avait pas de re´cidive depuis 7 mois.
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Figure 1. Premie`re patiente pre´sentant une polyade´nopathie cervicale bilate´rale vue de face (a) et de profil (b).
Patient no 2 Il s’agissait d’un patient de 30 ans, qui a consulte´ pour une polyade´nopathie cervicale bilate´rale e´voluant depuis environ une anne´e. L’interrogatoire a trouve´ une notion de deux e´pisodes similaires respectivement en 2005 et en 2010 pris en charge avec succe`s par une association antibiothe´rapiecorticothe´rapie. Les biopsies re´alise´es au cours de ces e´pisodes
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Figure 2. Histologie ganglionnaire montrant des images d’empe´ripole`se (dont quelques empe´ripole`se indique´es par les fle`ches rouge).
concluaient a` une lymphade´nopathie chronique non spe´cifique. Le patient e´tait en bon e´tat ge´ne´ral. On notait une polyade´nopathie cervicale bilate´rale pre´dominante a` droite, d’aspect inflammatoire avec des ade´nopathies fixe´es aux plans profonds et mobiles par rapport au plan superficiel. La taille de ces ganglions variait de 3 a` 6 cm. Il n’y avait pas des signes de compression cervicale (fig. 4). Un bilan biologique e´tait sans particularite´, l’IDR a` la tuberculine et la se´rologie re´trovirale VIH e´taient ne´gatives. Une biopsie ganglionnaire concluait a` un probable lymphome malin riche en histiocytes e´pithe´loı¨des. L’immuno-histochimie
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Figure 3. Meˆme patiente que la fig. 1 apre`s 3 semaines de corticothe´rapie montrant une involution des ade´nopathies.
Deux cas d’histiocytose sinusale ganglionnaire cervicale
Figure 4. Deuxie`me patient pre´sentant une polyade´nopathie cervicale bilate´rale a` pre´dominance droite.
a permis de conclure a` la maladie de Rosai-Dorfman-Destombes avec anti-CD1a ne´gatif, CD68 et Prote´ine S100 positifs. Une corticothe´rapie per-os a` base de be´thame´tasone (4 mg/ jour) pendant 4 semaines a permis d’obtenir une involution quasi totale des ade´nopathies cervicales (fig. 5). A` un an il n’y avait pas de signe de re´cidive.
Discussion La lymphade´nopathie massive de Destombes-Rosai-Dorfman est une pathologie histiocytaire relativement rare. Elle survient a` tout aˆge avec une pre´dilection infantile et juve´nile [1,3] a` l’instar de nos observations. Il n’y a pas de diffe´rence ni de sexe ni d’origine selon les donne´es [3]. Les facteurs he´re´ditaires ou socio-e´conomiques ne sont pas incrimine´s et les cas familiaux sont exceptionnels [4,5]. L’e´tiologie n’est pas connue et plusieurs hypothe`ses sont propose´es notamment infectieuse (EBV, HHV 6), tumorale, ge´ne´tique ou immunitaire [4–8]. Les manifestations auto-immunes ou syste´miques associe´es concernent environ 15 % des patients : polyarthrite, glome´rulone´phrite [7]. Bien que la localisation soit ubiquitaire, la forme clinique la plus fre´quente est ganglionnaire (90 % des cas), et cervicale (60 % des formes ganglionnaires) [4,5]. Ces ade´nopathies peuvent eˆtre localise´es ou ge´ne´ralise´es. Elles sont ge´ne´ralement bilate´rales, asyme´triques et volumineuses. Elle prennent parfois un aspect inflammatoire, faisant e´voquer une pathologie lymphomateuse ou tuberculeuse, notamment en zone de pande´mie. Elles sont d’e´volution chronique sans aucune tendance a` une fistulisation, en dehors d’une surinfection bacte´rienne. Des localisations extra-ganglionnaires sont de´crites : les plus fre´quentes sont cutane´es (16 %), ORL (16 %), osseuses (11 %), orbitaires (11 %), neurologiques (7 %), salivaires (7 %), buccales (4 %), et multi-visce´rales (44 %) [6,7].
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REVSTO-130; No of Pages 5 T. [(Figure_5)TD$IG] Konsem et al.
Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-5
Figure 5. Meˆme patient que la fig. 2 apre`s 3 mois de traitement, avec une involution quasi totale des ade´nopathies cervicales de face (a) et de profil (b).
Les manifestations fonctionnelles sont classiquement peu expressives au de´but de la maladie, expliquant en partie le retard diagnostique [8]. Ainsi pour nos cas, le diagnostic a e´te´ pose´ respectivement apre`s 1 et 7 ans d’e´volution. Le motif de consultation est souvent lie´ a` l’e´volution (signes de compression lie´s a` la taille des ade´nopathies) et plus rarement a` des acce`s de fie`vre intermittente. Les signes ge´ne´raux ne sont pas spe´cifiques et l’alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral est inconstante [3–5]. Les explorations biologiques classiques retrouvent un syndrome inflammatoire avec une ane´mie et une e´le´vation des parame`tres de l’inflammation (VS, CRP) [4,5]. Dans les cas auto-immuns, il existe souvent une ane´mie´ he´molytique auto-immune parfois extreˆmement se´ve`re, mais la pre´sence d’un facteur rhumatoı¨de ou des anticorps anti-nucle´aires peut aussi eˆtre note´e [7]. La contribution des explorations radiologiques est limite´e (radiographie standard, scanner et IRM). Elles permettent de faire le bilan d’extension et de de´pister d’e´ventuelles localisations profondes visce´rales. Le diagnostic repose sur des crite`res anatomopathologiques. Cette analyse requiert non seulement un pre´le`vement de qualite´ mais surtout l’expertise d’un anatomopathologiste expe´rimente´ au risque d’une interpre´tation errone´e comme celles de nos premie`res biopsies. Dans les formes ganglionnaires, a` l’examen macroscopique, le ganglion pre´sente classiquement une pulpe jaune-clair ou blanchaˆtre comme celui du pre´le`vement de notre premier patient, avec une capsule souvent fibreuse et une architecture conserve´e. L’aspect histologique est caracte´ristique et se traduit par un e´largissement important des sinus qui sont infiltre´s par des histiocytes dont le cytoplasme est riche en
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lymphocytes ; une image quasi pathognomonique de la maladie, de´nomme´e « empe´ripole`se » correspond a` la pe´ne´tration active du lymphocyte dans la cellule histiocytaire ou macrophagique sans phagocytose [7]. Cet aspect caracte´ristique a e´te´ observe´ dans la biopsie de notre premier patient et a permis le diagnostic de´finitif sans e´quivoque. Dans les cas de multi-re´cidives de formes ganglionnaires ou de localisations extra-ganglionnaires, le diagnostic est beaucoup plus difficile, car les images d’empe´ripole`se y sont plus rares. Dans ces cas, a` l’instar de notre deuxie`me observation, l’immuno-histochimie constitue un comple´ment indispensable a` l’e´tude histologique. En effet, Les histiocytes expriment tous les marqueurs macrophagiques (CD68, HAM56, CD14, CD64, CD15), ceux associe´s a` la fonction macrophagique (CD64, FcR), ainsi que les marqueurs d’activation de la ligne´e monocyte/macrophage, CD163 et la prote´ine S100 [4,5,7,9]. L’absence d’expression de CD1a e´limine l’histiocytose langerhansienne et la ne´gativite´ du CD21, CD23 et CD35 e´limine une prolife´ration cellulaire folliculaire dendritique [7–9]. L’e´volution est le plus souvent be´nigne et re´solutive. Des cas de re´solution spontane´e ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature dans un de´lai moyen de 5 ans pour les localisations cervicales [8]. Une stabilisation des le´sions peut aussi s’observer [3,7]. La morbidite´ de cette pathologie est lie´e non seulement a` son extension locale mais aussi a` des manifestations auto-immunes syste´miques associe´es ou non a` des infections [3]. La le´talite´ est faible et serait essentiellement imputable a` l’extension tumorale notamment les structures ae´ro-digestives [3,7,9,10]. Le traitement de cette pathologie est mal codifie´ [10]. La moitie´ des patients ne rec¸oit aucun traitement [10], justifiant une abstention the´rapeutique. Plusieurs protocoles the´rapeutiques
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Deux cas d’histiocytose sinusale ganglionnaire cervicale
ont e´te´ propose´s. Le plus classique reste la corticothe´rapie prolonge´e (1 mg/kg par jour) [2,7–10] qui permet l’obtention d’une e´volution favorable apre`s plusieurs semaines de traitement. Mais il s’agit souvent de re´sultats suspensifs. La chimiothe´rapie, propose´e dans les formes agressives, est souvent peu efficace malgre´ diffe´rents protocoles : agents alkylants, antime´tabolites, vinca-alcaloı¨des. . .[10]. De meˆme, les anticytokines telles que la cladribine ont e´te´ pre´conise´es dans certaines observations, mais la` aussi leur efficacite´ a` long terme n’est pas prouve´e [10]. L’efficacite´ de la radiothe´rapie est tre`s discutable car peu de re´missions comple`tes ont e´te´ obtenues et il n’existe pas de consensus sur la dose d’irradiation [2,10]. Le traitement chirurgical est rarement indique´ dans les formes classiques ; il est surtout re´serve´ aux cas de compression symptomatique re´fractaire au traitement me´dical. Les re´cidives sont relativement fre´quentes [7], comme dans le cas de notre second patient. L’histiocytose sinusale ganglionnaire de Destombes-RosaiDorfman est souvent be´nigne, d’e´volution fre´quemment favorable, dont le diagnostic est histologique. Elle ne doit pas eˆtre me´connue en chirurgie maxillo-faciale car la localisation ganglionnaire cervicale y est fre´quente.
Re´fe´rences [1]
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De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
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